肿瘤样钙质沉着症(完整版)

关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。

Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型：（1）患者在20岁前出现多发性病变。部分患者血磷酸盐轻至中度升高，还可出现1，25 二羟基维生素D3 升高。病变多位于大关节附近，表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块，常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但不累及骨和关节。此型可认为是先天性钙代谢异常，按常染色体显性遗传，有家族发生的倾向。（2）患者发病年龄范围很大，无高磷酸盐血症，但是血清钙盐可升高。（3）病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病，患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。

病理上将TC 分为活动期和静止期, 呈多囊性或实性, 前者囊壁及间隔内衬肉芽组织, 后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。

X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”，“桑葚状”，范围较广者可呈“流注状”；病变一般不累及邻近关节或骨骼。CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。

肿瘤样钙质沉着症是由于多部位的羟磷灰石结晶组成的以关节周围钙化的软组织肿块为特征性的疾病、多数与磷酸过高所致的异常磷酸盐代谢有关，通常发生于肩髋等大关节。特发性肿瘤样钙质沉着症有家庭倾向，多见于肾病患者，继发性钙质沉着症的鉴别诊断，包括骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤的软组织钙化和骨化，也包括良性软组织肿块中的营养不良和代谢所致的钙化或骨化，也可伴随临近的骨侵蚀，但硬皮病易累及手部，而肿瘤样钙质沉着症的特征性X线表现，即在肿块中发现不规则分叶状肿块被纤维分隔，形如鹅卵石或“鸡笼”样表现。但其他疾病，如硬皮病的肿块亦呈分叶状，导致了肿瘤样钙质沉着症与其他疾病鉴别上的困难。

本病的治疗方法是彻底切除病灶, 特别是彻底刮除位于松质骨内的钙化物质, 以防术后

形成窦道或复发。

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问题性皮肤主要有五种

问题性皮肤主要有五种：暗疮皮肤、斑点皮肤、敏感皮肤、老化皮肤、黑黄粗糙皮肤（一）粉刺、面疱皮肤粉刺与面疱医学上又称"痤疮"，俗称"青春痘"、"暗疮"等，是一种常见的皮脂腺与毛囊的慢性炎症，其形成原因复杂，发生率高，青春期多见，时好时发，反复多年不愈是本病一大特征，且稍有不慎即容易留下疤痕和色素沉着。 1、暗疮皮肤成因分析 ⑴内在因素： ①雄激素分泌过盛，多种因素引起雄激素分泌过盛可导致。 ②女性生理周期。女性月经期前及期间面疱一复发并加重，与期间雌激素分泌下降，雄激素相对升高及孕激素的分泌有关系。 ③各种器官功能障碍，特别是消化系统障碍。如各种胃肠功能混乱，便秘，肝功能低下等，均易导致面疱的产生。 ④体内缺乏维生素B蔟和A蔟。B蔟中维生素B6及B2的缺乏，易致脂质功能紊乱，而缺乏维生素A则容易使毛囊口发生角化。 ⑤生活作息。睡眠不足，火气过旺疲劳过度，精神抑郁，紧张、压力过重等所致内分泌混乱或植物性神经功能紊乱也是造成粉刺、面疱的重要原因。 ⑥遗传。人体皮肤毛囊皮脂腺受体对雄激素的敏感性及毛囊易于角化程度具有遗传性。一般皮肤质地粗而偏黑的人，青春期毛囊易于角化，发生痤疮，而肌肤细嫩偏白的人则较少发生。 ⑵外在因素： ①清洁、保养不当：不注重皮肤的清洁，滥用碱性用品洗脸，或是使用不适合自己本身皮肤的洗面奶等，因而导致此症的发生。 ②食物因素：高糖、高脂，过食辛辣，煎炒热性等刺激性食物易使痤疮恶化。 ③药物因素：如口服避孕药或其他激素类药物，或者涂抹含激素类的外用药，引起痤疮加剧或暂时见效，反弹加重等，皆因此类药物不利于抑菌，对痤疮不但无效，反而会导致细胞繁殖，促使类症加剧与复发。 ④外界因素：如紫外线过度照晒，工作环境中的粉尘阻塞毛孔，刺激毛囊口发生角化。 2、护理要点 ⑴内在护理 ①保持乐观，开朗情绪，解除精神负担及顾虑。 ②有规律的生活，充分睡眠，避免疲劳过度。 ③忌烟酒、少吃辛辣、油腻，甜食等，多吃含维生素食物，如蔬菜、水果。 ④及时治疗慢性病及妇女病，注意肠胃，尤其是规律的排便，不要形成习惯性便秘。 ⑤药物治疗：维生素及微量元素疗法；抗菌素疗法；中药疗法。 ⑵外在护理 ①清洁：温水洗脸，选用适合油性皮肤的洗面奶，保持毛孔畅通和皮肤清洁，但注意不要用碱性强的清洁用品，虽去污力强，但会刺激皮脂腺分泌过盛。 ②不许用手抓挠患部，禁用指甲挤压，前额部发疹时注意不使刘海下垂，颈部、下颌部发疹时不宜穿高领毛衣。 ③忌用清洁霜、冷霜、营养霜等油性化妆品，忌用粉底霜、干湿两用粉等，后两

巴特综合征-罕见病诊疗指南

103 巴特综合征一、疾病概述 1962年，巴特等[1]首次报道了2例出现低钾性代谢性碱中毒、高醛固酮血症，血压正常，肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者，遂将其命名为巴特综合征。巴特综合征属于罕见病，国外统计的发病率为0.001%[2]，科威特发病率是1.7/100000活产婴儿，哥斯达黎加是1.2/100000活产婴儿，瑞典1. 2／1 000000人[3]。国内报道较少。巴特综合征(Bartter syndrome，BS)是指一组临床以低钾血症和代谢性碱中毒为特征的遗传性肾小管疾病。其遗传模式为常染色体隐性遗传，最主要的致病机制是NaCI在髓襻升支粗段和远曲小管的重吸收障碍。随着近代生物分子学技术的发展，根据致病基因的不同，目前，包括Ca2+受体基因变异在内，巴特综合征可以分为5个亚型（见图1）。新生儿I型Ⅱ型各自由于编码Na+-K+-2CI-协同转运体的SLC12A1基因的变异及编码内流K+通道的KCNJ1基因的变异而造成功能缺失。BSⅡ型是由于CLCNKB基因编码的CIC-Kb Cl-通道功能的丧失。BSⅡa型是由于编码Barttin蛋白，一种CIC-K凋解亚单位的BSND 基因的变异而造成的。Ⅱb型是一种双基因疾病．由于编码Cl-通道的CLCNKA 和CLCNKB基因的变异[4]。而编码基膜外侧的Ca2+敏感的CaSR基因的功能变异，导致了伴有甲状腺功能减退的BSV型。 NKCC2的缺乏导致了BSI型，这个蛋白是最主要的Na+，K+和Cl-从尿中重吸收入细胞的通路。ROMK的变异导致了BSⅡ型，再循环的K+无法由细胞回到肾小管管腔。患者在新生儿阶段表现为瞬间的高血钾。小管中K+的缺乏抑制了NKCC2。Cl-离开细胞通过CLCKNA和CLCKNB通道。CLCKNB通道的缺失属于BSⅡ型。BSⅡ型的患者缺乏Barttin产物，这是维持CLCKNA和CLCKNB 通道的正常功能，同样也表达于远端小管和内耳的蜗管。这也解释了儿童中的感音神经性耳聋。BSV型是由于钙敏感受体的获得性功能变异，导致了低钙，低钾和高尿钙。

肿瘤样钙质沉着症

肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致，与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症（familial tumoral calcinosis，FTC）。FTC 包含2 种亚型，即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致，前者多伴有高磷酸血症，后者则无; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。TC 多见于儿童和青少年，无明显的性别差异。目前病例报道多集中于黑色人种，在非洲和新几内亚多发，欧洲和北美洲较少。大部分患者健康情况良好，钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。 Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型：（1）患者在20岁前出现多发性病变。部分患者血磷酸盐轻至中度升高，还可出现1，25 二羟基维生素D3 升高。病变多位于大关节附近，表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块，常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但不累及骨和关节。此型可认为是先天性钙代谢异常，按常染色体显性遗传，有家族发生的倾向。（2）患者发病年龄范围很大，无高磷酸盐血症，但是血清钙盐可升高。（3）病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病，患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。病理上将TC 分为活动期和静止期, 呈多囊性或实性, 前者囊壁及间隔内衬肉芽组织, 后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。 X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”，“桑葚状”，范围较广者可呈“流注状”；病变一般不累及邻近关节或骨骼。CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。肿瘤样钙质沉着症是由于多部位的羟磷灰石结晶组成的以关节周围钙化的软组织肿块为特征性的疾病、多数与磷酸过高所致的异常磷酸盐代谢有关，通常发生于肩髋等大关节。特发性肿瘤样钙质沉着症有家庭倾向，多见于肾病患者，继发性钙质沉着症的鉴别诊断，包括骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤的软组织钙化和骨化，也包括良性软组织肿块中的营养不良和代谢所致的钙化或骨化，也可伴随临近的骨侵蚀，但硬皮病易累及手部，而肿瘤样钙质沉着症的特征性X线表现，即在肿块中发现不规则分叶状肿块被纤维分隔，形如鹅卵石或“鸡笼”样表现。但其他疾病，如硬皮病的肿块亦呈分叶状，导致了肿瘤样钙质沉着症与其他疾病鉴别上的困难。本病的治疗方法是彻底切除病灶, 特别是彻底刮除位于松质骨内的钙化物质, 以防术后

Gitelman综合征

Gitelman综合征 Gitelman综合征（GS）是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病，临床特征为低钾代谢性碱中毒伴低镁血症和低尿钙症。临床表现多数GS患者于青少年或成年发病，但一些临床症状也可在儿童期甚至新生儿期出现，约1/3的患者可有明确的家族史。GS常见的临床症状多为非特异性，常与电解质紊乱及RAAS激活等有关，包括以下表现：全身症状肢体乏力、疲劳、运动耐量下降、口渴、多饮、嗜盐；心血管系统血压正常或偏低、心悸、QT间期延长、室性心律失常；消化系统发作性腹痛、便秘、呕吐；

泌尿系统多尿、夜尿、遗尿、蛋白尿、低钾性肾病；神经-肌肉系统头晕、眩晕、共济失调、假性脑瘤、肢体麻木、感觉异常、肌肉痉挛、抽搐、横纹肌溶解；骨关节系统关节痛、软骨钙质沉着症；生长发育发育停滞、生长迟缓、青春期延迟。需要指出，多数GS患者尿蛋白定量正常或轻度升高，一般为中小分子蛋白，可能与长期低钾所致的肾小管损伤有关，大多数患者肾功能正常，因此无需肾穿刺活检。但患者如果出现大量蛋白尿、原因不明的肾功能受损等，需行肾穿刺活检明确是否合并肾小球病变或其他肾

脏疾病。实验室检查生化及影像学检查由于GS患者症状缺乏特异性，临床诊断更多依赖于实验室检查，典型患者临床表现为"五低一高"和代谢性碱中毒，即低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙、偏低血压和RAAS活性增高。特别是低血镁和低尿钙对诊断GS有重要价值。支持GS诊断的实验室检查结果主要包括： ◆低钾血症及肾性失钾：血清钾<3.5 mmol/L(严重者<2.0 mmol/L，排除使用降钾类药物)，常持续存在或反复出现，伴肾性失钾(尿钾/尿肌酐>2.0 mmol/mmol或血钾低于3.5 mmol/L时24 h尿钾>25 mmol)； ◆代谢性碱中毒； ◆低镁血症及肾脏排泄镁增多：血镁<0.7 mmol/L，镁排泄分数(FEMg)>4%{FEMg＝[尿镁(mmol/L)×血肌酐(mmol/L)]/[血镁(mmol/L)×尿肌酐(mmol/L)]}； ◆低尿钙：成人随机尿中尿钙/尿肌酐<0.2 mmol/mmol；

阴囊特发性皮肤钙沉着症6例

阴囊特发性皮肤钙沉着症6例阴囊特发性皮肤钙质沉着症是一种原因不明的少见病[1],2009年3~6月在本院保健科婚检中心发现6例病例。 1 临床资料患者均为男性,年龄22~28岁,病程为半年至6年,结节数为8~26个,大小为0.5~1.5cm。患者均为婚检对象,均无明显诱因,无意中发现的,无不适。先在阴囊皮肤出现绿豆大的丘疹,后丘疹逐渐增大变硬,且数量增多,有的双侧阴囊皮肤同时出现,有的先单侧然后逐渐波及另一侧,丘疹逐渐增大后变硬,顶部变白可自行破溃,可挤出白色豆渣样物质,随着病程的过展,皮损逐渐向周围扩散,但仅局限于阴囊皮肤,因无不适均未予治疗。但其中有一患者阴囊皮损破溃自己用灭菌磺胺颗粒撒在患处已结痂。患者即往体健否认全身性疾病史,家族无慢性疾病及类似疾病,否认遗传病,代谢性疾病,父母也不是近亲结婚。体检:生命体征及各系统均正常。皮肤科情况:阴囊皮肤两侧均可见大小不等、形如黄豆、绿豆的结节、质硬、界清、无活动,小的皮损表面颜色正常、大的皮损顶部呈现乳白色,挤破或刺破可挤出乳白色的乳酷状物。 2 讨论皮肤钙沉着症按病因分为:特发性皮肤钙沉着症和转移性皮肤钙沉着症。阴囊特发性皮肤钙沉着症是特殊临床类型[2]。皮肤钙质沉着症是指不溶于钙盐沉积于皮肤组织。临床表现为坚硬的丘疹、结节或肿块,沉积的钙盐主要是无定形的磷酸钙,少量碳酸钙和极少的羚磷灰石。皮肤钙质沉着症分成原发性及继发性两大类。前者原因不明,有学者认为系上皮囊肿炎症后钙化形成。后者主要因为组织损伤后引起[1]。组织损伤后引起的钙质沉着可能与损伤后释放碱性磷酸酯或脂肪坏死释放游离脂肪酸与钙离子结合产生钙有关[3]。还有学者认为致病因素包括:广泛组织损伤,如皮肌炎、系统性硬化症等;局部组织损伤,如炎症、外伤;钙磷代谢异常[4]。本病可通过手术切除或用微波、电离子等物理治疗。由于病例少,对本病的研究还少,认识不深,有待于今后工作进一步研究。

钙沉积诊断详述

钙沉积诊断详述 *导读：钙沉积症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？ 1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠①滑液或组织(主要是关节囊、腱鞘的活检)中焦磷酸钙晶体存在的直接证据;②关节或软组织的X线表现其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患而焦磷酸钙沉积病的诊断一旦成立，最好进一步探究其病因，特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。 2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准 Ⅰ.通过红外光谱或X线衍射的方法在关节滑液或病理标本中发现明确的焦磷酸钙晶体。 Ⅱ(a)在相差偏振光显微镜视野下见到标本中有弱正性双折射光或无折射光单斜晶或三斜晶的存在。 Ⅱ(b)在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。 Ⅲ(a)临床上有急性关节炎的表现，特别是当累及膝关节或其他一些大关节时 Ⅲ(b)临床上主要表现为慢性关节炎，可以呈现急性发作，膝髋、腕、肘、肩或掌指间关节更易累及。根据标准Ⅰ或标准Ⅱ(a)十Ⅱ(b)可诊断焦磷酸钙沉积病。根据标准Ⅱ(a)或Ⅱ(b)可诊断可能的焦磷酸钙沉积病。根据标准Ⅲ(a)或Ⅲ(b)临床上仅提示有焦磷酸钙沉积病存在的

可能。钙化灶：是指用B超或ct图像上测到的某器官的出现类似结石一样的强回声或高密度影像的钙质沉淀。常见有肝钙化灶、前列腺钙化灶、肾钙化灶等。钙离子内流：钙离子通过活化钙调素能调节众多的细胞生物学过程;钙调素是人体的一种重要的钙结合蛋白，作为钙离子作用的受体，是协助钙离子完成多种生理机能的媒介。钙离子与癫痫发作的关系已经明确，钙离子细胞内流是癫痫发病的基本条件。钙化：病理学上指局部组织中的钙盐沉积,常见于骨骼成长的早期阶段,亦见于某些病理情况下(如结核病干酪样坏死病灶中的钙化)。血中钙离子过高：血钙的正常值为100毫升血液中含钙9—11毫克，即每升血中2.2—2.7毫摩尔浓度。血钙的正常波动幅度较小，主要是钙对维持人体多种生理功能极为重要。通过血钙离子的检测能够判断多种疾病的可能性。例如：甲状旁腺机能亢进时，血离子钙高于正常范围。维D摄入过量使钙与磷结合导致钙沉积,多喝白开水,多食黑木耳,少吃鱼肝油,睡前少喝牛奶,少吃豆制品等。 *结语：以上就是对于钙沉积的诊断，钙沉积怎么处理的相关内容介绍，更多有关钙沉积方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。

特发性钙质沉着症1例

特发性钙质沉着症1例发表时间：2011-12-07T11:32:26.447Z 来源：《中国医药卫生》2011年第9期作者：周晓倩 [导读] 经脱钙后制片，镜检：皮下组织及真皮内见片、灶颗粒状钙盐沉着，其周围异物性肉芽反应不明显。周晓倩内蒙古大兴安岭农管局中心医院(内蒙古大兴安岭165456) ［中图分类号］R758.2［文献标识码］A［文章编号］1810 5734(2011)9-0115-01 1病例摘要患者，男，64岁。30年前，自觉阴囊皮肤下方生长一肿物，约豆粒大小，无明显不适感，当时未予治疗。后肿物于阴囊皮肤下方逐渐增大，并逐渐增多。入院前10天，自觉肿物疼痛，伴瘙痒，为求明确诊治来院。无发热及冶游史，病程中饮食、睡眠及二便均正常，入院查体：T36·5℃，神志清晰，语言流利。皮肤无丘疹及瘀斑。心、肺无异常。肝、脾无肿大。阴囊皮肤可见多发、散在肿物，皮肤无溃疡，无脓性分泌物。各包块生长于阴囊皮肤表面，高于皮表，肿物呈纵行排列，左右阴囊均有，质略硬，不活动，轻压痛。脊柱、四肢无畸形，无病理性骨折。双肾无扣击痛。关节无红肿，活动自如，肌张力正常。实验室检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常，心电图、X线胸部正侧位片均正常，电解质、血沉等基本正常，肝、胆、脾、胰及肾未见明显异常。病理检查：术后标本巨检，切除灰褐色表皮组织2块，表面带毛发，分别为9.5cm×3cm和6.2cm×2cm。皮表向外隆起多个（共13个）结节性肿物，直径0.5～2cm不等，切面灰白，实性，其间可见点、灶状石灰样物，质硬，有砂砾感。经脱钙后制片，镜检：皮下组织及真皮内见片、灶颗粒状钙盐沉着，其周围异物性肉芽反应不明显。病理诊断：特发性钙质沉着症。 2讨论阴囊皮肤可发生原因不明的钙盐沉着，很可能是皮脂腺囊肿破裂钙盐沉积的结果，常发生于年轻人，病变可单发，但常多发，触之为硬结。若破溃可有白垩样物流出。病变广泛者，阴囊皮肤呈硬壳状。病理检查于真皮及皮下组织内见颗粒状钙盐沉着，呈灶性或大的团块，沉着物周围见异物性肉芽反应。钙盐在HE下为浅蓝色无定形均质状或颗粒状，Von ko-ssa特染呈黑色。血钙代谢障碍，甲状旁腺机能亢进及一些胶原结缔组织病也可以引起皮下钙盐沉着，但往往是系统性的，常累及多部位，多器官，不只限于阴囊。此外血钙代谢障碍以及甲状旁腺机能亢进常表现为高血钙症候群，胶原结缔组织病则常有不明原因的发热，不同程度的皮肤、关节、内脏的损害及血沉增高等共同特征。特发性钙质沉着症是阴囊瘤样病变中比较特殊的一型，此例临床不多见。诊断时要详细询问病史，强化各项相关检查，以排除可以引起皮下钙盐沉着的其他疾病。〖FL)〗

软组织肿瘤分类

软组织疾病第一节纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤一、良性肿瘤和瘤样病变（―）纤维瘤（二）瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤（三）结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎（四）增生性筋膜炎和增生性肌炎（五）弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤（六）婴儿纤维错构瘤（七）肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病（八）颈纤维瘤病或称先天性斜颈（九）钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤（十）幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病二、纤维瘤病（―）掌跖纤维瘤病（二）包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病（三）腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤（四）腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤（五）腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。（六）婴儿纤维瘤病三、中间性肿瘤（―）胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤 1.胸膜外孤立性纤维性肿瘤 2.血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤 3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。（二）炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。（三）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（四）先天性和婴儿型纤维肉瘤四、成人型纤维肉瘤五、黏液纤维肉瘤第二节所谓的纤维组织细胞性肿瘤一、良性肿瘤和瘤样病变（―）纤维组织细胞瘤（二）幼年黄色肉芽肿（三）网状组织细胞瘤（四）黄色瘤

二、中间型肿瘤（―）非典型性纤维黄色瘤（二）隆突性皮肤纤维肉瘤（三）巨细胞纤维母细胞瘤（四）丛状纤维组织细胞瘤（五）血管瘤样纤维组织细胞瘤三、恶性纤维组织细胞瘤（―）多形性（车辐状）恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤（二）黏液样型恶性纤维组织细胞瘤 WHO（2002）黏液纤维肉瘤（三）巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤曾称为软组织恶性巨细胞瘤。目前认为软组织恶性巨细胞瘤另为独立病，良性或恶性，恶性者可形似巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。（四）炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的末分化多形性肉瘤或称黄色瘤型恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维性黄色瘤，黄色肉芽肿，黄色肉瘤。第三节脂肪组织肿瘤一、良性肿瘤（―）脂肪瘤（二）脂肪母细胞瘤或称胎儿脂肪瘤（三）脂肪瘤病（四）血管脂肪瘤（五）梭形细胞/多形性脂肪瘤（六）血管平滑肌脂肪瘤属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（七）髓性脂肪瘤（八）冬眠瘤或称棕色脂肪瘤二、中间型（局部侵袭性）三、恶性肿瘤（―）黏液样脂肪肉瘤（二）圆形细胞脂肪肉瘤低分化黏液样脂肪肉瘤（三）多形性脂肪肉瘤（四）去分化脂肪肉瘤（五）混合型脂肪肉瘤第四节平滑肌组织肿瘤一、表浅性平滑肌瘤二、深部软组织平滑肌瘤三、血管平滑肌瘤四、腹膜播散性（弥漫性）平滑肌瘤病五、静脉内平滑肌瘤病六、平滑肌肉瘤第五节骨骼肌肿瘤

特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症

ＭＭＩＢＩＭＯＮＴＨＬＹＶｏｌ１３Ｎｏ．４Ａｕｇ２００４２９４。２ＫｉｎｇＴＤ，ＭｉｌｌｓＮＬ．Ｎｏｎｏｐｅｒａｔｉｖｅｅｌｏｓｕｒｅｏｆａｒｔｒｉａｌｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ．Ｓｕｒｇｅｒｙ，１９７４；７５：３８３—３８８．３李志中，韩玲，金梅等。应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ封堵器治疗动脉导管未闭。中华心血管病杂志，２０００，５：３７１。３７３。４张戈军，戴汝平，刘延龄等。经导管置入ＣａｒｄｉｏＳＥＡＬ封堵器治疗房问隔缺损及其疗效评价。中华心血管病杂志，２００１，５：３２７～３３０。５戴汝平，刘延龄，张戈军等。应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ封堵器治疗房间隔缺损疗效评价。中华心血管病杂志，２０００，２８：８７～９２。６张戈军，戴汝平，刘延玲等。房间隔缺损封堵术后心功能的变化。中华心血管病杂志，２００１，２９（３）：１６３～１６６。７徐立，戴汝平，刘延龄等。Ａｍｐｌａｔｚｅｒ法房间隔缺损封堵术一经食道超声心动图测量值选择封堵器的可能性。中华心血管病杂志，２００１，２９：２９７—２９９。８张玉奇，陈树宝，孙琨等。双平而食管超声心动图在Ａｍ—ｐｌａｔｚｅｒ封堵器经心导管关闭小儿房间隔缺损中的价值。中华超声影像学杂志，２００１，１０（１１）：６５１—６５３。９朱振辉，刘延玲，戴汝平等。经胸超声心动图监测引导经导管房间隔缺损封堵术的临床研究。中华超声影像学杂志，２００１，１０（８）：４５５—４５８。特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症武警陕西总队医院放射科（西安７１００５４）陈毓秀徐杰牛灵芝特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，又称Ｆａｉｎ（法氏病）或称家族性基底节钙化，它是以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮质下中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病，临床资料报道较少，笔者在工作中遇到１例，现报道如下：患者男，６０岁，以高血压心脏病收住院。既往有头痴病史，为慢性钝痫。查体：神清合作，一般状况好，神经系统及各脏器检查未见明显异常。实验室检查：血钙２．６ｍｍｏｌ／Ｌ，血磷１．５ｍｍｏｌ／Ｌ，头颅ＣＴ平扫；双侧丘脑、壳核、苍白球、尾状核可见大量斑片状钙化灶，ＣＴ值２２０Ｈｕ一７００Ｈｕ（图１），双侧侧脑室、三脑室、中脑导水管及四脑室均无扩大、变形，中线结构无移位（图２），Ｃｒ诊断：家族性基底节钙化。图１基底节区（双侧）Ｊ。泛刈称肚钙化灶。图２脑室系统形态正常。讨论：本病较为少见，病因不明，有家族倾向，多为常染色体显性或隐性遗传，病理表现病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围的钙质沉着。临床表现为进行性精神障碍，智力低下、痴呆、语言障碍，严重生长障碍和癫痫。但笔者在临床工作中遇到两例，均无明显上述症状，体格发育良好，智力发育正常，均从事正常日常工作，生活自理，仅仅表现不规则性慢性头痛，是否可以考虑为这类患者存在有血管发育异常，这与吴恩惠教授的有关报道相吻合，对于此类患者是否进一步行脑血管造影，【：包有待于进一步的观查和探讨。本病要注意与甲状旁腺机能低下、结节性硬化相鉴别；前者有实验室检查，而后者在Ｃｑ＂影像上呈不对称性高密度影。　万方数据

维生素D缺乏症

儿童维生素D不足与缺乏维生素D是一种必需营养素，对维持钙稳态和骨骼健康具有重要作用。严重维生素D缺乏会导致婴儿和儿童发生佝偻病和/或低钙血症，后者可引起手足搐搦或抽搐。这些疾病在营养不良儿童群体和慢性疾病儿童群体中的发生率最高。即使没有发生佝偻病，维生素D水平长期较低也与骨密度低和其他骨骼健康指标降低相关。一、维生素D的代谢与形式维生素D作为一种激素前体，由皮肤暴露于紫外辐射后合成。在没有食品强化或补充剂的情况下，膳食来源的维生素D不到10%。维生素D随后在肝脏和肾脏中被转化成其代谢活性形式。 ●胆钙化醇，或称维生素D3，这是动物制品和某些维生素D补充剂中的维生素D形式。 ●麦角钙化醇，或称维生素D2，由植物中的麦角固醇暴露于辐射而生成。它是膳食植物来源和大多数维生素D补充剂中的维生素D形式。 ●维生素D与维生素D结合蛋白结合后，被转运至肝脏；在肝脏中，维生素D通过25羟化作用转变为25羟维生素D[25(OH)D]，这是维生素D的贮存形式，也称为骨化二醇。 ●在肾脏中，25(OH)D经过1-α羟化作用形成1,25(OH)2维生素 D[1,25(OH)2D]，此为维生素D的活性形式，也称为骨化三醇。

●维生素D充足：25(OH)D大于等于20ng/mL(50nmol/L) ●维生素D不足：25(OH)D介于15-20ng/mL(37.5-50nmol/L) ●维生素D缺乏：25(OH)D小于等于15ng/mL(37.5nmol/L) 2、维生素D缺乏的原因 a合成减少阳光暴露(特别是UVB)是皮肤合成维生素D必不可少的因素，而肤色深的儿童因为黑色素起着自然防晒霜的作用，故而阳光暴露减少。居住地纬度和季节也是皮肤维生素D合成的重要决定因素。冬季在高于纬度40°的地区，到达地球表面的UVB辐射甚微。因此，虽然维生素D缺乏在夏季末相对少见，但在冬季末则很常见。