【清华】21氨基酸代谢习题与答案

21氨基酸代谢习题与答案

习题

1．含有14C标记酮基的α－酮戊二酸经转氨作用形成什么标记化合物，并指出标记所在的位置。

2．写出下列氨基酸转氨后形成酮酸的名称：

(a) 丙氨酸(b) 谷氨酸(c) 天冬氨酸(d) 苯丙氨酸

3．一分子的下列物质在有氧条件下完全氧化成CO2和H2O净生成的能量（以高能键断裂释能而言）可以合成多少分子的尿素？

（a）葡萄糖（b）软脂酸

4．如果给一只老鼠喂食含有15N标记的Ala，老鼠分泌出的尿素是否变成了15N标记的?如果是的话，尿素中的一个氨基被标记，还是两个氨基都被标记了?说明理由。

5. 丙氨酸转氨酶的活性（反应速度）通常利用过量的乳酸脱氢酶和NADH的反应系统测定。丙氨酸的消失速度等于利用分光光度计测定出来的NADH消失的速度，这是什么道理？

6. 两组成年猫在禁食一个晚上以后，试验组喂以不含精氨酸的复合氨基酸饮食。在2小时内，血中氨浓度是正常值的8倍，此时猫表现出震颤、昏迷等氨中毒临床症状。对照组喂以完全氨基酸饮食或以鸟氨酸取代精氨酸的氨基酸饮食，则没有不寻常的临床症状。

（a）在这个实验中实验猫为什么要先禁食一个晚上？

（b）是什么因素使试验组氨的浓度上升？为什么精氨酸缺乏会导致氨中毒？精氨酸是否是猫的必需氨基酸？

（c）为什么鸟氨酸能取代精氨酸？

7. 在所有哺乳动物肝脏的转氨酶中，天冬氨酸氨基转移酶的活性最高，为什么？

8. 正常人血液中含有所有用于体内合成蛋白质的氨基酸，但它们并不是等浓度的，其中Ala和Gln的浓度要比其他任何一种氨基酸的浓度都高很多，这是什么原因？

9．医生建议以高蛋白食品为日常饮食的人要注意多喝水。解释该建议的理论依据。

10. 20种标准氨基酸中，

（a）哪些是纯生糖氨基酸？

（b）哪些是纯生酮氨基酸？

（c）哪些是既生糖又生酮氨基酸？

11. 有的一两岁小孩的体重、智力等身体发育低于正常小孩，而且头发灰白，另外经常呕吐，特别是在饭后。经化验小孩尿液中的苯丙氨酸、苯丙酮酸高出正常值上百倍。

（a）这种病症是由于哪种酶缺乏造成的？为什么尿液中苯丙氨酸浓度远高于正常值？对于这样病人，提出你认为的最好治疗方法。

（b）为什么病人的头发会呈灰白色？

12．谷氨酸是大脑中一个重要的受到精细调控的神经递质。请解释高浓度的氨为什么会破坏这一调控？高浓度的氨会怎样改变柠檬酸循环？

13．寄生在豆科植物根瘤中的细菌约消耗20%以上豆科植物所产生的ATP，为什么这些细菌要消耗这么大量的ATP?

14. 给动物喂食15N标记的天冬氨酸，很快就有许多带标记的氨基酸出现，解释此现象。

15. 如果饮食中富含Ala但缺乏Asp，那么能否看到缺乏Asp的症状呢？请解释。

16. 大多数氨基酸的合成是多步反应的产物，但20种标准氨基酸中有3种可以通过碳的中心代谢途径中的糖类代谢物，经简单转氨基合成。

（a）写出这3个转氨基反应的方程式；

（b）这些氨基酸中有一种也能直接通过还原氨基化合成，写出此反应的方程式。

17. 冬季非洲爪蟾生活在水环境中，它们以氨的形式排出过量的氮；夏季当池塘干涸后，爪蟾钻入泥中，进入休眠状态。指出爪蟾在休眠期是如何改变其氮代谢以防止有毒的氨积累？

18. 在禁食开始后头几天，氮排泄水平高于正常水平，几周以后氮排泄水平下降到一个低的水平，并且维持这一水平。然而在脂肪储备消耗掉时，氮排泄水平又上升到一个高水平。

（a）是什么原因使得禁食初期氮排泄水平急剧上升？

（b）禁食几周后为什么氮排泄水平又下降呢？

（c）为什么当脂肪消耗光后氮排泄水平又上升了呢？

19．一个成年人每天的能量需求约10，000kJ。已知蛋白含16.0%的氮（重量含量）。如果人每天排出40.0g脲，试问人体每天的蛋白摄入量是多少？如果每克蛋白可提供14.0kJ

能量，计算蛋白提供的能量占人体能量总需求的百分率。

习题解答

1．生成谷氨酸。Cα原子。

2．丙酮酸α－酮戊二酸草酰乙酸苯丙酮酸

3．（a）一分子葡萄糖完全氧化可生成36或38个A TP，而合成一分子尿素需要4个A TP，所以可合成9分子尿素。

（b）一分子软脂酸完全氧化可净生成129个ATP，所以可合成32个尿素。

4．分泌的尿素被15N标记，且两个氨基都被标记了。因为15N-Ala能够通过转氨使草酰乙酸接收氨基转换成15N-Asp，以及通过氧化脱氨生成游离的15NH4＋，可以导致15N标记的氨甲酰磷酸的生成。由于尿素中的两个氨基分别来自氨甲酰磷酸和Asp，所以尿素中的两个氨基就都是15N标记的了。

5．这是一个偶联的反应体系，丙氨酸的缓慢转氨与指示反应中的乳酸脱氢酶快速催化相偶联，测定NADH消失的速度就等于测定转氨反应速度。通常用分光光度计来监测NADH 在340nm处光吸收的减少速度（NADH在340nm有光吸收，而NAD＋没有）。

转氨酶

Ala＋α-氨基酸→丙酮酸＋α-酮酸

乳酸脱氢酶

丙酮酸＋NADH＋H＋→乳酸＋NAD＋

6．（a）禁食导致低血糖，当喂以实验饮食时会导致生糖氨基酸的快速分解代谢。

（b）氧化脱氨导致氨浓度的升高，精氨酸（尿素循环中的中间代谢物）缺乏阻断了氨转化为尿素的通路，实验条件下无法合成足够的精氨酸。实验表明精氨酸对猫来说是必需氨基酸。

（c）鸟氨酸通过尿素循环可转化为精氨酸。

7．引入到尿素中的第二个氨基是从Asp转移来的，而Asp是Glu经天冬氨酸氨基转移酶催化转氨给草酰乙酸生成的。以尿素排泄的氨有一半来自天冬氨酸氨基转移酶催化的反应，这使得该酶必须具有很高的活性。

8．Ala和Gln在氨基由肌肉和其他组织转运到肝组织中起着特殊的作用。

9．高蛋白的饮食会使尿素的产量增加。摄入大量的水可增加尿的体积，使人体内的尿素以相对稀释溶液的形式排出。这样的话，可以减轻肾的负担，避免排放较高浓度的尿液。

10．（a）Ala、Arg、Asn、Cys、Gln、Glu、Gly、His、Met、Pro、Ser和Val；

（b）Leu、Lys；

（c）Ile、Phe、Thr、Trp和Tyr

11．（a）缺少苯丙氨酸羟化酶；苯丙氨酸到酪氨酸的通常代谢途径被阻断造成苯丙氨酸、苯丙酮酸堆积，此病称之为苯酮尿症。最好治疗方法是降低苯丙氨酸摄入，如喂食没有苯丙氨酸的奶粉。

（b）酪氨酸是黑色素的前体分子，但病人由于缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素，头发缺少黑色素故呈灰白色。

12．氨能够导致α-酮戊二酸氨基化，产生出高浓度的非调控形式的谷氨酸。α-酮戊二酸由于用于谷氨酸合成，而被从柠檬酸循环中除去，因此降低了细胞的呼吸能力。

13．根瘤菌与植物是共生关系，根瘤菌通过使大气中氮还原来提供氨离子，但在固氮过程中需要大量的A TP，这些A TP都是由植物供给的。

14．在Asp转氨酶催化下，标记的氨基由Asp转移到了Glu上，因为转氨反应是可逆的，并且许多转氨酶用Glu作为α-氨基的供体，所以15N-Glu中的15N原子很快进入到其他可以作为Glu-依赖型转氨酶的底物的氨基酸中，即出现在除了Lys和Thr之外的那些氨基酸

中。

15．看不到缺乏Asp的症状，因为富含Ala，它经转氨可生成丙酮酸，丙酮酸经羧化又可生成草酰乙酸，后者经转氨就可生成天冬氨酸。

16．（a）在相应转氨酶催化下，Glu，Ala和Asp分别由α-酮戊二酸，丙酮酸和草酰乙酸生成：

α-酮戊二酸＋α-氨基酸＝Glu＋α-酮酸

丙酮酸＋α-氨基酸＝Ala＋α-酮酸

草酰乙酸＋α-氨基酸＝Asp＋α-酮酸

（b）Glu也可以由α-酮戊二酸通过Glu脱氢酶的作用生成：

α-酮戊二酸＋NH4+＋NAD（P）H＋H＋＝Glu＋H2O＋NAD（P）＋

17．在夏眠时，爪蟾变为排尿型，即它可以利用尿循环的反应排除含氮废物。夏眠时，与尿循环有关的酶的活性大大增强了。

18．（a）糖原储备消耗殆尽，因为当糖原储备消耗殆尽，蛋白质必须降解以满足大脑对葡萄糖的需求。（b）大脑已经适应了酮体作为燃料，酮体是脂肪酸降解的产物，换言之，大脑是依靠脂肪提供能量的。（c）当糖原和脂肪耗尽时，唯一可利用的能源就是蛋白质了，蛋白质大量降解就会又使氮排泄水平升高。

19．先算出一分子尿素中的含氮百分比，尿素分子量为60，其中氮原子有2个（28），所以40g尿素中的氮含量为（28×40）÷60＝18.7，因此蛋白摄入量为18.7÷16％＝117g。

蛋白提供的能量占能量总需求的百分率＝10000÷（117×14）＝16.4％