薄基底膜肾病
薄基底膜肾病
薄基底膜肾病以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。60年代首次报道了一组持续性血尿患儿，经详尽检查均无异常发现。有明确家族史又称“良性家族性血尿”。可发生在任何年龄，最小1岁，最大年龄为86岁。绝大部分病人表现为血尿，其中多数病人（尤其成人）为持续性镜下血尿。上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。1/3病人有红细胞管型。患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。儿童以无症状单纯性血尿多见，成人可合并轻度蛋白尿，血压正常，绝大部分预后良好。病因
1 基因突变
以往认为80％一100％的薄基底膜肾病患者有阳性血尿家族史，而且部分家系调查表明，薄基底膜肾病的遗传方式为常染色体显性遗传，但近期研究显示薄基底膜肾病中仅有43％的患者被证实有阳性血尿家族史。提示除遗传因素外还有其他原因。有报道在一良性家族性血尿家系中(先证者证实为薄基底膜肾病)，证实有编码α4（IV）链的基因COL4A4的897位甘氨酸(Gly)被谷氨酸（Glu)替代的突变，因此推测薄基底膜肾病可能因编码IV型胶原的基因突变所致。但Piccini等通过基因连锁分析除外了薄基底膜肾病的基因定位于常染色体2q35－37，此处正是编码α3(1V)和α4(1V)链的基因CoL4A3和COL4A4所在。有关COL4A4或CoL4A3基因是否为致薄基底膜肾病的唯一的或主要的基因以及薄基底膜肾病的确切发病机制仍未阐明，有待今后进一步研究。
2 获得性GBM变薄
GBM主要由肾小球脏层上皮细胞合成，当脏层上皮细胞功能受损时可引起IV型胶原合成和分布异常而影响GBM厚度。有学者报道类风湿性关节伴有尿异常的病人中，接受金制剂--硫代苹果酸全钠治疗者的GBM厚度较未接受治疗者明显变薄．而且肾小球上皮细胞内有金颗粒沉着者GBM最簿，提示类风湿性关节炎病人GBM变薄与金制剂治疗有关。对一例临床表现为血尿、咯血而酷似肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)的病人行连续肾活检，发现在疾病活动期其GBM厚度变薄，疾病恢复期GBM增厚，即GBM厚度呈可逆性改变。晚近又分别有学者报道了主动脉炎综合症及Crohn病合并有薄基底膜肾病。这些疾病与薄基底膜肾病是否有关，是否纯属巧合仍未知。
临床表现
可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，但以青中年最为常见。男女比例约为1∶2～3。绝大部分患者以血尿为主要临床表现，其中大多数患者为持续性镜下血尿。肉眼血尿并不常见，少数患者偶在上呼吸道感染或剧烈运动后可呈现肉眼血尿。绝大多数患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性血尿，少数病人可有红细胞管型。多数患者为无症状性单纯性血尿，约有1/3患者，女性多见，有腰部钝痛或酸痛感。成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多数为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征。多数研究表明，薄基底膜肾病患者通常血压正常，但有报道部分成人患者(＜20%)可有轻度高血压。
病理改变
一、光镜检查没有明确的具有诊断意义的病理学指标。以往文献多报道肾小球、肾小管间质常属正常，晚近的一些研究指出，薄基底膜肾病常有些非特异性病理改变。Aarons 对110例薄基底膜肾病患者进行详尽的病理学观察，多数患者肾小球系膜细胞及基质有不同程度增生，但一般程度较轻，部分患者肾小动脉有某种程度的透明样变或内膜呈斑片样增厚，
个别患者有单个新月体形成或出现局灶、节段分布的类似膜增殖性肾炎的双轨征。一般无局灶节段性肾小球硬化，也有报道观察到≤10%的硬化肾小球。
肾小管间质可完全正常，也可呈小灶性肾小管萎缩和间质纤维化，间质中通常无明显炎症性细胞浸润，也无泡沫细胞存在。晚近有研究报道薄基底膜肾病患者间质纤维化较为常见，且与正常或轻度肾小球损伤不相平行，并推测产生的原因与约10%薄基底膜肾病患者有膀胱输尿管返流相关，这一观察有待更多的研究证实。
二、免疫荧光通常为阴性，偶尔可见IgM和(或)C3在系膜区沉积，但强度一般较弱。有时可见C3在肾小动脉壁沉积。
三、电镜电镜检查对于该病诊断起关键作用。弥漫性GBM变薄是该病唯一的或最重要的病理特征。正常人GBM厚度各家报道有所差异，成人通常在310～380nm之间，男性稍厚于女性；而薄基底膜肾病患者GBM厚度通常为206～280nm，最薄的GBM仅为110nm，约为正常人GBM厚度的1/3～2/3。部分节段GBM十分纤细，几乎达到不复存在的地步。部分作者强调，在超微结构观察中发现GBM有断裂之处，并推测GBM这种结构异常与血尿产生有关。根据GBM变薄程度可分为中、重度变薄和轻度变薄两种类型。GBM中、重度变薄者约占65%，GBM厚度为214±39nm，GBM呈弥漫性严重变薄者肾小球毛细胞血管绊常出现不规则的扩张或有时塌陷，GBM呈节段性多层状结构和电子透亮的絮状样改变常可存在；GBM轻度变薄者约35%，GBM厚度为268±28nm(与正常人GBM厚度比，有高度显著性差异，P＜0.01)。部分病例可观察到非特异性的节段性肾小球上皮细胞足突融合等变化。薄基底膜肾病肾小球内(包括系膜区：毛细血管袢)一般无电子致密物沉积
诊断
诊断的必备条件是GBM变薄，但何谓变薄尚未统一，应用各种有病变的肾组织，或以往他人的资料，无性别及年龄匹配的GBM厚度作对照是不妥的。
Dische建议各单位应尽可能用标准方法建立自己的正常GBM厚度范围。
Cosio等采用的GBM变薄标准如下：
(1)弥漫或节段性GBM变薄，平均厚度＜200 nm；
(2)GBM变薄的区域占血管袢滤过膜的50%以上；
(3)有一个以上的血管袢GBM变薄。
TBMN诊断标准应以严格为宜，因：
GBM变薄在普通人群中发生率可达5.2%～9.2%，当在血尿患者中发现GBM变薄时，尚难确定其就是病因；(2)GBM变薄可为后天获得性病变(见后述)。
Abe等提出的成人诊断已被部分学者所接受。
具体如下：
(1)光镜下肾小球正常或轻微异常；
(2)GBM弥漫性变薄，厚度＜200 nm或更薄；
(3)免疫荧光检查未见免疫球蛋白和补体沉积；
(4)除外Alport综合征(Alport syndrome, AS)和其他系统性疾病。
儿童病例可借鉴此标准，但应根据各年龄段的GBM正常范围以确定GBM是否变薄。TBMN 应与IgA肾病、系膜增殖性肾炎、AS相鉴别，其中与前二者区分相对较易。当AS有典型临床表现(肾功能减退、神经性耳聋、眼异常)及特征性病理改变GBM致密层不规则增厚及广泛撕裂)时与TBMN鉴别不难。
但儿童病例可缺乏典型症状而仅表现为单纯性血尿，GBM变薄亦可是唯一病理改变。因此，仅根据临床表现及电镜检查易将早期AS误诊为TBMN，此时，免疫组织化学或荧光检查有助于二者的区别。简言之：X连锁显性遗传(X-linked domine ant, XD)的AS(约占总AS的85%)，其GBM缺乏Goodpasture(GP)抗原，即缺乏胶原Ⅳα3链的非胶原结构区的28 000单体，用
Goodasture综合征患者血清或多克隆抗GP抗原兔血清孵育肾标本，XD-AS的肾组织均不着色。而TBMN均可正常着色；同样，针对α5(Ⅳ)链胶原区域的单克隆抗体不能着染XD-AS 肾标本，而TBMN染色正常，TBMN肾小球对GP抗原单克隆抗体染色亦正常。
治疗与预后
绝大部分薄基底膜肾病呈良性肾小球疾病过程，无需特殊治疗。避免感冒和过度劳累，加强对少数有高血压患者的血压控制，避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用，无疑对该病是有益的。
膜性肾小球肾炎疾病研究报告
膜性肾小球肾炎疾病研究报告 疾病别名：膜性肾病 所属部位：腰部 就诊科室：肾内科 病症体征：蛋白尿，肾病综合征，腰背痛，水肿 疾病介绍： 膜性肾小球肾炎是怎么回事？膜性肾小球肾炎是临床上以大量蛋白尿或肾 病综合征为主要表现，病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫 性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病 症状体征： 膜性肾小球肾炎的症状有哪些？以下就是关于膜性肾小球肾炎的症状的具 体介绍： 原发性膜性肾病可发生于任何年龄，以成人多见，平均年龄35岁左右，男 女之比约1．5～2∶1。起病隐匿，少数有前驱感染后发病。15％～20％以无症 状性蛋白尿为首发症状，80％表现为肾病综合征，为非选择性蛋白尿。成人镜 下血尿约占60％，儿童可有肉眼血尿，但很少见红细胞管型。早期血压多正常，随病程进展约50％出现高血压，可随肾病缓解而消失。在早期，肾功能多属正常。80％有不同程度的水肿，严重者可有胸、腹水等体腔积液，其产生机制是 多因素的。原发性膜性肾病有两种严重的合并症：①高凝血症和肾静脉血栓形成：由于肾病综合征时血中凝血因子水平增加，血小板的粘附和凝聚力增强， 抗凝血酶Ⅲ与抗纤溶酶活力增高，而产生高凝血症。激素应用可促进高凝。本 病肾静脉血栓形成的发生率约50％，以慢性型多见，可无明显症状，但使肾病 综合征加重。急性型可表现为突然出现腰痛，常较剧烈，伴有肾区即击痛，血尿，常出现肉眼血尿，白细胞尿，尿蛋白突然增加，高血压及急性肾功能损害，双侧肾静脉血栓形成甚至少尿和急性肾衰，可出现病侧肾脏增大。慢性型可有 肾小管功能损害表现如：肾性糖尿、氨基酸尿、肾小管性酸中毒。另外，可并 发肺栓塞。亦可发生肾外血栓形成如：脑、心、下肢等。明确诊断需作肾静脉 或肾动脉造影，放射性肾图及CT亦有助于诊断。②合并抗肾小球基底膜新月体 肾炎：由于基底膜损害，膜抗原暴露或释放可导致抗基底膜抗体形成。血清中 可能检测到抗基底膜抗体，抗中性粒细胞抗体（ANCA）。因此，如果病情稳定 的患者出现迅速的肾功能减退和急进性肾炎样表现，应高度警惕此合并症的可能。
膜性肾病的发病机制及治疗进展
膜性肾病的发病机制及治疗进展 中华医学会肾脏病2011-分享 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢 特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主 要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。目前治 疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。其病理 特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。 一、膜性肾病的病因 20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。特发性膜性肾病 在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后 差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。该病迄今没 有满意的治疗方法。目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上 皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一 系列病理过程发生的始动因素。 二、膜性肾病的抗原
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例-精品文档
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆 抗体阳性肾炎 1 例 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血 清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体 (Anti-GBM) 是 Anti-GBM 相 关肾炎重要的血清学标志物。 随着对Anti-GBM 及ANCA 佥测方法 并形成一种独立的临床病理类型。但甲亢合并 Anti-GBM 和 (或)ANCA 卩日性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道 1 并分析其临床特点。 1 病例介绍 患者，女，54岁，因痰中带血 2 个月，发现肾功能不全 入院，患者既往有甲亢病史 10 余年，间断服用丙硫氧嘧啶， 片/次，3次Id ，后逐渐减量为1片/次，1次Id , 3个月前已停 药。体查：血压138 mm/80 mm Hg 甲状腺II 度肿大，质软， 无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿 ？音，心率80次/min , 律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。入院后尿常规 +沉渣示：尿 蛋白 3+，隐血 3+，变异型红细胞占 70%。 24 h 尿蛋白定量 3450 mg 血常规示Hb73 g/L ，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能: Scr 324 a mol/l , BUN 12.54 mmol/L ，白蛋白 26 g/L 。结缔 组织全套：ANA(1: 80)阳性，P-ANCA 卩日性。GBMP0性，MPC 阳性。 甲亢全套：T3 1.23 ng/ml , T4 13.40 卩 g/ml , TSH 0.013 U 。 学的进展，一部分患者血清中可同时佥测到 Anti-GBM 和 ANCA ， 例，
肺部CT 示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm 41 mm 右肾122 mrrn 42 mm 肾活检光镜示 15个肾小球，14个肾小球 球性硬化， 11 个肾小球伴新月体形成 ( 其中 4 个细胞性大新月体， 小新月体，见图 1) ，余肾小球系膜基质节段性轻 - 中度增生，系 膜区可见嗜复红物沉积， 基底膜节段性僵硬增厚， 毛细血管腔受 压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。免疫荧 光示： IgG(+~++) ， C1q(+) 沉积于毛细血管袢。入院后第 12 天予 以甲泼尼龙200 mg 静滴冲击3 d 后，继予以甲泼尼龙 40 mg/d ， 加用环磷酰胺 0.6g/ 次， 2 次/ 月。患者症状明显缓解，无痰中带 血，出院时复查肾功能示： Scr 146 U mol/L , BUN11.68 mmol/L , 尿检示尿蛋白1 +，血3+，24 h 尿蛋白定量1350 mg 肺部CT 示 肺部病变明显吸收。出院 1 个月后，复查血常规正常，肾功能示 Scr 124 u mol/L , BUN15.13 mmol/L 。肝功能：白蛋白 43.2 g/L 。 P-ANCA 弱阳性；MPC 阳性，GBM 阴性。胸片复查明显吸收、 再次给予环磷酰胺 0.6 g/ 次，2 次/ 月，将激素逐渐减量。 3 个 月后复查P-ANCA 阴性；MPC 阴性，GBM 阴性；血常规、肝肾功能 正常，肺部CT 复查正常，双肾彩超示左肾 100 mmx 40 mm 右 肾 101 mmm 41 mm 。 图 1 肾小球伴新月体形成肾活检光镜图 2 讨论 肺出血-肾炎综合症(good Pasture syndrome , GPS 是一种 发病机制尚未明确的自身免疫性疾病， 目前大多数学者认为， 环 境变1 个细胞性环状体， 4 个细胞纤维性大新月体， 2 个细胞纤维性 好转。
读懂肾脏疾病相关的自身抗体
读懂肾脏疾病相关的自身抗体 抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）是体内针对基底膜IV型胶原的自身抗体导致肾小球和（或）其他组织损伤，主要受累脏器是肺和肾脏，主要疾病包括抗肾小球基底膜型肾小球肾炎和Good-pasture综合征，该疾病占自身免疫性肾炎的5%。 主要病理表现为局灶节段性纤维蛋白样坏死，进而发展为I型新月体性肾小球肾炎，免疫球蛋白IgG和补体C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积，部分患者可出现IgA或IgM呈线状沉积于肾小球毛细血管壁，或IgA、IgG、IgM混合线状沉积。 IV型胶原α3链非胶原区（NC1）称为Goodpasture抗原，是抗GBM的靶抗原，大小约28KDa，GBM变性时抗原暴露。抗α3（IV）NC1水平可以代表抗GBM 抗体的总体水平。当抗GBM抗体与自身抗原结合后在肾脏可激发补体活化，，肾小球毛细血管断裂，纤维素渗漏至鲍曼囊以及新月体形成。实验室常规检测方法为IIF法和ELISA法。全球改善肾脏病预后组织（KDI-GO）推荐抗GBM型肾炎患者无论合并肺出血与否均使用糖皮质激素联合环磷酰胺免疫抑制治疗，同时给予血浆置换等治疗手段。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，ANCA靶抗原包括： 1、嗜天青颗粒：蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌/通透性增高蛋白（BPI）、人白细胞弹性蛋白酶（HLE）组织蛋白酶G（CG）、溶菌酶（LYS）、天青杀素（AUZ）、防御素（DEF）、β葡萄醛酸酶、人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）； 2、特殊性颗粒：乳铁蛋白（LF）、溶菌酶（LYS）； 3、胞质：α烯醇酶、催化酶、肌动蛋白； 4、核板层：其中主要类型分两型胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中性粒细胞嗜天青颗粒的两种主要成分。 cANCA的靶抗原主要是蛋白酶3（PR3），占80-90%，Panca靶抗原主要是抗髓过氧化物酶（MPO）。ANCA相关血管炎（AAV）的特征是小血管的寡免疫坏死性血管炎，包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）以及嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）3种临床综合征。本病多发中老年人，男性多见。肾脏是最容易受累的器官之一，约1/3患者可以出现肉眼血尿，显微镜下变形红细胞及红细胞管型；不同程度的蛋白尿。糖皮质激素与细胞毒作用药物联合治疗是原发性小血管炎的标准诱导方案。 IgA肾病以IgA和补体C3为主的沉积于肾小球系膜区的肾小球疾病：临床表现以无症状血尿为主，免疫病理学表现为肾小球系膜区或伴有毛细血管壁的高强
肾小球肾炎病理图片集锦(IIYi)
肾小球肾炎病理图片集锦 正常肾小球，显微 这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管 也正常。健康状态良好。 正常肾小球，显微，PAS染色 这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球
血管袢薄而清晰。 正常肾小球，图示 图示为一个正常肾小球。注意血管袢和系膜的关系。15％的肾小球滤过发生在系膜。其它的通过有孔的上皮细胞滤过。正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。正常系膜含2～4个系膜细胞。
它具有巨噬细胞的功能。 微小病变，电镜 这是微小病变。它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。光镜下，微小病变的肾小球是正常的。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙，但基底
膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。 局灶性节段性肾小球硬化，显微 这是局灶性节段性肾小球硬化。在肾小球的中央有一片胶原硬化区。和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发
展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。 局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色 这是局灶性节段性肾小球硬化病人。三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜 小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。 链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜 链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。可在A组β溶血性链球菌的某一亚群感染的数周后发生此病。病人抗O滴度特
薄基底膜肾病
薄基底膜肾病 薄基底膜肾病以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。60年代首次报道了一组持续性血尿患儿，经详尽检查均无异常发现。有明确家族史又称“良性家族性血尿”。可发生在任何年龄，最小1岁，最大年龄为86岁。绝大部分病人表现为血尿，其中多数病人（尤其成人）为持续性镜下血尿。上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。1/3病人有红细胞管型。患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。儿童以无症状单纯性血尿多见，成人可合并轻度蛋白尿，血压正常，绝大部分预后良好。病因 1 基因突变 以往认为80％一100％的薄基底膜肾病患者有阳性血尿家族史，而且部分家系调查表明，薄基底膜肾病的遗传方式为常染色体显性遗传，但近期研究显示薄基底膜肾病中仅有43％的患者被证实有阳性血尿家族史。提示除遗传因素外还有其他原因。有报道在一良性家族性血尿家系中(先证者证实为薄基底膜肾病)，证实有编码α4（IV）链的基因COL4A4的897位甘氨酸(Gly)被谷氨酸（Glu)替代的突变，因此推测薄基底膜肾病可能因编码IV型胶原的基因突变所致。但Piccini等通过基因连锁分析除外了薄基底膜肾病的基因定位于常染色体2q35－37，此处正是编码α3(1V)和α4(1V)链的基因CoL4A3和COL4A4所在。有关COL4A4或CoL4A3基因是否为致薄基底膜肾病的唯一的或主要的基因以及薄基底膜肾病的确切发病机制仍未阐明，有待今后进一步研究。 2 获得性GBM变薄 GBM主要由肾小球脏层上皮细胞合成，当脏层上皮细胞功能受损时可引起IV型胶原合成和分布异常而影响GBM厚度。有学者报道类风湿性关节伴有尿异常的病人中，接受金制剂--硫代苹果酸全钠治疗者的GBM厚度较未接受治疗者明显变薄．而且肾小球上皮细胞内有金颗粒沉着者GBM最簿，提示类风湿性关节炎病人GBM变薄与金制剂治疗有关。对一例临床表现为血尿、咯血而酷似肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)的病人行连续肾活检，发现在疾病活动期其GBM厚度变薄，疾病恢复期GBM增厚，即GBM厚度呈可逆性改变。晚近又分别有学者报道了主动脉炎综合症及Crohn病合并有薄基底膜肾病。这些疾病与薄基底膜肾病是否有关，是否纯属巧合仍未知。 临床表现 可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，但以青中年最为常见。男女比例约为1∶2～3。绝大部分患者以血尿为主要临床表现，其中大多数患者为持续性镜下血尿。肉眼血尿并不常见，少数患者偶在上呼吸道感染或剧烈运动后可呈现肉眼血尿。绝大多数患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性血尿，少数病人可有红细胞管型。多数患者为无症状性单纯性血尿，约有1/3患者，女性多见，有腰部钝痛或酸痛感。成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多数为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征。多数研究表明，薄基底膜肾病患者通常血压正常，但有报道部分成人患者(＜20%)可有轻度高血压。 病理改变 一、光镜检查没有明确的具有诊断意义的病理学指标。以往文献多报道肾小球、肾小管间质常属正常，晚近的一些研究指出，薄基底膜肾病常有些非特异性病理改变。Aarons 对110例薄基底膜肾病患者进行详尽的病理学观察，多数患者肾小球系膜细胞及基质有不同程度增生，但一般程度较轻，部分患者肾小动脉有某种程度的透明样变或内膜呈斑片样增厚，
膜性肾病
来自法国索邦大学的Ronco 和Debiec 教授近期在The Lancet 杂志上发表了一篇关于膜性肾病研究和治疗新进展的综述，总结了过去13 年里有关膜性肾病（MN）发病机制，诊断和治疗方面的新进展。本文编译了其中与临床较为相关的部分，供同道一起学习。 膜性肾病的流行病学和临床特征 世界范围内，成人MN 的年度发病率是1 个新发病例/100000 人/ 年，也就是欧洲每年有10000 个新发病例。MN 可影响所有年龄和种族的患者，但是在男性中较女性中更多（性别比= 2:1），发病高峰在30-50 岁。年轻女性中的MN 要高度怀疑狼疮的可能性。儿童中MN 不常见（来自儿童的肾活检标本中MN<5%）。MN 常常与乙型肝炎有关，较少与自身免疫性疾病或甲状腺疾病有关。 60-80%MN 患者表现为肾病综合征，剩余的表现为无症状的蛋白尿（<3.5 g/24 h），其中60% 会进展至完全的肾病综合征。镜下血尿发生于50% 的MN 患者中，但是大量血尿和红细胞管型很少见。80%MN 患者起病时血压和肾小球滤过率正常。急性肾损伤少见，可能由于过度利尿导致的低血容量，急性双侧深静脉血栓形成，药物诱导的间质性肾炎或叠加有新月体性肾小球肾炎所导致。 MN 是一个慢性疾病，可以自发缓解和复发。常常在起病后的头2 年里，大约40% 的病例能自发缓解，。预测自发缓解的因子是基线时的蛋白尿水平<8 g/d，女性，年龄<50 岁，起病时肾功能良好。另外2/3 患者可以平分为持续存在蛋白尿但肾功能长期维持者和虽然接受免疫抑制治疗但仍进展至肾衰竭者。MN 仍然是原发性肾小球肾炎中导致终末期肾脏病（ESRD）第二位或第三位的病因。 膜性肾病的病理改变 在MN 早期阶段，光镜下肾小球结构正常，只能通过免疫荧光和电镜做出诊断。下一阶段是以毛细血管壁均匀增厚为特征。早期反映肾小球基底膜之间沉积物的被称为尖峰。随着疾病进展，沉积物并入肾小球基底膜，看起来似乎是免疫沉积物被吸收了。疾病进一步进展，间质纤维化和肾小球硬化便出现了。 诊断特发性和继发性MN 都有赖于发现IgG 颗粒样沉积在肾小球毛细血管袢。在这些沉积物中往往可见补体C3 和C4。出现C1q 提示继发性MN，尤其是与SLE 有关。此外活检标本应常规进行PLA2R 抗原和IgG 亚型的染色。在特发性MN 中主要是IgG4，而在继发性MN 中主要是IgG1 和IgG2 亚型。 电镜下，显著的损伤时上皮下电子致密物沉积，足细胞足突融合。疾病可以根据上皮下免疫复合物被肾小球基底膜围绕的程度进行分期。 确定人类膜性肾病的靶抗原和风险基因 对MN 病理生理方面研究的主要进展开始于2000 年早期。2002 年，足细胞中性内肽酶在同种免疫性新生儿肾病中被确定为循环抗体的靶抗原。中性内肽酶相关的同种免疫性肾小球病定义了一个由母婴不相容所导致的新型的器官特异性的疾病，虽然这一疾病很少见，分析其致病机制为足细胞抗原可以导致人类MN 的概念提供了证据，为日后确定PLA2R 参与成人MN 打下了基础。
病理学名词解释
病理学常用名词解释（自行补充英文名称） 1.萎缩(atrophy)发育正常的器官、组织或细胞体积缩小。 2.肥大(hypertrophy)细胞、组织或器官体积的增大。 3.增生(hyperplasia)由实质细胞数量增多而造成的组织、器官的体积增大。 4.化生(metaplasia)一种已分化组织转化为另一种相似性质的分化组织的过程。 5.变性(degeneration)由于物质代谢障碍,在细胞内或间质中出现异常物质,或正常物质数量增多。 6.水变性(hydropicdegeneration)细胞内水分增多，造成细胞水肿。 7.脂肪变性(fattychangeORsteatosis)除脂肪细胞外细胞内出现脂滴或脂滴明显增多。 8.玻璃样变(hyalinization)细胞内或间质中出现均质红染、半透明的玻璃样物质。(透明变性) 9.纤维素样变(纤维素样坏死)(fibrinoidnecrosis)为间质胶元纤维及小血管壁的一种变性,病变处组织结构消失,成为一堆颗粒状、细丝状、红染无结构的物质，状似纤维素。 10.粘液样变性(mucoiddegernation)组织间质内出现类粘液的积聚。 11.坏死(necrosis)活体内局部组织、细胞的死亡。 12.干酪样坏死(caseousnecrosis)是一种特殊类型的凝固性坏死,由于坏死组织中含较多的脂质,外观呈淡黄色,松软,均匀细腻,似奶酪,称之。常见于结核病。 13.坏疽(gangrene)肢体或与外界相通的内脏较大范围的坏死,同时伴有不同程度的腐败菌感染,呈黑色改变。 14.机化(organization)由新生肉芽组织逐渐取代坏死组织(血栓、脓液或其它异物等)的过程。 15.完全再生：再生的细胞和组织完全保持原有的结构和功能。 16.不完全再生：组织损伤后,由肉芽组织增生所代替,最后形成疤痕。 17.充血(hyperemia)局部器官或组织的血液含量增多。 18.淤血(静脉性充血)(congestion)静脉回流受阻而发生的充血。血液淤积在小静脉和毛细血管。 19.心衰细胞(heartfailurecells)慢性肺淤血或左心衰时，在肺组织中出现的,胞浆内有含铁血黄素颗粒的吞噬细胞。 20.槟榔肝(nutmegliver)慢性肝淤血合并脂肪变性时,肝小叶中央充血呈暗红色,小叶周边部因脂肪变性而呈淡黄色,形成红黄相间的花纹,似槟榔切面。 21.血栓形成（thrombosis)活体的心血管内血液成分凝固或粘集形成固体质块的过程称血栓形成。所形成的固体质块称血栓。 22.栓塞(embo lism)循环血液中出现不溶性异常物质,随血流运行,堵塞血管腔的过程。 23.梗死(infarction)局部组织因血流阻断而引起的坏死。 24.炎症(inflammation)机体对致炎因子损伤作用而发生的一种以防御为主的局部反应。 25.变质(alteration)在致炎因子作用下,局部组织发生的各种变性和坏死。 26.渗出(proliferation)炎症局部组织血管内的血液成分通过血管壁进入组织间隙或体腔的过程。 27.炎症增生(inflammationproliferation)炎症局部的细胞再生与增殖。 28.趋化作用(chemotaxis)白细胞向着化学刺激物所在部位作单一定向的移动。 29.炎症介质(inflammatorymediator)在炎症过程中由细胞释放或由体液中产生的、参与或引起炎症反应的化学物质。 30.菌血症(bacteremia)细菌入血,但全身无中毒症状。 31.毒血症(toxemia)细菌的毒素或毒性产物吸收入血,引起全身中毒症状。(细菌无入血) 32.败血症(septicemia)细菌入血大量繁殖,产生毒素,引起全身中毒症状。 33.脓毒血症(pyemia)化脓菌引起的败血症。除败血症外,还在一些器官形成多个小脓肿。 34.肉芽肿(granulomaous)炎症局部单核巨噬细胞增生形成境界清楚的结节状病灶。 35.炎性息肉(inflammatorypolyp)炎症局部粘膜上皮、腺体及肉芽组织增生,形成突出于粘模表面的肉芽肿块。 36.炎性假瘤(inflammatorypseudotum o r)由于局部组织的炎症增生形成的一个境界清楚的结节状病灶。 37.假膜性炎(pseudomembranousinflammation)发生于粘膜的纤维素性炎症称假膜性炎。 38.化脓性炎症(suppurativeorpurulentinflammation)中性白细胞大量渗出，伴有不同程度的组织坏死和脓液形成。
CT 诊断抗肾小球基底膜病一例
?病例报告? ＣＴ 诊断抗肾小球基底膜病一例 董莘 ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．０８６ 作者单位：１０００９１ 北京，解放军第３０９医院放射科Ｅｍａｉｌ：ｄｏｎｇｘｉｎ１９６３＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 患者男，２３岁，因发热、腰痛１周，咯痰带血２ｄ来我院就诊。 体格检查：体温３８畅１℃，脉搏８１次／ｍｉｎ，血压６８／１１０ｍｍＨｇ，呼吸２３次／ｍｉｎ。心肺听诊无异常。双肾叩击痛阳性。血常规检 查：白细胞７畅９×１０９／Ｌ，红细胞３畅７９×１０１２ ／Ｌ，血红蛋白１０６ｇ／Ｌ。动脉血气：ｐＨ７畅４，ＰＣＯ２３５畅５ｍｍＨｇ，ＰＯ２５７畅２ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３２１畅８ｍｍｏｌ／Ｌ。血沉３０ｍｍ／１ｈ，尿液分析：ｐＨ６畅５，潜血（＋），葡萄糖（－），颗粒管型（＋），红细胞管型（＋），蛋白（＋＋）。血液生化：尿素氮３７畅５ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐３６６ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃ反应蛋白１３４ｍｇ／Ｌ，ＩｇＧ１４畅２ｇ／Ｌ，ＩｇＭ０畅８ｇ／Ｌ，ＡＮＣＡ（－）。胸部ＣＴ（图１）示双肺广泛气腔实变影，边缘呈磨玻璃样改变，以双肺下叶背侧明显，提示肺出血综合征。随后检查血清抗基膜抗体血清滴度１∶２。经超声引导下肾活检示新月体性肾小球肾炎，免疫荧光检查发现沿肾小球基底膜有ＩｇＧ和Ｃ３呈线型沉积。证实了抗肾小球基底膜病的诊断。该患者被实施血浆置换和免疫抑制治疗，症状和生化指标得到部分缓解。 讨论 抗肾小球基底膜病（ａｎｔｉ唱ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｂａｓｅｍｅｎｔｍｅｍ唱ｂｒａｎｅｄｉｓｅａｓｅ）又称Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合征，是肺出血唱肾炎综合征中一种独立的罕见疾病，其特征为反复肺弥漫性出血、肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。此病于１９１９年由Ｇｏｏｄｐａｓ唱ｔｕｒｅ首先报道，１９５８年Ｓｔａｎｔｏｎ和Ｆａｎｇｅ建议将有此三联表现的疾病命名为Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合征，１９６７年由于发现了抗肾小球基底膜抗体在Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ综合征中的作用，故近年来Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ 综合征逐渐被抗肾小球基底膜疾病一词所替代［１］ 。 抗肾小球基底膜病的病因目前尚不清楚，多数报道认为本 病与自身免疫有关［１唱３］ 。主要是由于某些易感人群在病毒感染或化学物质的刺激下导致机体基底膜抗原暴露或抗原性发生改变，导致机体产生抗肾小球基底膜抗体，因肾小球与肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性，故该抗体可通过Ⅱ型变态反应导致肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜损伤。免疫荧光检查可发现在肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有ＩｇＧ和Ｃ３的沉积。构成肾小球基底膜的主要成分是Ⅳ型胶原，而Ⅳ型胶原又由许多胶原单体尾尾相连组成，每一胶原单体由３个α胶原亚单位形成的三螺旋结构组成。现已证实，构成Ⅳ型胶原的α唱３链的非胶原域（ＮＣ唱１）部分已被证明为抗原表位，正常情况下该抗原表位处于“封闭”状态，当某些因素导致其暴露后，即可引起抗肾小 球基底膜抗体的产生，从而导致疾病的发生［２唱３］ 。 抗肾小球基底膜病通常发生在青年男性。大多数患者有肺部症状和体征。大部分的患者在出现肺部症状和体征时，往往已有肾脏疾病的实验室证据，包括镜下血尿、蛋白尿和血清肌酐、尿素氮水平升高。临床表现通常有干咳、咯血、进行性呼吸困难、乏力、贫血等。咯血通常是轻微的，很少表现为大咯血。 抗肾小球基底膜病肺部的基本病理改变是弥漫性肺泡出血 和随后的含铁血黄素沉积［１唱２］ 。其相应Ｘ线表现是弥漫性气腔 实变［１，４］ 。实变通常是双侧对称的，周边明显并有肺尖不受累的
膜性肾病
膜性肾病 一、定义：膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积。多见于40岁以上患者，大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。 二、发病原因及机制 特发性：大多与抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关，PLA2R抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。特发性膜性肾病沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应，如有，则需排除继发性膜性肾病可能。 三、临床表现 大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过15 g/d，如超过，要注意微小病变性肾病或局灶节段性肾小球硬化的可能。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。17%～50%成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜性肾病的存在(感染、药物和毒物)。膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率可以高达40%，明显高于其他肾小球疾病患者。蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切。此外，男性、高龄患者、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差。 1.症状 (1)年龄以40岁以上多见，起病往往较隐匿； (2)临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症)，或无症状、非肾病范围的蛋白尿； (3)可伴少量镜下血尿； (4)部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。 2.体征 双下肢或颜面浮肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液；部分患者可无临床症状，在常规体检时发现有蛋白尿。 四、肾活检病理改变 (1)光镜：肾小球毛细血管襻基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。早期光镜下肾小球体积正常或稍增大，毛细血管襻开放好、轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增殖，向外延伸形成“钉突”。随疾病进展，肾小球毛细血管襻基底膜增厚，袢僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合，将
膜性肾病的诊断与治疗
膜性肾病的诊断与治疗 中华肾病研究电子杂志2013-12-12发表评论分享 膜性肾病（membranous nephropathy, MN）占原发性肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）的20% ~35%，是国内外常见引起NS 的病理类型之一。笔者仅就MN的临床病理特点、发病机制、诊断及治疗予以论述。 一、MN的临床病理特点 MN 特征性的病理学特征是肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）上皮细胞侧可见较多的免疫复合物沉积。膜性肾病依据病因可分为特发性MN（idiopaphic MN, IMN）和继发性MN（secondary MN, SMN )，IMN约占MN的2/3，SMN约占1/3。绝大部分MN患者为成年人，随着年龄增长SMN的患病比例增加。 儿童患者占MN的3% ~ 5%，多数为SMN，在中国SMN发病多与感染（如乙型肝炎病毒）相关。约80% IMN成年患者表现为NS，其余的20%患者则表现为非肾病范围的蛋白尿。 约30%患者可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。约20%患者的肾病综合征自发完全缓解，15% ~ 20%可部分缓解，15% ~ 30%的患者会经历一次或多次反复，剩留的50%患者表现为持续的NS。表现为持续性NS的30% ~ 40%患者一般约10 年后进展为终未期肾脏病。本病易发生血栓、栓塞并发症，如不予治疗肾静脉血栓发生率可高达40%。 二、MN发病机制 IMN 是原位免疫复合物所致的肾小球疾病。从Heymann肾炎（1959年）的大鼠足细胞的megalin自身抗原，人类自身免疫性MN（2002 年）的足细胞中性内肽酶自身抗原和人类IMN（2009 年）的足细胞磷脂酶A2 受体（PLA2R）自身的发现和鉴定[10-11]，对于IMN发病机理阐明、鉴别诊断和治疗策略均具有重要意义。 为此，不少作者认为IMN应属一种自身免疫性疾病。值得重视的是，IMN 是Th2 介导的体液免疫所致，导致以IgG4 为主的原位免疫复合物在GBM上皮细胞侧形成，并激活补体，导致膜攻击复合物（C5b-9）刺激足细胞释放炎症介质引起蛋白尿和GBM损伤。 因为Th2 介导的体液免疫反应，故常无明显炎症细胞参与。上述发病机理，与IMN 发展相对缓慢有关。 三、MN诊断与鉴别诊断 MN是一种病理学诊断，GBM上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征。MN的诊断依靠排除法，必须逐一去除继发因素后方能确诊为IMN。 SMN常见的病因包括，免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、1 型糖尿病等；感染或寄生虫病：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等；药物和毒素：金制剂、汞、青霉胺、非固醇类消炎药等；其他：肿瘤（消化道、甲状腺、纵隔肿瘤等）、肾移植、Castleman病等。
肾病试卷答案
. 一、填空题（计分35，每空1分） 1、肾脏的尺寸约长（10～12）厘米、宽（5～6）厘米、厚（3～4）厘米、重（120～150）克；左肾较右肾稍大。 2、肾脏内部的结构，可分为（肾实质）和（肾盂）两部分。在肾纵切面可以看到，肾实质分内外两层：外层为（皮质），内层为（髓质）。肾皮质新鲜时呈红褐色，由（一百多万）个肾单位组成。每个肾单位由（肾小球/肾小体）和（肾小管）所构成，部分皮质伸展至髓质锥体间，成为肾柱。 3、排泄代谢产物是肾脏最重要的功能，主要由肾小球完成。正常情况下，当血液流经肾小球时，肾小球的滤过膜依靠（分子屏障）和（电荷屏障），将（肌酐）、（尿素氮）、（尿酸）等代谢废物以及水份等小分子物质滤出至原尿中，将白蛋白、红细胞等人体必须的大分子营养物质保留在血液中。 4、按发病原因，肾病可分为（原发性肾病）、（继发性肾病）（遗传性肾病）。 5、肌酐是（肌肉/肌酸）代谢的产物，血中肌酐来源于内源性和外源性两种，外源性肌酐是（肉类食物）在体内代谢后的产物，是影响肌酐指标的次要因素；内源性肌酐是体内（肌肉组织/肌酸）代谢的产物，产生数量相对恒定，是影响肌酐指标的主要因素。人血清肌酐的正常值为男性53～106 umol/L；女性44～97umol/L。 6、尿素氮是人体（蛋白质）代谢的主要终末产物，主要由肾脏排泄。血尿素氮较易受饮食、肾血流量的影响，许多肾外因素也可引起血尿素氮升高。血尿素氮可作为判断肾小球功能的指标，但不如血肌酐准确，必须排除肾外因素的影响。正常成人空腹尿素氮为2.86～8.20mmol／L。 7、正常尿液中蛋白质不超过（20～80）mg/24h，用普通尿常规检查测不出。当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。如果尿蛋白含量≥（3.5g）/24h，则称为大量蛋白尿。 8、生理情况下，人体的组织间液处于不断的交换与更新之中，组织间液量却是相对恒定的。组织间液量恒定的维持，有赖于（血管内外液体）交换平衡和（体内外）液体交换平衡。如果这两种平衡被破坏，导致组织间隙或体腔中过多体液积聚就称为水肿。按发病原因可以将水肿分为（肾性水肿），（肝性水肿），（心性水肿），（营养不良性水肿），淋巴性水肿等。 9、贫血是指全身循环血液中（红细胞）总容量减少至正常值以下。正常成人血红蛋白量男性为12～16g／100ml，女性为11~15g／100ml。临床引起贫血的原因很复杂，由（慢性肾功能不全）
膜性肾病的治疗与调养
膜性肾病的治疗与调养 膜性肾病是一种肾小球疾病，以肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积、肾小球基底膜增厚为主要特征。 膜性肾病是最为常见的肾小球疾病，也是尿毒症最常见的原因。 膜性肾病的临床表现 膜性肾病多见于40岁以上患者，其中40-55岁为高发期，多由系统性疾病以及一些药物、毒物、肿瘤或环境因素导致。 膜性肾病临床表现为肾病综合征，或无症状、非肾病范围的蛋白尿，部分患者伴有镜下血尿、高血压和肾功能损害。 多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过15 g/d，如超过，要注意微小病变性肾病或局灶节段性肾小球硬化的可能。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。 约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。 17%～50%成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。 膜性肾病的病理发展 30%的膜性肾病可自行缓解，但大约1/3的患者会发展到尿毒症期。 70%的患者表现为非肾综的蛋白尿，儿童患者几乎没有蛋白尿。 约15%-25%的患者伴有高血压，但少有恶性高血压。 10%的患者在就诊前就已经出现肾功能损害，达到了尿毒症期（起病隐匿性）。 血清中的IgG降低，易出现继发性感染。 易出现高胆固醇血症。 该病进展缓慢，一般可发展十年左右。 膜性肾病的治疗之一 对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿，肾功能正常的患者可以暂不给予免疫抑制剂治疗，在进行非特异性治疗的同时，密切观察病情进展； 对于临床表现为大量蛋白尿者，早期进行免疫抑制剂治疗可能是必要的，希望达到降低蛋白尿，减少并发症，延缓肾功能恶化的目的。 膜性肾病的治疗之二 控制血压，因为高血压会直接影响肾小动脉，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。 抗凝治疗，针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/d，血浆自蛋白<20g/L，应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密切监测凝血功能。 膜性肾病的治疗之三 由于膜性肾病是大量免疫复合物沉积造成的肾损害，因此血液净化技术是很有效的，例如血浆置换、免疫吸附等。 对于肾细胞坏死的情况，可以采用微化中药扩张血管的作用，改善肾细胞缺血的状况，阻止肾细胞缺血性硬化或坏死，从而在一定程度上延缓肾衰竭。 膜性肾病的调养
膜性肾病综合征
膜性肾病综合征是指免疫复合物会临时弛缓慢堆积在上皮细胞，光镜下普通可见肾小球基底膜洋溢性增厚而很少或不伴有细胞或系膜增生。通状况下，膜性肾病综合征不引发炎症细胞反映，而经过补体的终末成分C3b～C9是补体的攻膜系统，导致基底膜损伤，因而要及时实行膜性肾病综合症治疗。 膜性肾病综合征在临床上是有许多特点的，这能协助膜性肾病综合征患者及时的发现少许病情。主要表现在以下几个方面： 1、膜性肾病综合征患者男性多于女性，好发于中老年人，约占肾病综合症的10%左右。 2、轻易兼并高凝形态，极易出现血栓栓塞并发症。 膜性肾病综合症治疗，膜性肾病综合征患者要清楚的指导，即使膜性肾病综合征的发展是很迟缓的，但是约60%-70%的膜性肾病综合征患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解;约20%-35%的膜性肾病综合征患者可自觉缓解。 膜性肾病综合症怎样治疗才好呢?肾病专家介绍，目前治疗膜性肾病综合症最好方法是细胞渗透修复疗法。 3.2 膜性肾病所致原发性肾病合征 Ⅱ期膜性肾病很难治疗，但是多于60％的I期膜性肾病病例肾病综合征可治疗缓解，所以应对不同病期病人制订不同治疗目标，I期病例仍应力争缓解。膜性肾病治疗应该激素及细胞毒药物（常选环磷酰胺或苯丁酸氮芥）联合应用，治疗无效时也可试用环孢素A。激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括Ⅱ期）病例，也有较好疗效。膜性肾病患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，因此规则治疗后的无效病例（尤其Ⅱ期）应果断减、停药。此外，膜性肾病很易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治 4.并发症防治 4.1感染 感染是肾病综合征的常见并发症，包括细菌、病毒及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：①不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素“预防”感染，这不但不能防止细播菌感染，反易导致霉菌感染发生。②病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行治疗（如血行播散性结核用异烟肼、乙胺丁醇及匹嗪酰胺四联治疗，深部霉菌感染用氟康唑静脉点滴治疗等），并加强支持疗法。③反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉注