1、激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)

先天性肾病综合征诊疗指南

先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白

蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，

小儿肾病综合征复发原因分析及治疗

患者40例，男性24例，女性16例；年龄38-67岁，平均年龄47岁。全部患者均有腹痛，病程15h-4d。伴畏寒、发热者8例，20例有压痛，其中12例有反跳痛，8例有肌紧张，10例有黄疸，2例有浮肿，其中有4例做过B超检查考虑急性胰腺炎。 1.2 方法 所有患者均采用西门子16排螺旋C T机扫描，上腹部平扫加增强扫描。取仰卧位，平扫扫描区域自膈顶开始至胰头下缘，一次屏气完成螺旋扫描。扫描参数为120k V、250m A s，先行平扫，层厚一般为5m m，螺距为1，再行肝动脉螺旋C T 扫描，经肘静脉用高压注射器注入非离子型造影剂（常用碘海醇注射液），注药量为80-100m L，注射速度为2.5m L/s，在注射造影剂后25s开始扫描，范围仅限于胰腺区域。注药后65s 再进行包括全肝在内的胰腺门脉期扫描，层厚为8m m，螺距为1。所获数据均进行1m m层厚、70%重叠重建，进行M P R、MIP 重组，必要时行血管成像。 2 结果 2.1 胰腺实质及周围CT表现 40例患者胰腺体积均增大，其中有12例胰腺体积明显增大，有4例体尾部体积略增大，边缘毛糙，有4例仅胰腺体部增粗，密度均匀，有2例局限于胰头肿大，形态类似胰头肿瘤，32例单纯性胰腺炎胰腺密度均匀，增强扫描呈均匀强化，胰腺周围及腹腔间隙可见新月型或斑片状异常低密度灶。有8例增大的胰腺内见斑片状低密度影，增强扫描胰腺不均匀强化，低密度影未有强化，胰腺周围间隙不清，边缘毛糙、模糊，胰腺周围及相邻肝、脾边缘、左肾上缘均见低密度渗出性病灶，边缘模糊，左侧肾前筋膜可见增厚。 2.2 假性囊肿 在2周后复查的病例中，平扫时，有4例在胰尾部出现约4cm×4cm及3cm×3cm的类圆形低密度灶，CT值分别为12Hu 及16H u，增强后显示轻至中度强化，壁较薄，胰周包膜完整，其中未有空气影。 2.3 脓肿 在3周后复查的病例中有2例在胰腺的体尾部平扫见大小约2c m×2.5c m的类圆形低密度灶，其中可见空气密度影，增强扫描，病灶周边呈环形强化，壁厚约3m m，病灶中部未见明显强化。脓肿呈囊性改变，当其中出现空气影时即可确诊[1]。 2.4 其他 40例病例中，有4例合并胆囊结石，有8例合并慢性胆囊炎，2例合并胰头癌及胰管扩张，并可见胰头后、腹主动脉旁淋巴结肿大推压胰腺向前移位。2例病例17d后复查，病灶改变不明显，说明治疗效果不佳。 3 结论 急性胰腺炎是一种自身消化的化学性炎症，由多种病因所致，最常见的发病原因为胆石症和感染，其次为酗酒、外伤等。急性胰腺炎诊断主要依靠临床症状、体征及血或尿淀粉酶的实验室检查。随着螺旋C T的广泛应用，目前已成为急性胰腺炎重要的检查方法之一。急性胰腺炎的主要征象为胰腺肿大、坏死或合并出血；B超可显示胰腺肿大、网膜囊和腹腔积液、胰腺假性囊肿等，但可因胃肠积气不够清晰和准确，并且图像不够直观。螺旋C T可显示胰腺肿大程度、清楚显示胰管有无扩张及扩张程度、胰腺内坏死区及胰腺外渗出液的大小或范围。根据C T值测定可以鉴别胰腺内部是否合并有出血、坏死，根据胰腺形态、密度改变及其强化方式，考虑是否合并胰腺癌，这一点应特别引起注意，应仔细观察，不要诊断了胰腺炎而忽略了胰腺癌的存在。可以了解周围器官有无病变，进一步明确病因及病变范围，帮助临床医生制定最佳治疗方案[2-3]。治疗后复查，通过前、后C T片对比，及时改进治疗方案。胰腺内的低密度坏死灶和高密度出血灶是急性坏死性胰腺炎的特征性表现，也是临床判断病情是否严重性的指标之一[4]。螺旋CT可提高急性坏死性胰腺炎的诊断准确率，正常强化的胰腺实质与低密度的坏死灶边界清楚，如合并出血，内部可见斑片状、团块状高密度灶，测量C T值即可知其为出血。螺旋C T诊断急性坏死性胰腺炎的影像表现为胰腺实质出现局限性或弥漫性不强化区。胰腺是腹膜后位器官，急性胰腺炎往往伴有腹膜后积液和肾筋膜的受累，主要表现为肾前、肾旁、肾周间隙的积液和肾筋膜的增厚。假性囊肿是急性胰腺炎常见的并发症，主要是由于渗出液体未能及时吸收，被纤维结缔组织包绕所致，螺旋C T可准确显示。螺旋C T可以容积扫描、三维成像等，使我们对胰腺本身的病变、并发症及周围组织器官的改变一目了然。 总之，螺旋C T对急性胰腺炎的诊断敏感性高、准确率高，绝大部分病例可以确诊，而且还可以判断炎症的范围及程度；图像直观，直接显示胰腺肿大程度、渗出范围、是否有坏死、出血，还能显示胰腺周围组织器官的受累情况，对急性胰腺炎的诊断及协助临床医生制定治疗方案以及对疗效的评价很有帮助，值得我们推广使用。 参 考 文 献 [1]卢光明，陈君坤.CT诊断与鉴别诊断[M].南京东南大学出版社，1999L:1. [2]吴振华，郭启勇.影像诊断报告书写技巧[M].北京：人民军医出版社，2005：11. [3]孙大成，郑木明.现代CT与MRI诊断技术[M].北京：人民军医出版社，2003：10. [4]裘法祖，孟承伟.外科学[M].北京：人民卫生出版社，1994：10. 小儿肾病综合征复发原因分析及治疗曹敬燕（黑龙江省双鸭山煤炭总医院 155100） 【中图分类号】R725.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）39-0112-02 肾病综合征是儿童常见的一种肾脏疾病,多发于3-6岁儿童, 男孩多于女孩, 是以肾小球基底膜通透性增高为主的征候群。其临床主要特征为三多一少: 即全身高度水肿、大量蛋白尿、高胆固醇血征。本病病程长, 易复发和迁延, 而频繁复发是导致本病难治的原因, 临床分单纯性肾病和肾炎性肾病。收治肾病综合征76例, 其中54例为复发患儿, 经有效的治疗及护理, 取得满意的效果。现将复发原因及治疗效果分析如下。 1 临床资料 7年来共收治肾病综合征小儿76例,其中54例为复发病例, 复发比例(70.1%),发病年龄2-13岁,复发病例中单纯性肾病32例(占59.3%) ,其中复发1次者16例,复发2次者8例,复发3次者6例,复发3次以上者2例。复发病例中肾炎性肾病22例(占40.7%),其中复发1次者12例, 复发2次者8例, 复发3次者2例。 -112 -

肾病综合症的诊断标准

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 肾病综合症的诊断标准 导语：肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能 肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下：① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS 为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期

注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】

儿童肾病综合征的健康指导

儿童肾病综合征的健康指导 小儿肾病综合征在小儿肾脏疾病中较为常见，分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最多见，约占儿童肾病综合征的80%以上，小儿单纯性肾病综合征的发病年龄多在2~7岁之间，预后良好；肾炎型肾病综合征多发于7岁以上的小儿，预后较差，往往易引起患儿肾功能衰竭。此病可因感染、劳累、不合理停药引起病情加重或复发、病程迁延、治疗困难，随着医学模式的转变，我院于2005年6月~2007年6月对20例肾病综合征的患儿及家长实施了健康指导，收到了良好的效果，现总结如下。 1 临床资料 20例病例中，男15例，女5例，年龄3~13岁，其中单纯性肾病17例占85%，肾炎性肾病3例占15%，住院天数14~42天。转归：临床缓解16例，好转4例。 2 方法 2．1 饮食指导：合理饮食是治疗肾病的重要环节，肾病综合征是慢性消耗性疾病，表现是全身性水肿。病儿小便中有大量蛋白质，由于长期蛋白质随尿液排出而造成低蛋白血症和高胆固醇血症，针对上述情况指导家长根据患儿的病情制定合理的饮食，但由于病儿常食欲不振，不愿进食，高蛋白高热量无法摄入，因此应经常调整饮食的色香味和种类，提高饮食质量，满足患儿的饮食习惯，鼓励患儿积极配合以达到肾病营养疗法的要求。在严重水肿、蛋白质期应给无盐、高蛋白饮食如鸡蛋、瘦肉等；在水肿、少尿期应限制蛋白质的摄入；非水肿非大量蛋白质期应给适量蛋白质为宜，应用利尿药以后，可低盐饮食，大量利尿期可增加面条、菜汤等含钠食物。尿量正常水肿消退后，切记不要过分限制食盐，以免食欲不振，服用激素可增加食欲，应适当限制热量的摄入，以防止体重猛增或肝脏增大。 2．2 自我保护：肾病综合征患儿由于大量蛋白质从尿中丢失，体内的免疫蛋白也不断随尿排出，机体抵抗力下降，应用大量激素后，免疫力更为降低，极易并发各种感染，造成病情反复。应作好保护性隔离，与感染患儿分室，还应向家长宣传保持室内空气清新、减少探视人员及陪床人员的重要性，指导其协助医

慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，

小儿肾病综合征健康指导

小儿肾病综合征健康指导 肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的临床征候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿为特征，小儿时期大多数为原发性肾小球疾病所致，其病因不明，可能与机体免疫功能紊乱有关。此病可因感染、劳累、不合理停药引起病情加重或复发，病程迁延，治疗困难方法： 1 入院指导因发病年龄较小（多见于学龄儿童），自理能力较差，必须同时作好家长的宣教工作，我们通过每天多次与患儿接触，发放宣传资料等方式，反复讲解有关肾病综合征的知识，使患儿和家长对此病的治疗和护理措施有全面的了解，关怀鼓励那些情绪低落、悲观忧郁的患儿，进一步讲清治疗经过及康复后可恢复正常的学习和生活，使患儿和家长树立战胜疾病的信心，坚持系统而正规的治疗。 2饮食指导合理的饮食是治疗肾病的重要环节，指导家长根据患儿的病情制定合理的饮食，并经常调整食物的色香味和种类，满足患儿的饮食习惯，鼓励患儿积极配合。在严重水肿、蛋白质期应给无盐、高蛋白饮食，如鸡蛋、瘦肉等；在水肿、少尿期应限制蛋白质的摄入；非水肿非大量蛋白质期应给适量蛋白质为宜，应用利尿药以后，可低盐饮食，大量利尿期可增加面条、菜汤等含钠食物。尿量正常水肿消退后，切记不要过分限制食盐，以免食欲不振，服用激素可增加食欲，应适当限制热量的摄入，以防 止体重猛增或肝脏增大。 3.自我保护能力的指导肾病综合征患儿由于大量蛋白质从尿中丢失，体内的免疫蛋白也不断随尿排出，机体抵抗力下降，应用大量激素后，免疫

力更为降低，极易并发各种感染，造成病情反复。应作好保护性隔离，与感染患儿分室，还应向家长宣传保持室内空气清新、减少探视人员及陪床人员的重要性，指导其协助医护作好患儿的生活护理，以增强机体防护能力。 4.制定合理的生活制度，除水肿期适当卧床休息外，尽量保持患儿正常的生活及学习，使患儿精神愉快。同时，及时增减衣被，避免到人员密集的地方，以免受凉及交叉感染。 4. 指导皮肤护理以及翻身、擦澡的方式和水肿期阴囊的保护措施，嘱咐患儿不玩刀、剪等锐利刀具，以防皮肤擦伤诱发感染。@pagebreak@ 5.药物治疗的健康指导 5.1 糖皮质激素为首选药，常用制剂为强的松，但因用量大，疗效长，容易出现副作用及并发症。用药前向家长反复讲明激素治疗对本病的重要性，以及药物的疗效、不良反应，停药后不良反应可逐渐消失，不可骤然停药或减量等，加强药物治疗时的用药指导。（1）长期应用激素可导致低血钙、骨质疏松，故应补充足量的钙盐和维生素D，多吃新鲜的水果、蔬菜，以防止骨折的发生。（2）喂药后督促患儿多用温开水漱口，防止口腔溃疡发生。（3）激素能使血液中的红细胞和血红蛋白含量增加，增加血小板和纤维蛋白原浓度，缩短凝血时间，应鼓励患儿加强肢体活动，促进血液循环。 （4）激素能影响情绪、行为，并能提高中枢神经兴奋性，出现激动，甚至精神失常。本组2例7岁以下患儿症状突出，我们应向家长解释，使其配合我们做好患儿的指导工作，防止患儿发生意外。 5.2 应用免疫抑制剂时鼓励患儿多饮水，充分水化，同时观察尿量和

中医诊疗方案肾病科

肾病科 中医诊疗方案（试行） 目录 肾劳（慢性间质性肾炎）中医诊疗方案（试行） 紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医诊疗方案（试行） 肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗方案（试行） 痛风肾病（尿酸性肾病）中医诊疗方案（试行） 尿血病（隐匿型肾小球肾炎）中医诊疗方案（试行） 慢肾风（慢性肾小球肾炎）中医诊疗方案 劳淋（再发性尿路感染）诊疗方案 肾风（IgA肾病）诊疗方案 慢性肾衰（慢性肾功能衰竭）诊疗方案 消渴病肾病（糖尿病肾病）早中期诊疗方案 消渴病肾病（糖尿病肾病）晚期诊疗方案

肾劳（慢性间质性肾炎）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断： （1）夜尿量增多是诊断肾劳的重要依据。 （2）病程较长，缠绵难愈，时轻时重，遇劳加重或诱发。常伴倦怠乏力、小便清长，腰痛或腰膝酸软。 （3）排除其他引起夜尿量增多的疾病。 2．西医诊断：参照陈楠主编《肾小管间质肾病诊疗新技术》、董德长主编《实用肾脏病学》确定诊断。 （1）有慢性肾盂肾炎、肾移植慢性排异病史及滥用镇痛药、马兜铃酸类中草药、环孢素或他克莫司、锂制剂等服药史； （2）起病隐袭，以夜尿增多为首发症状，禁水12小时尿渗透压＜800mOsm/kg·H2O； （3）尿改变轻微，尿常规检查尿蛋白±～++，可有尿糖阳性（空腹血糖正常）； （4）血肌酐升高而无明显水肿； （5）贫血出现早而重，与血肌酐升高程度不成比例； （6）不伴高尿酸血症、干燥综合征等全身性疾病及大量蛋白尿、水肿等肾

小球疾病； （7）病理检查见肾小管灶状或多灶状萎缩，肾间质灶状或多灶状纤维化伴淋巴及单核细胞浸润，肾小球无明显异常或病变相对较轻。 （二）证候诊断 1．脾肾气虚证：小便清长，夜尿增多，面色萎黄或苍白无华，倦怠乏力，嗜睡，食少纳呆，腰膝酸软，形体瘦弱。舌质淡红，舌苔薄白，脉沉濡细。 2．气阴两虚证：腰膝酸软，夜尿增多，倦怠乏力，气短懒言，自汗或盗汗，口干或口渴，五心烦热。舌质淡红，苔少乏津，脉细数。 3．肾阳虚衰证：畏寒肢冷，夜尿增多，小便清长，倦怠乏力，腰痛。舌质淡，舌苔薄白而润，脉沉细无力。 4．寒湿困脾证：恶寒纳呆，肢体困重，夜尿增多，腹胀便溏，恶心或呕吐，倦怠乏力。舌质淡胖，舌苔白腻，脉沉滑。 5．肾虚血瘀证：夜尿增多，腰膝酸软，舌下脉络瘀滞，腰痛固定，肌肤甲错，肢体麻木。舌质紫暗或有瘀点瘀斑，舌苔白，脉细涩。 二、治疗方案 （一）辨证选择口服中药汤剂或中成药 1．脾肾气虚证 治法：健脾益肾。 推荐方药：六君子汤合水陆二仙汤加减。党参、白术、茯苓、陈皮、砂仁、山药、山萸肉、菟丝子、炒杜仲、金樱子、芡实、覆盆子等。 中成药：口服金水宝胶囊、百令胶囊、黄芪颗粒等。 2．气阴两虚证 治法：益气养阴。

急性肾炎综合征诊断治疗指南

急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

终末期肾病诊疗方案

终末期肾病诊疗方案 【病因和发病机制】 以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为泌尿系统先天畸形（如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等），遗传性疾病（如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi综合征等）全身性系统疾病中以肾小动脉硬化，高血压，结缔组织病等多见，近年来，终末期肾病的原发病有所变化，肾间质小管损害引起的终末期肾病也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病，自身免疫性与结缔组织疾病肾损害，引起的也有上升趋势。 【临床表现】 终末期肾病影响到各个系统和器官，可引起多种多样的临床表现，但是，在80%的肾单位丧失以前，或当GFP下降到25ml/分钟以前，可以没有任何症状或只有很少的生化改变，在诸如多囊肾等慢性进行性疾病中，即使GFR低于10ml/分钟，也可以没有症状，这是由于残存肾单位巨大的适应作用所致。慢性肾功能衰竭晚期主要引起如下多种临床病变： 1.水，电解质，酸碱平衡紊乱 肾脏的基本功能即调节水，电解质，酸碱平衡，肾功能不全时，由于其排泄或代谢功能障碍，必然会引起不同程度的水，电解质，酸碱平衡紊乱，然而，同ARF不一样，CRF在其漫长的病程中由于机体各种代偿机制，这些代谢紊乱有时显得并不十分明显，事实上，在轻中度CRF时，丧失部分功能的肾脏仍然较完全地排出各种外源性摄入和体内产生的物质或废物，当正常的肾功能丧失约70%时，一般只会出现部分水，电解质，酸碱平衡紊乱，只有当肾功能进一步下降，以及摄入或体内产生过多的水，电解质，酸性或碱性物质才会出现明显的临床表现。 2.糖，脂肪，蛋白质和氨基酸代谢障碍。 3.各系统功能障碍 ①消化系统；②心血管系统；③呼吸系统；④神经系统；⑤血液系统；⑥运动系统；⑦皮肤变化；⑧免疫系统；⑨内分泌系统，均发生不同程度的障碍。 检查 1.尿液检查

成人原发性肾病综合征治疗专家共识

成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾

终末期肾脏病常规透析治疗标准化诊疗方案

终末期肾脏病常规透析治疗标准化诊疗方案 一、终末期肾脏病常规透析治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为终末期肾病（ICD-10：N18.0）。 行常规血液透析治疗（ICD-9-CM-3：39.95）或行持续非卧床腹膜透析。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1、确诊为终末期肾病，并排除可逆性因素。 2、实验室检查：非糖尿病肾病eGFR小于10ml/（min?1.73m2），糖尿病肾病eGFR小于15ml/（min?1.73m2）。 3、已有血液透析通路或腹膜透析通路：自体动静脉内瘘、移植人造血管、半永久性深静脉置管，或者腹膜透析导管。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《血液净化标准操作规程》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《腹膜透析标准操作规程》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 行常规血液透析治疗（ICD-9-CM-3：39.95）或行持续非卧床腹膜透析。

（四）标准住院日为7–10天。 （五）进入路径标准 1、第一诊断必须符合ICD-10：N18.0终末期肾病疾病编码。 2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2–7天 1、必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪常规； （2）肝肾功能、碱性磷酸酶、电解质、酸碱平衡、血糖、血脂、血型、凝血功能、传染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、血清铁、铁蛋白、总铁结合力、转铁蛋白、iPTH； （3）胸片、心电图、泌尿系统超声波检查、超声心动图。 2、根据患者病情，必要时行动静脉内瘘或人造血管的血管彩超检查，或腹透液常规、腹透液细菌培养+药敏实验。 （七）开始血液透析日为入院第3–5天（视病情决定，若有急诊透析指征，应及时透析） 1、一般首次血液透析时间不超过2–3小时，以后根据病情逐渐延长每次透析时间，直至达到设定的要求（每周2次透析者5.0–5.5小时/次，每周3次透析者4.0–4.5小时/次；每周总治疗时间不低于10小时）。 2、选择合适的透析器，一般首次透析选用膜面积较小

肾病综合征专家共识

成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比

例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。

肾病综合症患者出院健康指导

在院患者与出院患者健康指导（病历肾综）肾病综合症是一组比较顽固的病症，l临床中的治疗难度很大，复发率高，肾病综合症不是一个病名，它是一组多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是大量尿蛋白。常伴有低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三高一低”症状。我科对于肾病综合症患者住院期间与出院时进行以下指导，受到一定效果，现将具体内容报告如下： 1 告知患者饮食原则 1．1 钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退、血浆蛋白接近正常时．可恢复普通饮食。 1．2 蛋白质摄入；肾病综合症时，大量血浆蛋白从尿中排出，人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态，低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，致使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，因此在无肾功能衰竭时，其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食(1～1．5g／kg〃d)，如鱼和肉类等，此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。一只鸡蛋约6g蛋白质，一碗牛奶(约200m1)约含6g蛋白质，50g瘦肉约含8g蛋白质，鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多，而鱼类稍少 J。但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高，使肾小球毛细血管处于高压状态，因此，对于慢性、非极期的肾病综合症患者应摄人少量高质量蛋白质(o．7-1g／kg-d)，当出现慢性肾功能损害时，则应低蛋白饮食(O．65g／kg〃d)[ 。

1．3 脂肪摄入：肾病综合症患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等，因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的摄人。 1．4 微量元素的补充：由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏，应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。 1．5 在应用肾上腺糖皮质激素过程中，患儿往往食欲大增，常可因过度摄食而体重剧增，小儿过度肥胖，会引起肝大和脂肪肝，故应当适当限制热量摄入。此外还应补充足够的钙剂及维生素D。 2 告知患者吃什么 2．1 肾病综合症患者应及时供给一定的热量(成人每日126—147kJ／kg体重)和一些微量元素如钙、铁等以及微生素A、D、Bz、C 等。应限制脂类物质的摄人，以少油低胆固醇、清淡饮食为好，同时还应忌食海腥、虾、蟹、肥肉、酱菜、甜面酱、腐乳、咸肉、香肠、腊肉等肥咸食物，烟酒、醋等刺激食品及大蒜、韭、葱等辛辣之品，生冷水果也应忌食。 2．2 忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等)，尽管食盐是钠的主要来源，但饮食中一些含钠较高的食物如牛肉干、牛肉松、虾皮、海参、松花蛋、咸鸭蛋、方便面、油条、榨菜、紫菜等也应该忌食。 2．3 有水肿、高血压、心力衰竭者，应进食少盐或无盐饮食。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南一激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南试行

生堡』ｂ叠盘盎！堂生！旦箍盟鲞筮！翅！匦』＆ｉ鲤：丛地！堂：盟鲍，坠！ 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）： 激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）中华医学会儿科学分会肾脏病学组 一、前言 肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是由于肾小球滤过 膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、 低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为 原发性、继发性和先天性Ｎｓ３种类型，而原发性肾病综合征 （ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｆｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）约占小儿时期Ｎｓ总数的 ９０％…，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童ＮＳ年发 病率约２—４／１０万，患病率为１６／１０万旧…，我国部分省、市 医院住院患儿统计资料显示，ＰＮＳ约占儿科住院泌尿系疾病 患儿的２１％一３１％【４】。自２０世纪５０年代以来Ｉ＝Ｉ服糖皮质 激素（ｇｌｕｅｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ，Ｇｃ）一直是ＰＮＳ公认的一线治疗方 法。由于８５％甚至更多儿童ＰＮＳ的肾脏病理改变为微小病 变，因此对Ｇｃ治疗敏感，８０％一９０％的ＰＮＳ患儿初始激素 治疗可获完全缓解，但有７６％～９３％的患儿复发，其中 ４５％一５０％为频复发（ＦＤ）或激素依赖（ＳＤ）＂…。由于长期 或反复使用ＧＣ会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨 质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然 而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理 和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就ＧＣ和 免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学 分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关ＰＮＳ 诊治的文献进行了收集和分析整理，在２０００年１１月珠海会 议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》ｏ”的基础 上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提 供符合我国国情的、可操作性的中国儿童ＰＮＳ规范化诊断 和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注 意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｄｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ。 ｔｈｅｒａｐｙＯ／＂ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｖｉｅｗ，ｍｅｌａ－ ａｎａｌｙｓｉｓ，ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ（ＲＣＴ），ｃＨｌｄｏｒｃｈｉｌｄｈｏｏｄ． 截至２００８年６月收录在Ｅｍｂａｓｅ、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＰｕｂＭｅｄ、循证医学 数据库（包括ＣＤＳＲ、ＤＡＲＥ、ＣＣＴＲ及ＡＣＰＪｏｕｒｎａｌＣｌｕｂ）、 ＯＶＩＤ平台数据库、Ｓｐｒｉｎｇｅｒ－Ｌｉｎｋ、ＥｌｓｅｖｉｅｒＳｃｉｅｎｅｅＤｉｒｅｅｔ电子 期刊、中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、中国期刊网全文数 Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２００９．０３．００３ 通信作者：蒋小云，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科 （Ｅｍａｉｌ：吲ｉａｎｇ－３２０８＠１６３．ｃｏｎｌ） ?１６７?．标准．方案．指南． 据库（ＣＮＫＩ）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（ＶＩＰ）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童ＰＮＳ（激素敏感、复发／依赖）相关的指南５篇，系统评价３篇，Ｍｅｔａ分析２篇，２００６年１０月以后发表的ＲＣＴｓ或ｑｕａｓｉ—ＲＣＴｓ共５篇，回顾性研究６篇。 三、证据水平及推荐等级 本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】，其中推荐的意见分为Ｉ、ＩＩａ、ｌＩｂ和Ⅲ共４个等级，所依据的证据分Ａ、Ｂ、ｃ３个级别，见表ｌ。在本指南中以［证据水平／推荐等级］表示。 裹１证据水平及推荐等级 证据水平研究设计状况 证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料 推荐等级 Ｉ级Ⅱａ Ⅱｂ级Ⅲ级证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据 四、ＰＮＳ的诊断 （一）诊断标准 １．大量蛋白尿：ｌ周内３次尿蛋白定性（＋＋＋）～ （＋＋＋＋），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（－ｔ∥ｍｇ）≥２．Ｏ； ２４ｈ尿蛋白定量≥５０ｍＳ／ｋｇ。 ２．低蛋白血症：血浆白蛋白低于２５吕／Ｌ。 ３．高脂血症：血浆胆固醇高于５．７ｍｍｏＶＬ。 ４．不同程度的水肿。 以上４项中以１和２为诊断的必要条件‘”。 （二）临床分型 １．依据临床表现可分为以下两型： （１）单纯型ＮＳ（ｓｉｍｐｌｅｔｙｐｅＮＳ）：只有上述表现者。 （２）肾炎型ＮＳ（ｎｅｐｈｒｉｔｉｃｔｙｐｅＮＳ）：除以上表现外。尚具 有以下４项之１或多项者：（耽周内分别３次以上离心尿检万方数据