_胸腺瘤的临床病理特征和预后

胸腺瘤

胸腺瘤病因：胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，年龄组范围大，以在中年人中发病较多。病理上可分为：上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭型细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。发病机制：胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。临床表现：有50%无症状，系胸部检查无意间发现。肿瘤增大产生压迫气管，支气管等，周围组织可出现咳嗽，气短，发音嘶哑，胸闷，贫血，低热，无力，体重下降，上腔静脉综合征。有10%-15%可出现重症肌无力，有的报告胸腺瘤合并重症肌无力高达50%，国内一般不超过20%。其他尚可合并柯兴综合征，低丙种球蛋白血症，纯红细胞再障及某些胶原性血管疾病。相关检查：B超、X线、CT、MRI、细胞学检查诊断：X 线检查多在上纵隔出现圆形，椭圆形，边界清晰阴影，边缘光滑，可向一侧或双侧突出，偶见钙化斑点。（CT 及MRI检查对胸腺瘤有帮助。可查出X 线难以发现的胸腺瘤，CT 加强检查更可见肿块阴影，经皮针吸活检可获细胞学及组织学诊断，可在CT 及B超下进行。但必须在准备下进行，也有出现休克意外的情况。）治疗：（1）治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。（2）切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。（3）手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。

胸腺瘤的分型及分期

胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。

1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。 2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。

胸腺瘤的分型及分期.

胸腺瘤的分型及分期胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。分型传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。胸腺瘤分期 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。

恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断

恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断蒋小冬夏淦林冯峰（南通市肿瘤医院影像科江苏南通226361）摘要目的：探讨病理分型及CT表现对恶性胸腺瘤的诊断价值。方法：回顾性分析20例恶性胸腺瘤患者病理资料及CT征象。结果：20例恶性胸腺瘤B1型5例，B2型2例，B3型3例，C型10例。心脏大血管受侵17例，主要表现为肿块的心脏大血管接触面（mass-cardiovascular interface，MCI）呈灌铸型生长，纵隔胸膜-肺受侵18例，主要表现为肿块-肺接触面（mass-pulmonary interface，MPI）增厚呈尖角或锯齿征。C型较B型更具侵袭性，转移多见。结论：根据恶性胸腺瘤的特征性CT表现，可以做出正确的诊断。关键词：恶性胸腺瘤； X线计算机；组织病理学 CT Diagnosis and Classification of Malignant Thymoma JIANG Xiao-dong,XIA Gan-lin,FENG Feng (Department of Radiology,Nantong Tumor Hospital,Jiangsu Province,Nantong 226361,China) Abstract 0bjective: To explore the performance of pathology and CT diagnosis of malignant thymoma. Methods:We retrospectively analyzed of 20 cases of malignant thymoma in patients with pathological data and CT sings.Result: The results revealed classification Type B1 in 5, Type B2 in 2, Type B3 in 3, Type C in 10. Heart and great vessels invasion in 17 cases,mass-cardiovascular interface with freezing sign, Mediastinal pleura-pulmonary invasion in 18 cases,mass-pulmonary interface with irregular and sharp shape. The type C is higher invasiveness and distant metastasis than type B. Conclusion: According to the characteristic of malignant thymoma CT signs,can make the correct diagnosis. Key words: Malignant thymoma;X-ray computed; Histopathology 胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤之一,由于存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使其在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。目前,胸腺瘤的组织学分类方法较多,不利于外科治疗方式的选择及术后辅助治疗。笔者对恶性胸腺瘤的CT特征以及与WHO组织病理学分型关系进行探讨。 1、材料与方法 1.1临床资料收集2005-2009年经手术或穿刺活检病理证实的恶性胸腺瘤20例，其中7例经手术切除，4例剖胸探查，9例穿刺活检。其中男13例，女7例，年龄27-71岁，平均48.7岁。临床上有不同程度胸闷、胸痛、咳嗽、乏力等症状，部分呈渐进性加重，5例因上腔静脉综合征就诊，1例合并重症肌无力，1例体检发现。 1.2检查方法使用Siemens Sensation 4多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强扫描。范围从胸廓入口到横膈，层厚5-6mm，感兴趣区用1-3mm薄层扫描，运用工作站行血管重建和多平面重建（MPR），进一步显示胸腺瘤与纵隔血管的关系。增强用优维显100ml，注射速率 2.0- 3.0ml/s。重点观察肿瘤的形态、密度、边缘及周围肺组织和心脏大血管的关系，同时观察有无胸膜种植、肺转移及远处转移。病理学分型参照WHO（1999）[1]胸腺组织病理分型方法分为：A、AB、B(B1，B2，B3)、C型。纵隔分区按九分法划分。

胸腺肿瘤

北京协和医院胸外科张志庸写在课前的话胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。一、基本概念（一）纵隔界限胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。（二）纵隔分区

纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。（三）纵隔内容左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。

上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。

左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经链，靠右边内侧是胸导管。（四）纵隔疾病纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。关于胸腺界限的说法错误的是（） A. 上界是从第二肋，胸腔入口 B. 下界是横膈 C. 两侧是纵隔胸膜 D. 前方是胸骨确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？二、胸腺瘤胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。