大疱性类天疱疮的护理与出院后指导
大疱性类天疱疮的护理与出院后指导*导读：饮食护理给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2500ml/d。……
护理措施
1心理护理全身严重皮损不仅给患者带来极大痛苦，而且起病急，病程进展迅速令患者及家属十分恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。2采取保护性消毒隔离措施由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：住单间，严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩，帽子，穿隔离衣，使用一次性物品，防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面用0.5% 84液擦拭，3次/d;行紫外线空气消毒2次/d，1 h/次;床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，均采用棉质物，并用0.5% 84液浸泡、清洗再用0.5% 84液浸泡消毒后使用，每日更换。
3皮肤黏膜的护理全身受损皮肤用1∶5 000高锰酸钾液泡浴后
用0.9%生理盐水棉球清洗，用碘伏消毒水疱及周围皮肤，再用
生理盐水或灭菌蒸馏水再次消毒，使用TB针头的2 ml无菌注射器抽吸疱液，避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒。再外涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏，2 h/次，交替使用。指导患者勿抓搔皮肤，保持患处皮肤清洁干燥。
4口腔护理患者的口腔黏膜糜烂，轻微擦拭即可导致出血。采用朵贝尔漱口液漱口，6次/d，0.9%生理盐水棉球行口腔护理2次/d，口唇周围消毒凡士林纱布覆盖。
5饮食护理给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2 500 ml/d。
6密切观察用药后反应本病需要大剂量使用激素，且用药时间相对较长，因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生：监测生命体征的变化，严格记录24 h出入量，保持水电解质以及酸
碱平衡;定期作生化检查肝肾功能变化，观察患者有无黑便，警
惕消化性溃疡的发生；病情稳定后激素的剂量逐步减少，要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。
出院指导
饮食指导：多食水果、蔬菜、豆类，禁鱼、虾、酒、辣椒等刺激性食物;贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿用手搔抓;及时到医院就诊治疗。
大疱性类天疱疮的治疗与预后
大疱性类天疱疮的治疗与预后 *导读：1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需做进一步研究证实。…… 与天疱疮相比，BP即使不治疗其病程也往往有自限性，甚至在糖皮质激素用于BP以前其预后也相当良好。大约有一半治疗患者在2 5～6年内缓解，个别患者可持续10年或更长，但仍有部分老年患者(65岁)死于BP本病。多数文献指出，中大剂量糖皮质类固醇疗法会明显增加治疗后(尤其是第1年内)的死亡率，即使合用其它传统的免疫抑制剂。此外，有高达24%的BP患者对糖皮质激素和传统的免疫抑制剂治疗疗效不佳。曾有推荐低剂量甲氨蝶呤(MTX，每周5～10mg)与口服小剂量泼尼松联合治疗老年BP，1个月内同样能控制病情，且患者可以接受或较好耐受MTX的毒副反应。更有学者单用低剂量MTX间歇治疗老年BP，方法是：初始剂量每周5mg，疗效不佳者可每周增加2 5mg，至最大量每周12 5mg，结果11例70岁以上老年泛发性BP的病情均获得明显缓解并控制，其中7例在24个月内均完全缓解并停药。此两种疗法对患者的长期预后的影响值得进一步观察。为避免系统用糖皮质激素对患者预后的不良影响，Joly等试图对老年BP
患者局部使用强效糖皮质激素，在控制病情的同时可望降低患者的死亡率。他们对341例BP患者做随机对照、多中心试验，依皮损的广泛程度将患者分为病情严重组和病情较轻组，每组又被随机分为：①局部丙酸氯倍他索乳膏(40g/d两组用量同)和②口服泼尼松组(严重组每日1 0mg/kg，较轻组每日0 5mg/kg)。结果在188例严重患者中，局部用药组的一年生存率为76%，3周病情控制率为99%，严重并发症发生率为29%；系统用药组1年后生存率为58%，3周病情控制率为91%，严重并发症发生率为54%。而在病情较轻的患者中，两组在1年后生存率、3周控制率、严重并发症发生率则差异无显著性。因此作者认为，局部用糖皮质激素无论对严重患者，还是对病情较轻的患者均有较好的疗效；而在病情较轻的患者中，无论是疗效还是对预后的影响，局部用药均优于系统用药。Ahmed等应用静脉内免疫球蛋白成功治疗15例饱受传统免疫抑制疗法毒副反应之苦的BP患者。所有接受静脉内免疫球蛋白单一治疗的患者中，病期、毒副反应、复发及其频率、对治疗的反应、住院次数及总天数和患者的生活质量等所有临床指标，均获得持续缓解和提高，治疗前后各参数之差异有统计学意义。1例严重的BP患者，系统用糖皮质激素未能控制病情，后辅助以麦考酚酯(MMF)治疗后病情获得控制，另外氨苯砜、四环素或并用烟酰胺、米诺环素及血浆置换疗法等，对BP均有一定疗效，至于它们能否改善患者的长期预后，尚需做进一步研究证实。
大疱性类天疱疮最有效的治疗方法,得了大疱性类天疱疮该怎么办
大疱性类天疱疮最有效的治疗方法，得了大疱性类天疱疮该怎么 办 大疱性类天疱疮最有效的西医治疗方法 一、西医 基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。 二、治疗 1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。 2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。 3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。 4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染 应保持高度警惕。 5.局部治疗与天疱疮基本相同。 三、预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。年龄愈大，预后相对较差。 大疱性类天疱疮最有效的中医治疗方法 一、中医 1.中医疗法： 多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。 二、辨证论治： 1.热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便
为什么会大疱性类天疱疮,大疱性类天疱疮跟什么因素有关
为什么会大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮跟什么因素有关 大疱性类天疱疮的发病原因 一、发病原因 病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。 二、发病机制 大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。 免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。 动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子，现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维，此为一种跨膜分子。cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，属典型的跨膜分子。抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原，从而激活了补体经典途径，也同时激活了C3放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒，肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应，最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失，真表皮分离大疱形成。 某些药物也可引起类天疱疮，如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等， 5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾 病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。
大疱性类天疱疮的护理与出院后指导
大疱性类天疱疮的护理与出院后指导*导读：饮食护理给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2500ml/d。…… 护理措施 1心理护理全身严重皮损不仅给患者带来极大痛苦，而且起病急，病程进展迅速令患者及家属十分恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。2采取保护性消毒隔离措施由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：住单间，严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩，帽子，穿隔离衣，使用一次性物品，防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面用0.5% 84液擦拭，3次/d;行紫外线空气消毒2次/d，1 h/次;床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，均采用棉质物，并用0.5% 84液浸泡、清洗再用0.5% 84液浸泡消毒后使用，每日更换。 3皮肤黏膜的护理全身受损皮肤用1∶5 000高锰酸钾液泡浴后
用0.9%生理盐水棉球清洗，用碘伏消毒水疱及周围皮肤，再用 生理盐水或灭菌蒸馏水再次消毒，使用TB针头的2 ml无菌注射器抽吸疱液，避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒。再外涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏，2 h/次，交替使用。指导患者勿抓搔皮肤，保持患处皮肤清洁干燥。 4口腔护理患者的口腔黏膜糜烂，轻微擦拭即可导致出血。采用朵贝尔漱口液漱口，6次/d，0.9%生理盐水棉球行口腔护理2次/d，口唇周围消毒凡士林纱布覆盖。 5饮食护理给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2 500 ml/d。 6密切观察用药后反应本病需要大剂量使用激素，且用药时间相对较长，因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生：监测生命体征的变化，严格记录24 h出入量，保持水电解质以及酸 碱平衡;定期作生化检查肝肾功能变化，观察患者有无黑便，警 惕消化性溃疡的发生；病情稳定后激素的剂量逐步减少，要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。 出院指导