嗅神经母细胞瘤
病史汇报
主诉：鼻肿瘤术后1年余，右眼进行性视力下降2月余
现病史：患者1年余前无明显诱因下出现双侧间歇性鼻塞，伴进行性嗅觉减退，右侧颈部淋巴结肿大，偶有头昏、头痛，不剧，无视力下降，于阜阳市人民医院就诊，2016-09-30全麻下行鼻内镜手术，术后病理示嗅神经母细胞瘤。患者为求进一步诊治，入我院治疗，再次行鼻腔新生物活检病理示嗅神经母细胞瘤，拟行手术+放化疗综合治疗，与患者沟通后，患者拒绝予以出院。2月前患者开始出现右眼进行性视力下降，伴畏光、上眼睑红肿，1月前患者于当地医院行化疗（具体方案不详），化疗中患者无恶心、呕吐等特殊不适反应。2周前患者就诊于复旦大学附属肿瘤医院，行颈部淋巴结穿刺活检示嗅神经母细胞瘤。现患者再次入我院进一步治疗，病程中患者偶有流黄脓涕，一般情况可，无发热、无恶心、呕吐，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显下降。
既往史：2016-09-30于阜阳市人民医院行鼻内镜手术，2016-11-11于我院行鼻内镜下鼻腔新生物活检术，否认“肝炎”“结核”史，既往“高血压”病史，未予控制，否认“糖尿病”史，否认其他重大外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。
辅助检查：
（2016-09-16，阜阳市人民医院）鼻窦内CT示右侧上颌窦、右筛窦及蝶窦炎，鼻中隔偏曲（2016-10-12，阜阳市人民医院）鼻新生物病理示：右鼻腔小细胞肿瘤。
（2016-10-17，安徽医科大学第一附属医院）鼻新生物活检病理示：嗅神经母细胞瘤（2级）（2016-10-27，安徽医科大学第一附属医院）鼻咽部MRI平扫示：右侧鼻腔嗅神经母细胞瘤术后改变，右侧筛窦异常信号；双侧颌下及颈部多发淋巴结肿大；副鼻窦炎；脑内少许缺血灶。
（2018-03-21，复旦大学附属肿瘤医院）颈部穿刺活检示嗅神经母细胞瘤，
专科检查：耳：乳突区无压痛，双外耳廓无畸形，外耳道畅，未见新生物及分泌物，鼓膜完整。鼻：外鼻正常，鼻粘膜充血，双侧下鼻甲大，呈暗红色，麻黄素收敛尚敏感，双鼻腔未见分泌物，鼻腔未见新生物。咽喉：粘膜稍红，软腭无下塌，悬雍垂居中。双扁桃体不大。咽喉壁粘膜正常。间接喉镜示：无明显异常。颈：颈软，气管居中。右侧颈部Ib区、双侧颈部II区及右侧颈部V区可见多发肿大淋巴结，质硬，活动度差，触之无压痛。
诊断：右鼻嗅神经母细胞瘤伴颈部转移
嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现
嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现 【摘要】目的探讨嗅神经母细胞瘤的CT和MRI影像特征，包括肿瘤部位、大小、累及范围、周围骨质破坏、密度及信号改变等。方法回顾性分析我院2003~2009年13例经手术或穿刺病理确诊的嗅神经母细胞瘤的CT和MRI表现。结果13例患者CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，与软组织密度接近，内可见斑片状低密度。MRI显示：T1WI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，T1WI呈不均匀低信号，T2WI不均匀高信号，增强扫描明显不均匀强化。肿瘤同时累及颅内外者11例，双侧额叶同时受累1例，右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，脑组织水肿7例。结论嗅神经母细胞瘤的影像学表现无明显特异性，影像学检查可界定肿瘤累及范围及分期，对治疗方案的选择有重要价值。 【关键词】嗅神经母细胞瘤；X线计算机体层摄影术；磁共振成像 1 材料与方法 本组13例，所有病例均经病理确诊。男7例，女6例。年龄10~56岁。病史3~26个月。临床症状：鼻塞11例，头痛10例，涕血7例，眼球突出5例，嗅觉减退4例，颈淋巴结肿大1例。12例中10例患者行头部CT常规轴位平扫，扫描管电压120 kV，FOV 230 mm 230 mm，层厚、层距均为5 mm。12例患者均行磁共振平扫包括横轴位T1WI(SE: TR/TE=450/15)、T2WI(SE: TR/TE=3000/50)和矢状位T1WI (SE: TR/TE=450/15)。其中8例患者行磁共振T1WI增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺，增强剂量为01 mmol/kg。 图像的评价由2位有经验的影像科医生在不知病理结果的情况下，分别对CT和MR图像进行独立分析，观察内容包括病变受累的部位、大小、侵犯的范围、病变密度或信号和强化程度、其他器官受累情况。 2 结果 根据Kadish等［l］的分期标准：A期肿瘤局限于鼻腔；B期肿瘤侵犯鼻窦；C期肿瘤同时还侵犯到眼眶或颅内。本组病例中A期0例，B期2例，C期11例。侵犯鼻腔10例，其中单侧6例，双侧4例，单侧筛窦、蝶窦13例，上颌窦7例，单侧眼眶4例，双侧眼眶1例。肿瘤同时累及颅内外者11例。邻近骨壁呈侵蚀性破坏10例，膨胀性改变3例。1例伴随同侧颈淋巴结转移CT平扫示肿瘤密度不甚均匀，呈软组织密度，内见斑片状低密度。肿瘤形态均不规则。10例行CT检查者均可见不同程度骨质破坏(图1)，其中病变向上沿嗅神经破坏前颅凹底侵入颅内10例；侵犯同侧或双侧筛窦10例；向下破坏上颌窦筛窦角侵入同侧上颌窦7例；向后破坏蝶窦前壁进入蝶窦7例；向外侧破坏眶内侧壁侵入眶内6例，发生不同程度突眼；3例通过鼻中隔侵犯对侧鼻腔。 MRI检查显示：TlWI表现为低于脑灰质的低信号病灶，T2WI信号较脑组织稍高。13例中10例伴有囊变坏死，TlWI呈不均匀低信号(图2)，T2WI不均匀高信号。8例行增强扫描者中6例呈明显不均匀强化(图3)；2例强化较均匀。右侧额叶受累6例，左额叶受累4例，双侧额叶同时受累1例。7例脑部病灶周围可见片状T1WI低信号、T2WI高信号水肿区，边界欠清。 3 讨论 嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性肿瘤，起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞，外观淡红似鼻息肉，易出血，常侵犯上鼻甲、中鼻甲、上鼻道、
儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断
儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析
鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析 标签：鼻腔嗅神经母细胞瘤；综合治疗；恶性肿瘤 中图分类号R739.62 文献标识码 B 文章编号1674—6805（2012）27—0137—02 鼻腔嗅神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，近年来，随着超微病理和免疫组化诊断技术的提高，此病报道有增多的趋势。由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，到目前为止还没有标准治疗方法，多数认为综合治疗为最佳治疗方案，以手术与放疗为最常用。笔者对所在医院参与综合治疗无远处转移的2例患者进行临床分析，探讨其治疗方法。 1 资料与方法 1.1 一般资料 病例1，女，49岁，2005年7月因“鼻塞、头痛、患侧眼球突出及视物模糊、嗅觉减退”在外院先行内镜下手术治疗，术后免疫组化证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤，切缘阳性，CT检查局部有较大残留，无淋巴结及远处转移。 病例2，男，67岁，2009年1月因“鼻塞、头痛、鼻衄、嗅觉减退”就诊，初治，无淋巴结及远处转移，取活检经免疫组化为CK（—），EMA（+），NSE （+），Syn（—），cgA（—），NF（+），S—100（—），GFAP（—），CD56（—），证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤。患者拒绝手术。 1.2 临床分期 Kadish分期标准：A期是指肿瘤局限于鼻腔，B期指肿瘤侵及鼻窦，C期指肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围。采用Kadish分期标准两例均为C期。 1.3 治疗方法 2例病例均先给予CAP（CTX 800 mg，第1天；ADM 60 mg，第1天；DDP 40 mg 第1至第3天）化疗两周期，然后采用6MV—X线进行放疗。病例1采用三维适形放疗，DT 58 Gy/29次，放疗结束后又行上述方案化疗4个周期。病例2采用适形调强放疗，DT 40 Gy/20次时同时给予化疗一个周期，总DT 62 Gy/31次，放疗后又给予3个周期化疗。危及器官限制剂量一般为脑干50 Gy，脊髓40 Gy，视神经、视交叉和垂体50 Gy，晶体8 Gy，颞叶55 Gy。治疗结束后1年内每3个月复诊一次，2年内每半年复诊一次，2年以上每年复诊一次。 2 结果 两例病例应用第1周期化疗后头痛、鼻塞均减轻，两周期后病例1患侧眼球外突明显退缩，两病例头痛、鼻塞症状均消失，CT评价疗效均达部分缓解。病例1放疗结束后达完全缓解，病例2在化疗第4周期时达完全缓解。病例1无病生存已达4年，病例2无病生存1年，均在随访中。 3 讨论 鼻腔嗅神经母细胞瘤约占所有鼻腔恶性肿瘤的3%～5%[1]。该病没有特异症状，最常见症状是单侧鼻塞和反复出血。恶性程度高且易发生血行转移。由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，关于嗅神经母细胞瘤的治疗仍有争议，争议的焦点集中在手术联合放射治疗的意义以及化疗应用价值等几个方面。目前手术方式以颅面联合进路术式及内窥镜下手术常见。颅面联合进路术式创伤大，易出现脑膜炎、脑脊液漏、颅腔积气、短暂精神障碍等[2]。内窥镜下手术仅限于A 期。因鼻腔嗅神经母细胞瘤具有沿颅底孔、管、裂、缝和神经向颅内侵犯形成沟
神经母细胞瘤
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析
嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析 摘要：目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床、病理形态学及免疫组化特点。方法收集12例嗅神经母细胞瘤的临床资料，用普通形态学方法及免疫组化染色观察形态特点。结果按K adish分期，A期无一例，B期7例，C期5例。组织学特征是瘤细胞以片状、梁索状排列，有Homer-wright、Flener菊形团，细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维。多种抗体免疫组化染色：NSE 12例均为阳性，S-100 3例阳性，NF4例阳性，Vimentin 4例阳性，LCA、K eratin、HMB-45、Desmin均为阴性。结论NSE对诊断嗅神经母细胞瘤有特异性价值，其它免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。 关键词：嗅神经母细胞瘤；病理学；临床；免疫组织化学 中图分类号：R730.264 文献标识码：A 文章编号：1000-8578(2000)06-04 41-03 The Clinicopathological and Immunohistochemical Study of Oifactory Neuroblatoma CAO Jun,GAO Ping,HUANG Ying-gui,etYal （Department of pathology,Affiliated Hospital of Guangdong Medical Co llege,Zhanjiang 524001,China） Abstract:Objective Clinico-pathological and immunohistochemical f eatures of olfactory neuroblatoma were studied.Methods Totally 12 pat ients accompanied with detailed date.HE staining and immunohistochemi cal stainngs were used.Results According to Kadish?s staging system,t hey were O case of stage A,7 cases of stage B,5 cases of stage C.The pathological feature were small tumor cells arranged in pieces or str ips and acidophilic fibrillary which was interey toplasmic,Homer-Wrig ht rosette and／or Flexner rosette were found in some cases.Immunohis tochemistry showed that neuro-specific enolase (NSE) of 12 cases were positive;S-100 protein (S-100) of 3 cases and neurofilament protein (MF) of 4 cases and vimentin protein (vimentin). of 4 cases Positive,
嗅神经母细胞瘤
病史汇报 主诉：鼻肿瘤术后1年余，右眼进行性视力下降2月余 现病史：患者1年余前无明显诱因下出现双侧间歇性鼻塞，伴进行性嗅觉减退，右侧颈部淋巴结肿大，偶有头昏、头痛，不剧，无视力下降，于阜阳市人民医院就诊，2016-09-30全麻下行鼻内镜手术，术后病理示嗅神经母细胞瘤。患者为求进一步诊治，入我院治疗，再次行鼻腔新生物活检病理示嗅神经母细胞瘤，拟行手术+放化疗综合治疗，与患者沟通后，患者拒绝予以出院。2月前患者开始出现右眼进行性视力下降，伴畏光、上眼睑红肿，1月前患者于当地医院行化疗（具体方案不详），化疗中患者无恶心、呕吐等特殊不适反应。2周前患者就诊于复旦大学附属肿瘤医院，行颈部淋巴结穿刺活检示嗅神经母细胞瘤。现患者再次入我院进一步治疗，病程中患者偶有流黄脓涕，一般情况可，无发热、无恶心、呕吐，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显下降。 既往史：2016-09-30于阜阳市人民医院行鼻内镜手术，2016-11-11于我院行鼻内镜下鼻腔新生物活检术，否认“肝炎”“结核”史，既往“高血压”病史，未予控制，否认“糖尿病”史，否认其他重大外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。 辅助检查： （2016-09-16，阜阳市人民医院）鼻窦内CT示右侧上颌窦、右筛窦及蝶窦炎，鼻中隔偏曲（2016-10-12，阜阳市人民医院）鼻新生物病理示：右鼻腔小细胞肿瘤。 （2016-10-17，安徽医科大学第一附属医院）鼻新生物活检病理示：嗅神经母细胞瘤（2级）（2016-10-27，安徽医科大学第一附属医院）鼻咽部MRI平扫示：右侧鼻腔嗅神经母细胞瘤术后改变，右侧筛窦异常信号；双侧颌下及颈部多发淋巴结肿大；副鼻窦炎；脑内少许缺血灶。 （2018-03-21，复旦大学附属肿瘤医院）颈部穿刺活检示嗅神经母细胞瘤， 专科检查：耳：乳突区无压痛，双外耳廓无畸形，外耳道畅，未见新生物及分泌物，鼓膜完整。鼻：外鼻正常，鼻粘膜充血，双侧下鼻甲大，呈暗红色，麻黄素收敛尚敏感，双鼻腔未见分泌物，鼻腔未见新生物。咽喉：粘膜稍红，软腭无下塌，悬雍垂居中。双扁桃体不大。咽喉壁粘膜正常。间接喉镜示：无明显异常。颈：颈软，气管居中。右侧颈部Ib区、双侧颈部II区及右侧颈部V区可见多发肿大淋巴结，质硬，活动度差，触之无压痛。 诊断：右鼻嗅神经母细胞瘤伴颈部转移
节细胞神经母细胞瘤教材
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
儿童神经母细胞瘤临床路径
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断
（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；
神经系统常见肿瘤
2. 发病率：10-12/10万 ?胶质瘤最多见40%, 其次脑膜瘤13-19% 恶性（胶质母细胞瘤）50%-60% 胶质瘤良性胶质瘤25%-30% ?儿童颅内肿瘤发病率高，仅见于白血病位居第二位，20-25% ?发生率：胶质瘤、髓母细胞瘤多见；脑膜瘤和神经鞘瘤则罕见 4. 中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。 ?原发性肿瘤中，40%为胶质瘤，15%为脑膜瘤，约8%为听神经瘤。转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。
?儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病，常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。 ?共同特征：局部神经症状，颅内高压症状，分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位 致死，分化很差的肿瘤也很少颅外转移。 5. WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类) ?神经上皮组织肿瘤（Neuroepithelial tumours) ?脑膜肿瘤(Meningeal tumours) ?颅内和外周神经肿瘤(Tumours of cranial and peripheral tumours) ?淋巴造血系统肿瘤（Tumours of the heamopoietic system) ?生殖细胞肿瘤(Germ cell tumours) ?鞍区肿瘤(Tumours of the sellar region) ?转移性肿瘤(Metastatic tumours of the CNS) 6. 神经上皮组织肿瘤（10类） ?星形细胞肿瘤(Astrocytic tumours) ?少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) ?混合性胶质瘤(Mixed gliomas) ?室管膜肿瘤(Ependymal tumours) ?脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) ?起源不定的胶质肿瘤（Neuroepithelial tumours of uncertain origin） ?神经元和混合性神经元-胶质肿瘤(Neuronal and mixed neuronal-glial tumours) ?神经母细胞瘤 ?松果体实质肿瘤(Pineal parenchymal tumours) ?胚胎性肿瘤(Embryonal tumours) 7. 星形胶质细胞瘤（astrocytic tumours） 颅内最常见的胶质瘤 G：境界不清的灰白色浸润性肿瘤，或硬，或软，或呈胶冻状， 可形成含有清亮液体的囊腔。 M：星形细胞瘤(纤维型原浆型肥胖型混合细胞型) 间变型星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP*)，S-100和波形蛋白。 8. 纤维型星形细胞瘤（fibrillary astrocytoma） 最常见，瘤细胞分化好，但呈浸润型生长。瘤细胞间可见红染的原纤维性背景。 原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma） 为少见类型，瘤细胞体小，胞突少而短。 肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma） 瘤细胞体大，胞质丰富。 间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma） 瘤细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。 9. 胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM) ?镜下:细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。 ?出现出血坏死。发展迅速，预后极差。
令人闻风丧胆的神经细胞瘤
神经细胞瘤，是神经系统肿瘤的统称，可分为许多类，不同神经细胞均可发生。其中恶性肿瘤居多且以高死亡率和高致残率而令人闻风丧胆，它包括脑血管网织细胞瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、先天性神经类细胞瘤变、颅内转移瘤、脑垂体腺瘤、听神经鞘瘤等。 神经胶质瘤 神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。 各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。 成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。 其它神经细胞瘤 血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。 听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家charles balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。 脑垂体瘤系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。 颅内转移瘤为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者，癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移至颅内。临床所见颅内转移瘤大多数为癌瘤转移，占90％以上。恶性肿瘤转移至颅内有三条途径：①经血流，②经淋巴，③直接侵入。其中经血流为最多见的途径。肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经血流转移，易在脑内形成多发转移癌。消化道癌瘤较易经淋巴系统转移，而播散于脑膜。
儿童神经母细胞瘤诊疗规范
附件6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。 三、NB诊断
（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；
认识神经母细胞瘤(NB)
什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-16 08:44:46) 转载▼ .什么是NB？ 神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于 肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。 年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。