神经病学考试重点知识点汇总

1.神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。

2.瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。

3.脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。

4.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.

5.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。

6.霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；

7.癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.

8.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.

9.自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.

10.癫痫持续状态:是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、肺炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。

11.自动症automatism 是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动，伴遗忘。

12.假性发作pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药治疗无效。

13.Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。

14.Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。

15.偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。

16.帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。

17.疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。

18.开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。

19. 异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。

20.短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。

21.蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。

22.脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。

23.缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。

24.腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。

25.腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。

26.重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。

27.重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。

28.肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。

29.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流

涎、多汗、腹痛、腹泻等)。

30.反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。

31.蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。

32. 感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。

33.颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢.

34.脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。

简答题

1．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。

★深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。

区别：（1）感受器不同：浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。2．有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。 b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。

3．帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。

①主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。②次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。③辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。

★4．鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变⑴髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重.⑵髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚.⑶髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显，

5.脊髓半切损害：a后角：节段性，分离性浅感觉障碍。b后根：节段性感觉障碍，根痛。c灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍d后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）e锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；f脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；

★6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.①高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗②颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。③胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；④腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；⑤圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；⑥马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。★6．癫痫发作 2 个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫

所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。A.部分性发作：单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节. 复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，④先有单纯部分性发作，后出现自动症。B.全面性发作：全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊强直性发作：明显自主神经症状

失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，

【诊断和鉴别诊断】1.首先确定是否是癫痫：①病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性②脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③排除其它疾病，2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影【治疗】去除病因;控制或减少发作.目标:控制发作或最大限度地减少发作次数，长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理。A.单次发作治疗: 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.

B.持续状态治疗: 癫痫状态（癫痫持续状态，SE）是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症.

C.发作间歇期治疗①用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因.②正确选择用药：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物，③剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度,④单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。⑤逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药，换药期间应有5~7 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。⑥联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用，⑦长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 ~ 5年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药. ⑧缓慢停药:临床 3 年不发，脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年. ⑨严密观察不良反应：剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关。手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作。有前颞叶切除术，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等.

6.脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。

分类：急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。

★7.短暂性脑缺血发作（TIA）: 好发中老年人50－70岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（<24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。【颈内动脉系统TIA的表现】常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。主测半球受累可出现失语症。可能出现的症状：对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。【椎－基底动脉系统TIA的表现】常见症状：眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。特征性症状：跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。

★8.脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％。高血压是脑出血最常见的原因。病因:高血压;脑动脉粥样硬化;血液病（白血、再障、血紫），脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。发病机制小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。临床表现：多发在50－70岁。男性略多见，冬春季发病较多。常在活动和情绪激动时发生。大多数病例病前无预兆，少数可有头痛，头晕，肢体麻木等前驱症状。临床症状常在数分钟到数小时内达到高峰。常在发病时突感剧烈头痛，瞬即呕吐，数分钟内可转入意识模糊或昏迷。A. 基底节区出血: 约占全部脑出血的70％,壳核出血最为常见,约占60％,丘脑占10％。由于出血常累及内囊，并以内囊损害体征为突出表现,故又称内囊区出血；壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、甚至偏盲等内囊性三偏症状。其与壳核出血不同之处是：上下肢瘫痪均等或基本均等，深浅感觉均有障碍，而深感觉障碍更突出。可有特征性眼征，如上规障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等；意识障碍多见且较重，出血波及下丘脑或破入第三脑室则出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮层强直等中线症状。如为小量出血或出血局限于丘脑内侧则症状较轻。尾状核头出血：也属基底节区出血，较少见。临床表现与蛛网膜下腔出血颇相似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、Kernig征明显。可仅有头痛而在CT检查时偶然发现，临床上往往容易被忽略。

B. 脑干出血①脑桥出血②中脑出血③延髓出血;

C. 小脑出血;

D. 脑叶出血;

E. 原发性脑室出血

【诊断依据（高血压性脑出血）】50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。【治疗】原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。内科治疗:保持安静,防止继续出血；积极抗脑水肿,减低颅内压；调整血压,改善循环；加强护理,防治并发症；外科治疗指证；康复治疗；病因治疗；防治再出血治疗:1.调整血压最为关键；2.避免诱因(突然用力,情绪激动);3.劳逸结合;4.多进食蔬菜水果。

9．蛛网膜下腔出血SAH: 【病因】先天性动脉瘤;脑血管畸形;高血压动脉硬化性动脉瘤;脑底异常血管网。【临床表现】任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等。前驱症状：动脉瘤未破裂时常无症状。约1/3的SAH患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状。后交通动脉瘤易压迫动眼神经而致麻痹症状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损害Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经。大脑前动脉瘤可出现精神症状。大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。【典型临床表现】突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25％患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性。辅助检查:颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期诊断.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险【常见并发症】①出血。是SAH 致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大, 2周内再发率占再发病例的54％－80％。再出血原因多为动脉瘤破裂。多在病情稳定情况下,突然再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐发作、昏迷,甚至去脑强直及神经定位体征,颈强及Kernig 征明显加重；复查脑脊液再次呈新鲜红色。②血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因。早发性出现于出血后，历时数十分钟至数小时缓解。表现为一过性意识障碍和轻度神经功能缺失迟发性发生于出血后5～15天，7～10大为高峰期，2～4周逐渐减少。迟发性者为弥散性，可继发脑梗死，常见症状是意识障碍、局灶神经体征如偏瘫等。③积水急性脑积水多于发病后2天内发生，发生率约为20％，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关；轻者仅有嗜睡、近记忆受损，可有上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等；重者出现昏睡或昏迷，可因脑疝形成而死亡。迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。其他常见并发症：5％～10％患者可发生抽搐。5％－30％患者发生低钠血症和血容量减少，与抗利尿激素分泌不足和水潴留有关。还可出现神经源性心脏及肺功能障碍等。【诊断】发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗防治再出血：A.住院治疗及监护,绝对卧床4－6周。B.病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因,如用力排便、咳嗽、喷队情绪激动和劳累等。C.烦躁不安者适当给予止痛镇静药如强痛定、安定和鲁米那等。D.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。常用药物：6－氨基已酸、止血芳酸、止血环酸。

E.手术治疗去除病因：防止复发的有效方法，应在发病后24－72小时内进行。防治迟发性血管痉挛：钙通道桔抗剂可减轻血管痉挛引起的临床症状。常用有尼莫地平。脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理。

☆（小题出现）10.脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、

缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。病因：动脉管腔狭窄和血栓形成：a.最常见的是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、Moyamoya病等。血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。【病理】闭塞血管内可见动脉粥样硬化或血管炎改变、血栓形成栓子。脑缺血性病变的病理分期：超早期，急性期，坏死器，软化期。【临床特点】一般特点:由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见;常在安静或休息状态下发病;部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。不同颈内脑血管闭塞的临床特点：⑴颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；亦可出现晕厥发作或痴呆。⑵大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。⑶大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。⑷大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;失读症,命名性失语,体象障碍⑸椎－基底动脉闭塞综合征脑神经受损表现；锥体束征；小脑症状；眩晕、呕吐、意识障碍；肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍（颞叶内侧受累）。特殊类型的脑梗死：大面积脑梗死，分水岭脑梗死，出血性脑梗死，多发性脑梗死【辅助检查】血液化验和心电图监测，神经影像检查（MRI可清晰显示早期缺血性梗死、脑干、小脑梗死、静脉窦血栓形成等，梗死灶T1呈低信号、T2呈高信号，出血性梗死时T1相有高信号混杂），要穿检查，TCD，超声心动图检查【诊断依据】突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状具有脑梗死的一般特点具有脑梗死的病因或危险因素神经症状和体征可以用某一血管综合征解释脑CT/MRI发现梗死灶,或排除脑出血,瘤卒中和炎症性疾病等,即可确诊。须注意与下列疾病进行鉴别：脑出血；脑栓塞；颅内占位病变。【治疗原则】获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。积极并发症防治。早期进行康复治疗。对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。要采取个体化治疗原则。整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。【治疗】1．超早期溶栓治疗目的:是溶解血栓,迅速恢复梗死区血流灌注,减轻神经元损伤。溶栓应在起病6小时内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。常用药物：尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)。并发症：脑梗死病灶继发出。2．抗凝治疗目的:在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物:肝素,低分子肝素及华法林等。可用于进展性卒中,溶栓治疗后短期应用防止再闭塞。并发症：出血. 3.脑保护治疗(胞磷胆碱)；4.降纤治疗（降纤酶）；5.抗血小板聚集治疗（阿司匹林）；6.外科治疗；7.一般治疗：包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。维持呼吸道通畅；防治肺炎、尿路感染和褥疮；预防肺栓塞和深静脉血栓形成；控制抽搐发作，及时处理病人的抑郁或焦虑障碍；进行心电监护（>3d)；控制Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。

★11.重症肌无力MG: 是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后面上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。【临床表现】

⑴年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段20-40岁女:男为3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75 岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。⑵诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。⑶典型临床表现：a累骨骼肌病态疲劳晨轻暮重易疲劳现象：活动后加重，短暂休息后缓解。b 受累肌肉分布：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。C重症肌无力危象d 胆碱酯酶抑制剂治疗有效e 病程特点是病程隐匿，有波动⑷临床分型(Osserman) Ⅰ.眼肌型(15%~20%) ⅡA. 轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。ⅡB.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。Ⅲ.急性重症型(15%) 快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸腺瘤死亡率高。Ⅳ.迟发重症型症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年。

12.Gerstmann综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。

13.脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。

14.延髓背外侧综合征：主要表现为:①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；④吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。

15.脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。

16.Foville综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。

17.闭锁综合征(locked-in syndro

me)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能讲话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思。

18.基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为①眼球运动及瞳孔异常：②意识障碍；③对侧偏盲或皮质盲；④严重记忆障碍。

★19重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。★肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。★胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。★反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起【诊断】根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动,晨轻暮重的特点,应考虑MG 诊断。1.诊断试验疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等。新斯的明试验0.5-1.5mg 肌注，20min 后症状明显改善者为阳性,可持续2h,同时注射阿托品0.5mg。滕喜龙10mg,先注射2mg,观察20 秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予8mg，1min内症状好转为阳性。重复电刺激(RNES) 用低频(2-3Hz) 电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第4波或第5波与第1波的衰减程度，如递减幅度大于10%者为阳性。阳性率>80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于30%者为阳性。单纤维肌电图SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反应神经肌肉接头处的功能。MG出现间隔时间延长。AchR 抗体滴定测定对全身型MG 的特异性高达80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改变不明显。胸腺CT,MRI 其他检查甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等【药物治疗】1.胆碱酯酶抑制剂溴化吡啶斯的60-120mg,日3-4 次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明5-10mg，日3-4 次。补钾！ 2.肾上腺皮质激素甲基泼尼松1000mg静脉滴注,日1次,连用3-5天;随后泼尼松口服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐减量。疗程至少1年以上。小剂量递增法5-10mg,晨顿服，逐渐加至60-80mg/d。 3.免疫抑制剂硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素A:6mg/kg/dx12mons 环磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，静脉，总量10-20g 。

禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。4.胸腺治疗胸腺切除胸腺放射治疗 5.血浆置换清除血浆中AchR 抗体及免疫复合物。起效快、近期疗效好，但不持久，仅能维持1 周-2 月。适用于危象和难治性病例。6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 外源性IgG 可使AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。作为辅助治疗缓解病情。0.4g/kg.d, X5 次。7.危象的处理一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。肌无力危象：最常见类型。注射滕喜龙或新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药物用量。胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。反拗性危象：停用抗AchE 药物而用输液维持，过段时间后如抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。并予控制感染、皮质激素冲击、血浆置换等。

20.GBS又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.或吉兰巴雷综合征，以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。病理: GBS的主要病理改变为节段性脱髓鞘临床表现流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性特异型起病主要症状和体征：运动障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。反射异常:腱反射减退或消失。自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。

GBS的辅助检查：脑脊液检查蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。电生理检查：肌电图早期可见F波及H 反射异常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。心电图检查: 可见心动过速等心律失常五。

GBS的诊断要点发病前1~4周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常六。

GBS的治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症;危象处理。

GBS的主要治疗方案:支持.对症治疗;血浆交换;免疫球蛋白治疗。

GBS的预后：大部分GBS患者可完全恢复或基本恢复，约10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。

★21.多发性硬化

病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。

临床表现①多在20~40岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数. ②首发症状:肢体无力；感觉异常;Lhermitte sign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.③眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹. 辅助检查:①脑脊液：鞘内IgG合成；寡克隆IgG区带；细胞学检查:免疫细胞出现。②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。临床确诊符合下列4项标准之一：①有2

次或以上发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据。②有2次或以上发作,中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，M R I 显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变。③有1次发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，MRI显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。④有1次发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示有2个或2个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变,或者MRI 显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。临床可能：①有2次发作和1处病灶的临床证据，但 2 次发作不一定涉及中枢神经系统的2个部位。②有1次发作和2个不同部位病变的临床证据，或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI、VEP、BEAP等证实）。治疗：尚无有效根治MS的措施。

1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：500~1000mg/d加入5%GS静滴，3~4小时滴完，3~5天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药。②泼尼松:80mg/d口服一周；60mg/d,5天；40mg/d 5天；以后每5天减10mg，连用4~5周为一疗程。

2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A。

3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）；②免疫球蛋白；

③血浆置换。4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。

★22.急性脊髓炎

临床表现任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力，感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。症状体征：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 ~ 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。

②感觉障碍：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。

③自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。辅助检查①血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高. ②电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.③脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20~200)X106／L)，淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高(多为0.5~1.2g／L);糖与氯化物含量正常.④影像学检查：MRI成像 A 急性期病变脊髓均匀增粗，B 病变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩。

周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别

特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹

面瘫程度重轻

症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作病灶对侧下部面部表情肌肉瘫痪（鼻唇沟变浅

丧失和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱

额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舍下神经瘫

恢复速度缓慢较快

常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤

上运动神经元和下运动神经元瘫痪的比较

临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪

瘫痪分布整个肢体为主肌群为主

肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪

浅反射消失消失

腱反射增强减弱或消失

病理反射阳性阴性

肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显

皮肤营养障碍多数无障碍有

肌束震颤或肌纤维颤动无可有

肌电图神经传导速度正常，无失神经位

眼球运动神经：动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动。其中动眼神经还

支配瞳孔括约肌和睫状肌。①动眼神经：包括运动纤维和副交感纤维，外侧核支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌，正中核主管两眼辐辏运动，E-W核司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射②滑车神经支配上斜肌③展神经支配外直肌

意识障碍两个控制结构：上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。

晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。其病理机制是大脑及脑干的低灌注。

意识障碍分类：①以觉醒度改变为主的意识障碍：a，嗜睡b，昏睡c，昏迷（最严重）浅昏迷、中昏迷、深昏迷②以意识内容改变为主的意识障碍：a，意识模糊b，谵妄③特殊类型的意识障碍：a，去皮质综合征b，无动性缄默症c，植物状态

7、横惯性脊髓损害：即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带常见于。脊髓炎和脊髓肿瘤等。

（完全性）内囊损害：内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死。

中枢神经包括部分：包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。

10、共济失调类型：①小脑性共济失调，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍②大脑性共济失调③感觉性共济失调④感觉性共济失调

11、脑卒中发病率、患病率和死亡率随年龄增长而增加。

12、脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，病因及发病机制①动脉硬化②动脉炎③其他少见原因包括药源性血液系统疾病。

13、脑梗死与脑出血的鉴别要点

脑梗死脑出血

发病年龄多为60岁以上多为60岁以下

起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动）

起病速度十余小时或1~2天症状达到高峰十分钟至数小时症状达到高峰

全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状

意识障碍无或较轻多见且较重

神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉多为均等性偏瘫（基底节区）

主干或皮质区）

CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶

脑脊液无色透明可有血性

14、脑出血（ICH）是指原发性非外伤性脑实质内出血，大多由高血压合并小动脉硬化所致，也有动脉瘤或动静脉血管畸形破裂所致，其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等。绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳核及内囊区，以及脑叶、脑干及小脑齿状核。治疗：原则为安静卧床、脱水降颅压、防治继续出血、加强护理防止并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发①外科治疗②降低颅内压③调整血压④止血治疗⑤亚低温治疗⑥并发症治疗

15、蛛网膜下腔出血（SAH）：【病因】①颅内动脉瘤②血管畸形③其他如颅内肿瘤血液系统疾病。【治疗】急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。①内科治疗②手术治疗

16、单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。【发病特点】任何年龄，一年四季均可发病，无明显性别差异。HSV最常累计大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害。【病理】以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最有特征性的病理改变。【临床表现】①任何年龄均可发病，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状，临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、约l／4患者可有口唇疱疹史；发病后患者体温

可高达38．4～40．O°，多急性起病，并有头痛、轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性运动性发作为首发症状。②随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，病人呆坐或卧床，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现术僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智能障碍也较明显，部分病人可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科。神经症状可表现偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等弥散性及局灶性脑损害表现。多数病人有意识障碍，表现意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态；部分病人在疾病早期迅即出现明显意识障碍。约l／3病人可出现全身性或部分性痫性发作，典型复杂部分性发作提示颞叶及额叶受损，单纯部分性发作继发全身性发作亦较常见。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。【治疗原则】早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。①抗病毒药物治疗：a，阿昔洛韦b，更昔洛韦②免疫治疗a，干扰素b，转移因子③肾上腺皮质激素④抗菌治疗⑤对症支持治疗预后取决于疾病的严重程度和治疗是否及时。

17、多发性硬化（MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。【诊断】①从病史和神经系统检查，表面中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。

②起病年龄在10~50岁之间③有缓解与复发交替的病史④可排除其他疾病。如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”。

18、帕金森病（PD），又名震颤麻痹【临表】①静止性震颤②肌强直③运动迟缓④姿势步态障碍⑤其他，自主神经症状常见，如便秘、出汗异常等。【药物治疗】保护性治疗，症状性治疗

19、癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。【分类】①部分性发作②全面性发作【药物治疗】药物治疗的一般原则：a，确定是否用药b，正确选择药物c，用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等d，严密观察不良反应e，尽可能单药治疗f，合理的联合治疗

20、急性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。【临表】运动障碍、感觉障碍、自主神经障碍

21、脊髓亚急性联合变性，病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束，可不同程度地累及脑与脊髓自质、视神经和周围神经。与维生素B12缺乏有关。

22、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，脑脊液检查特征性表现为蛋白—细胞分离及蛋白含量增高而细胞数目正常。【临床表现】①急性或亚急性起病②首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。③发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感④脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见⑤自主神经功能紊乱症状较明显⑥GBS多为单项病程，病程中可有短暂波动。

24、重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。【处理】

①肌无力危象：最常见。注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断②胆碱能危象，静注依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物③反拗危象，对坐气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗。

25、进行性肌营养不良（PMD）9种类型：Duchenne型肌营养不良症，Becker型肌营养不良症，面肩肱型肌营养不良症、肢帯型肌营养不良症、Emery-Dreifuss肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼型肌营养不良症和远端型肌营养不良症

1、如何鉴别诊断上、下运动神经元瘫痪？

1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，

同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌萎缩。

2、意识障碍由哪两部分支配，意识障碍的分型：

意识的维持依赖大脑皮质的兴奋。脑干上行网状激活系统接受各种感觉信息的侧支传入，发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散投射至大脑皮层，使整个大脑皮质保持兴奋，维持觉醒状态。因此，上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。意识障碍的分型：1.以觉醒度改变为主的意识障碍：a、嗜睡b、昏睡c、昏迷2、以意识内容改变为主的意识障碍：a、意识模糊b、谵妄3、特殊类型的意识障碍：a、去皮质综合征b、无动性缄默症c、植物状态

3眼球运动由哪几个神经支配：动眼神经、滑车神经、外展神经

4面瘫分为哪两类及其鉴别：面神经麻痹(面神经炎、贝尔氏麻痹，亨特综合症)，俗称“面瘫”、“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、

“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜它是一种常见病、多发病，它不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。面神经麻痹的病因：1．感染性病变（约42.5%）：感染性病变多是由潜伏在面神经感觉神经节内休眠状态的带状疱疹（VZV）被激活引起。2．耳源性疾病3．特发性（常称Bell麻痹4．肿瘤（约5.5%）5．神经源性：约13.5%，6．创伤性；7．中毒：如酒精中毒。长期接触有毒物；8．代谢障碍：如糖尿病、维生素缺乏；9．血管机能不全；10．先天性面神经核发育不全。分型：1．中枢型：为核上组织（包括皮质、皮质脑干纤维、内囊、脑桥等）受损时引起，出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅，露齿时口角下垂（或称口角歪向病灶侧，即瘫痪面肌对侧），不能吹口哨和鼓腮等。多见于脑血管病变、脑肿瘤和脑炎等。2．周围型：为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍，说话不清晰等。

6晕厥的原因：晕厥(又称错腋)是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。晕厥与休克的区别在于休克早期无意识障碍，周围循环衰竭征象较明显而持久。对晕厥病人不可忽视，应及时救治。晕厥是临床常见的综合征，具有致残甚至致死的危险，表现为突然发生的肌肉无力，姿势性肌张力丧失，不能直立及意识丧失。常见的晕厥原因：1、反射性晕厥：血管迷走性晕厥、直立性低血压性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛性晕厥。2、心源性晕厥：心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先天性心脏病、原发性心肌病、左房黏液瘤及巨大血栓形成、心包填塞、肺动脉高压；3、脑源性晕厥：严重脑动脉闭塞、主动脉弓综合症、高血压脑病、基底动脉型偏头痛；4、哭泣性晕厥、过度换气综合症、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥。

7中枢神经系统由哪些组成：包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。

8 蛛网膜下腔出血常见原因：1、颅内动脉瘤：是最常见的病因，其中先天性粟粒样动脉瘤约占75%；2、血管畸形：动静脉畸形（A VM）；3、其他：如moyamoya病、颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等。脑血管疾病的危险因素：一，不可干预危险因素：年龄、性别、遗传因素；二，可干预危险因素：高血压、吸烟、糖尿病、心房纤颤、其他心脏病、高血脂症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、膳食和营养、运动和锻炼、肥胖和体脂分部；其他：代谢综合征、修旧、口服避孕药、药物滥用、睡眠呼吸障碍病、偏头痛等。

9 单纯疱疹病毒性脑炎病因，临表，治疗原则定义：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。病因：单纯疱疹病毒感染；主要累及：大脑颞叶、额叶、边缘系统，HSV-1 三叉神经节（90%），HSV-2 骶神经节（10%，新生儿经产道感染）；临表：1任何年龄均发病，40岁以上成人有三分二；2潜伏期平均六天；3前驱期有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻；病后体温38.4-40；病程数日至1-2个月；5常见症状：颅内压升高：头痛、呕吐、6：累积部位不同，临床表现相应有不同的特点：颞叶：轻微意识人格改变、记忆丧失、（1/3）癫痫发作、精神症状（反应迟钝等）。额叶：轻偏瘫、偏盲、失语。边缘系统：共济失调、多动。脑膜刺激征6数日内快速进展，有意识障碍（意识模糊、谵妄）7重症因广泛脑实质坏死引起脑水肿→颅内压升高、甚至脑疝→死亡。诊断：１口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹２起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状３明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征４ＣＳＦ红白细胞数增多，糖氯化物正常５ＥＥＧ以额颞区损害为主６头颅ＣＴ、ＭＲＩ发现颞叶局灶性出血性闹软化灶7特异型抗病毒药物治疗有效。鉴别诊断：1带状疱疹病毒性脑炎：中老年人，疱疹前或后数天或数周发病，病变程度轻、预后较好，头颅ＣＴ无出血性坏死表现，血清查病毒抗体阳性。2肠道病毒性脑炎：夏秋季，恢复较快，病程初期有胃肠道症状，CSF中PCR检查出病毒核酸3巨细胞病毒性脑炎：亚急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，体液检查找到典型巨细胞，PCR监测出病毒核酸4急性播散性脑脊髓炎：癫痫发作少见，病灶多在白质，免疫抑制剂治疗有效，病毒学相关抗体阴性，可有脊髓损害体征。治疗原则：早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫抑制剂和对症治疗。

10 多发性硬化临表特点，诊断要点定义：是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。病理:中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬；多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。临床表现特点：病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。①多在20~40岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数. ②首发症状:肢体无力；感觉异常;Lhermitte sign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.③眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹. 辅助检查:①脑脊液：鞘内IgG合成；寡克隆IgG区带；细胞学检查:免疫细胞出现。②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。临床确诊（诊断标准）：符合下列4项标准之一：①有2次或以上发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据。②有2次或以上发作,中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，M R I 显示两个或两个以上

与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变。③有1次发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，MRI 显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。④有1次发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示有2个或2个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变,或者MRI 显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。临床可能（可疑诊断）：①有2次发作和1处病灶的临床证据，但2 次发作不一定涉及中枢神经系统的2个部位。②有1次发作和2个不同部位病变的临床证据，或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI、VEP、BEAP等证实）。治疗：尚无有效根治MS的措施。1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：。2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）；②免疫球蛋白；③血浆置换。4.对症治疗：①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。

11 帕金森症临表，常规用药种类定义以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。临床表现：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。治疗原则：采用综合治疗，药物治疗为首选治疗手段！药物治疗“：1.保护性治疗目的：延缓疾病的发展，改善患者的症状。2.症状性治疗；3治疗药物：抗胆碱能药，金刚烷胺，复方左旋多巴，多巴胺受体激动剂，单胺氧化酶B抑制剂，儿茶酚—氧位—甲基转移酶抑制剂。

12 癫痫常见类型，诊断鉴别诊断，治疗原则，癫痫持续状态名解及处理定义：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。癫痫发作 2 个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。发病机制：癫痫病理灶：癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作。（CT和MRI显示）致痫灶：脑电图出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。【直接导致癫痫发作】分型：1部分性发作：①单纯部分性发作【A 部分运动性发作：Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临恫表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。半小时-36h内消除；B部分感觉性发作：一侧肢体麻木、针刺感；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性发作；C自主神经性发作；D精神性发作（边缘系统）】②复杂部分性发作：颞叶癫痫（多在颞叶）【A仅意识障碍B意识障碍+自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动；C意识障碍+运动症状；③部分性发作继发全面性发作】2全面性发作：发作起源于双侧脑部，在初期就有意识丧失：①全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛【A强直期：全身骨骼肌持续性收缩；B阵挛期：肌肉交替性收缩和松弛；C发作后期：尚有短暂阵挛，以面肌咬肌为主（舌咬伤）；全身肌肉松弛。】②强直性发作：睡眠中发作较多，多见于儿童。EEG暴发性多棘波；③阵挛性发作：婴幼儿；重复阵挛性抽动、伴意识丧失；④失神发作：【A典型失神发作：突然短暂的意识丧失、正在进行的动作中断，双眼茫然、呼之不应；B不典型失神】⑤肌阵挛发作：快速、短暂触电样肌肉收缩；⑥失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒诊断：分三步①明确发作性症状是否为癫痫发作；②确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征；③明确发病的病因癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别特点：癫痫发作/假性癫痫发作;发作场所: 任何情况/有精神诱因及有人在场;发作特点: 突然刻板发作/发作形式多样，有强烈的自我表现;眼位:上睑抬起,眼球上窜或向一侧偏转/眼睑紧闭，眼球乱动;面色:发绀/苍白或发红;瞳孔:散大，对光反射消失/正常，对光反射存在;对抗被动运动:不能/可以;摔伤、舌咬伤、尿失禁:可有/无;持续时间及终止方式:1-2min，自行停止/可长达数小时，需安慰及暗示;Babinski征:常+/-. 癫痫的治疗:以药物为主(药物治疗目的：①控制发作或最大限度减少发作次数②长期治疗无明显不良反应③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。);药物治疗的一般原则：①确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药③药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药④严密观察不良反应⑤尽可能单药治疗⑥合理的联合治疗：[A有多种类型的发作B针对药的不良反应合用抗不良反应的药C针对患者的特殊情况D单药治疗无效;联合用药注意：A不宜合用化学结构相同的药物B尽量避开副作用相同的药物合用C合并药物时要注意药物的相互作用]⑦增减药、停药、换药原则[A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。D停药：缓慢和逐渐减量的原则] 癫痫持续状态:是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。处理：从速控制症状是治疗的关键，同时给予有

效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡，电解质紊乱，预防和治疗感染，防止脑水肿，高热。

13 急性脊髓炎部位，表现，治疗定义：各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变病变部位可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见（其原因为该处的血液供应不如它处丰富，易于受累）其次为颈髓和腰髓。急性横惯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散型脊髓炎。临床表现以病损平面以下肢体瘫痪，传导束感觉障碍和尿便障碍为特征。任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力，感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。症状体征：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 ~ 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。②感觉障碍：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。③自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。辅助检查①血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高. ②电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.③脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20~200)X106／L)，淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高(多为0.5~1.2g／L);糖与氯化物含量正常.④影像学检查：MRI成像 A 急性期病变脊髓均匀增粗，B 病变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩，治疗：原则早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复训练。一般治疗：加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。保持呼吸道通畅，排尿障碍者，导尿管导尿。保持皮肤清洁，按时翻身，排背，吸痰，防压疮。药物治疗：皮质类固醇激素，大剂量免疫球蛋白，抗生素，急性期选用血管扩张药物。康复治疗：早期将患肢保持功能位，防止肢体关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，并进行被动，主动锻炼和局部肢体按摩。

14 三叉神经痛，特发性面神经麻痹

三叉神经痛：是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。临表：（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症（6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征鉴别诊断：继发性三叉神经痛，牙痛，舌咽神经痛。治疗：药物（卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮）治疗，无效或失效是选用其他疗法（封闭治疗，经皮半月神经节射频电凝疗法，手术治疗）。

特发性面神经麻痹：亦称面神经炎或贝尔麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。临床表现：（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。（2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。（4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。（5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少（6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少（7）味觉异常：舌前2/3味觉异常。Ramsay-Hunt综合征：①膝状神经节受累②除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹鉴别诊断：GBS，后颅窝肿瘤或脑膜炎，神经莱姆病。治疗：原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复。包括药物治疗（急性期尽早使用皮质醇）理疗，护眼，康复治疗。

15 重症肌无力三个危象及其处理，重症肌无力的机制（填空），临表

发病机制：自身抗体介导的突触后膜AchR的损害临表：本病可见于任何年龄，小至数个月，大至70-80岁。发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40-60岁发病以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，眼球运动受限，瞳孔光反射不受影响；面肌受累：表情困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累；延髓肌受累：饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑；颈肌受累：抬头困难。严重时发展为肢体肌无力，一般上肢重于下肢、近端重于远端。偶有心肌受累引起突然死亡，平滑肌和膀胱括约

肌一般不受累。感染妊娠和月经常导致病情恶化。奎宁，奎宁丁，普鲁卡因酰胺，青霉胺，心得安，苯妥因锂、四环素及氨基糖苷类抗生素可使症状加剧，应避免使用。肌无力呈斑片状分布是重症肌无力的典型临床特点分型：成年型（I：眼肌型，IIA：度全身型，IIB：中度全身型，III:急性重症型，IV：迟发重症型，v：肌萎缩型）；儿童型（新生儿型，先天性肌无力综合症，少年型。重症肌无力三个危象：肌无力危象，胆碱能危象，反拗现象

肌无力危象：最常见，常因胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙症状减轻可证实。肺部感染或大手术后发生，呼吸肌无力，构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。应维持呼吸功能、预防感染，直至患者从危象中恢复。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈样反应，腾喜龙静脉注射无效或加重，可伴苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹绞痛和瞳孔缩小等。应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。反拗现象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。

16 真假性球麻痹鉴别鉴别点：真性球麻痹/假性球麻痹；神经元损害：下运动神经元/上运动神经元；病变部位：疑核、舌下神经核及IX,X,XII脑神经，多为一侧性损害/双侧皮质或皮质延髓束；病史：多为首次发病/2次或多次脑卒中；强哭强笑：-/+；舌肌纤颤及萎缩：+/-，舌肌挛缩，不能快速从一侧伸到另侧；咽、吸吮、掌颏反射：-/+；下和反射：无变化/亢进；四肢锥体束征：多无/多有；排尿障碍：无/多有；脑电图：多异常/可有弥漫性异常

17 吉兰-巴雷综合征特点，脑脊液检查急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏、秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢，主要表现如下运动障碍：1、肢体瘫痪。2、射干肌瘫痪。3、颅神经麻痹。

脑脊液检查：特殊表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。发病数天内蛋白正常，1-2周后蛋白质开始升高，4-6周后可达峰值。少数病例脑脊液细胞数可达（20-30）X10^6/L,有的患者脑脊液检查科有寡克隆区带（OB）但并非特征性改变。

18 神经病学研究内容：神经系统疾病（中枢神经系统，周围神经系统）、肌肉相关疾病（神经肌肉接头疾病，肌肉疾病）的病因，发病机制，治疗及预后

19脊髓损伤的表现:脊髓损害主要表现运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及自主神经功能障碍等。1.运动障碍脊髓不同部位受累表现瘫痪形式不同，脊髓灰质前角或／及前根病变：下运动神经元瘫痪，如脊髓灰质炎侧索中皮质脊髓柬损害：上运动神经元瘫痪。前角和侧索同时损害：产生混合性瘫痪，见于肌萎缩侧束硬化。2.感觉障碍后根损害：产生节段性感觉障碍（深、浅感觉均有障碍）后角损害：表现为节段性分离性感觉障碍，即同侧痛温觉障碍，深感觉及部分触觉仍保留，是由于深感觉和部分触觉纤维不经后角而直接进人后索；如病变累及两侧常有明显束带感。白质前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，表现为对称性节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故无明显障碍，称为感觉分离现象。脊髓丘脑束损害：引起传导束型感觉障碍，表现为对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留。后索损害：病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，行走如踩棉花感（感觉性共济失调）见于脊髓痨。3.脊髓半侧损害：脊髓半切综合征(Brown—Sequard syndromes)病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪和同侧深感觉障碍、病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉存在，病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2、3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，所以产生对侧传导束型感觉障碍的平面较脊髓受损节段的水平低。（见图—脊髓半切综合症）4.脊髓横贯性损害表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续1—6周；以后逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。（见图—脊髓横贯性损害）5.脊髓各节段横贯性损害临床表现脊髓受损节段的判断主要是依据：神经根刺激症状、感觉障碍平面、肌肉萎缩、反射改变、棘突压痛及扣击痛、辅助检查。脊髓的五个主要节段损害的表现是：(1) 高颈段(C1—4)：出现损害平面以下各种感觉缺失、四肢呈痉挛性瘫痪、括约肌障碍、四肢无汗。常伴枕部疼痛及头部活动受限。引起高颈髓损害的最常见的病因是环枕部畸形、外伤和炎症等。（颈椎推拿后四肢瘫）C3—5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难，有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水咳呛、共济失调、眩晕及眼球震额，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。

(2)颈膨大(C5—T2)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。C8—T1侧角受损时产生同侧Horner征上肢腱反射改变有助于病变节段的定位:C5或C6病变：肱二头肌反射减弱或消失,而肱三头肌反射亢进.C7病变：肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失. (3)胸髓(T3—12)：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损的部位，如：T4相当于乳头水平T6 剑突水平T8肋缘水平，T10平脐T12在腹股沟水平腹壁反射：对应的脊髓反射中枢：(见图—Beevor征)上腹壁反射T7—8、中腹壁反射T9—10、下腹壁反射：T11—12 如：T10病变,下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征。4)腰膨

大(L1—S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍，损害平面：L2—4时膝反射消失S1—2时踝反射消失S1—3受损出现阳萎腰膨大上段受损：神经根痛区在腹股沟或下背下段受损：根痈表现为坐骨神经痛(5)脊髓圆锥(S3—5和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。髓内病变：分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。(6)马尾：下肢可有下运动神经元性瘫痪，损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。

神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。

感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。

瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。

脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。

颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢.

腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.

马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。

霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；

癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.

癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.

自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.

癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。

假性发作pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药治疗无效。

Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。

偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。

帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。

疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。

开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。

脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。

短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。

蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。

脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。

缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。

腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。

腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。

重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通

常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。

重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。

肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。

胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。

反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。

蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。

1．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。

传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。

深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。

区别：（1）感受器不同：浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。

（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）。

（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。

2．有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。

a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。

b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。

c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。

3．帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。

主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。

次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。

辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。

4．鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变

⑴髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重.

⑵髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚.

⑶髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显，

5.脊髓半切损害

后角：节段性，分离性浅感觉障碍。

后根：节段性感觉障碍，根痛。

灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。

后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）

锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；

脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；

脊髓半切综合征，脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。

临床表现:疾病症状（一）脊髓症状：损伤平面以下同侧肢体的运动及深感觉消失，对侧肢体痛觉和温觉消失是其临床特点。（二）原发疾病症状：若为刀刺伤，则存在皮肤和肌肉的刀刺损伤；若为脊柱骨折脱位引起，则症状出现突然，有外伤史，同时伴有颈部疼痛、活动受限等表现；椎管内肿瘤患者病程较长，临床症状的出现有一个过程，症状逐渐进展；血肿压迫引起的患者，则有血肿形成的病史，比如近期手术史，自发出血病史等；脊髓炎的患者症状出现较快，有发热病史，脊髓血管功能障碍引起的患者病程较短，发病也较急，多发性硬化病程较长，放射性脊髓病则有特殊的射线接触史等。疾病危害:引起躯体感觉运动等神经功能障碍，运动障碍可影响患者行走，感觉障碍则使患者容易造成损伤，尤其是皮肤感觉障碍可导致皮肤烫伤等损伤，严重影响日常生活，造成病人的残疾。并发症:其常见的并发症类似于脊髓损伤的并发症，早期可出现深静脉血栓、褥疮、泌尿系感染等；长期也会出现长期卧床并发症，包括泌尿系结石、肺部感染、体温失调等；患有脊髓半切综合征的患者还会出现心理的抑郁和障碍等。

应与常见的特殊类型的颈脊髓损伤进行鉴别：

一、中央型颈脊髓损伤：病变几乎只发生于颈段，尚存骶部感觉和运动，感觉和上肢肌力减弱重于下肢是其临床特点。

二、前脊髓综合征：脊髓前综合症颈脊髓前方受压严重有时可引起脊髓前中央动脉闭塞出现四肢瘫痪下肢瘫痪重于上肢瘫痪但下肢和会阴部仍保持位置觉和深感觉有时甚至还保留有浅感觉。

三、后脊髓综合征：多表现为双侧躯体深感觉和精细触觉障碍，运动功能受损较轻。

四、脊髓横贯损害：表现为脊髓病损水平以下的双侧肢体瘫痪，感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能障碍。[1]

6.脊髓横贯性损害: (由于病变累及脊髓某横平面上的全部灰质和白质所致的损害。在损害部位以下表现为中枢性瘫痪(双锥体束受累）并有深浅感觉消失，此种感觉障碍称为传导束型，即由于双侧感觉传导束受累的结果。还有自主神经功能障碍，如大小便潴留或失禁、汗闭、皮肤干燥等。急骤发生的脊髓横贯性损害的初期常出现脊髓休克。引起脊髓横贯性损害的疾病有：急性脊髓炎、脊髓蛛网膜炎、脊椎结核、硬脊膜外脓肿、脊髓外伤和肿瘤等。)产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.

①高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.

②颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。

③胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；

④腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；

⑤圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；

⑥马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。

7、内囊出血有何特点?

内囊是位于丘脑、尾状核与豆状核之间的一个长条形地带，虽较狭小，但因是大量的传入和传出神经纤维束通过的地方，所以，一旦出血，临床症状常较严重。内囊出血的急性期，病人常常头和眼转向病灶一侧，呈“凝视病灶”状态。若血肿直接压迫丘脑，或破入脑室，病情凶险。患者迅速陷入昏迷，并常伴有高烧，呼吸循环紊乱及消化道出血等危象。意识清醒的病人，由于锥体束受累，常出现病灶对侧偏身不同程度的运动障碍，如鼻唇沟变浅，呼吸时瘫痪一侧面颊鼓起较高，伸舌偏向偏瘫侧，病灶对侧上下肢瘫痪等。偏瘫肢体常常上肢重于下肢，肌张力降低，腱反射减弱或消失。数周之后，肌张力渐渐增强，由弛缓性瘫痪逐渐转变为痉挛性瘫痪，上肢屈曲、内收，下肢强直，腿反射亢进，呈典型的上运动神经元性瘫痪。由于内囊后支的感觉传导纤维受累，可出现病灶对侧偏身感觉减退或消失。如视放射也受累，则出现病灶对侧偏盲，即构成内囊损害的三偏(偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲) 症状。主侧半球病变常伴有失语。内囊出血后，由于血液破入到脑室，病人常现出头痛，颈项强直，腰穿脑脊液为血性。

8、内囊出血三偏征：⑴偏瘫：出血灶对侧肢体偏瘫，偏瘫侧鼻唇沟变浅，呼气时面肌鼓起较显著并有漏气，伸舌时偏向出血灶对侧。急性期偏瘫肢体肌张力减退，腱反射消失，无病理反射。急性期后则肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理反射。⑵偏身感觉障碍：出血灶对侧偏身感觉减退或消失。⑶偏盲：出血灶对侧

同向偏盲。

9、晕厥：晕厥(又称错腋)是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。晕厥与休克的区别在于休克早期无意识障碍，周围循环衰竭征象较明显而持久。对晕厥病人不可忽视，应及时救治。晕厥是临床常见的综合征，具有致残甚至致死的危险，表现为突然发生的肌肉无力，姿势性肌张力丧失，不能直立及意识丧失。常见的晕厥原因：1、反射性晕厥：血管迷走性晕厥、直立性低血压性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛性晕厥。2、心源性晕厥：心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先天性心脏病、原发性心肌病、左房黏液瘤及巨大血栓形成、心包填塞、肺动脉高压；3、脑源性晕厥：严重脑动脉闭塞、主动脉弓综合症、高血压脑病、基底动脉型偏头痛；4、哭泣性晕厥、过度换气综合症、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥。

6．癫痫发作2 个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。

全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊，

失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，

复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，④先有单纯部分性发作，后出现自动症。

单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.

诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫：①病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性②脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③排除其它疾病，2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影。

治疗去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。

单次发作治疗: 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.

持续状态治疗: 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症.

发作间歇期治疗

①用药时机选择：一般主张发作2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因.

②用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物，

③剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度,

④单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。

⑤逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药，换药期间应有5~7 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。

⑥联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合

用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用，

⑦长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 ~ 5年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.

⑧缓慢停药:临床3 年不发，脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年.

手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等.

6.脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。

分类：急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑

梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。

7.TIA:好发中老年人50－70岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。

局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（<24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。

颈内动脉系统TIA的表现:

常见症状：?对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，?系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性症状：?眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。?Horner 征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。?主测半球受累可出现失语症。可能出现的症状：?对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。?对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。

椎－基底动脉系统TIA的表现:

常见症状：?眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；?少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。

特征性症状：

?跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。

?短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。?双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。

可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。

8.脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％。高血压是脑出血最常见的原因。

病因:高血压;脑动脉粥样硬化;血液病（白血、再障、血紫），脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。

发病机制小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。

临床表现：多发在50－70岁。男性略多见，冬春季发病较多。常在活动中或情绪激动时突然发病。大多数病例病前无预兆，少数可有头痛，头晕，肢体麻木等前驱症状。临床症状常在数分钟到数小时内达到高峰。常在发病时突感剧烈头痛，瞬即呕吐，数分钟内可转入意识模糊或昏迷。

A. 基底节区出血: 约占全部脑出血的70％,壳核出血最为常见,约占60％,丘脑占10％。由于出血常累及内囊，并以内囊损害体征为突出表现,故又称内囊区出血；壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。

?壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。

?丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、甚至偏盲等内囊性三偏症状。其与壳核出血不同之处是：?上下肢瘫痪均等或基本均等，深浅感觉均有障碍，而深感觉障碍更突出。?可有特征性眼征，如上规障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等；?意识障碍多见且较重，出血波及下丘脑或破入第三脑室则出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮层强直等中线症状。如为小量出血或出血局限于丘脑内侧则症状较轻。

?尾状核头出血：也属基底节区出血，较少见。临床表现与蛛网膜下腔出血颇相似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、Kernig征明显。可仅有头痛而在CT检查时偶然发现，临床上往往容易被忽略。 B. 脑桥出血;C. 小脑出血;D. 脑叶出血：以顶叶最常见;E. 原发性脑室出血

诊断依据（高血压性脑出血）:?50岁以上中老年高血压患者。?在活动或情绪激动时突然发病。?偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。…头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。…早期即有血压明显增高。?头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。

治疗目标: ?挽救患者生命;?减少神经功能残废程度;?降低复发率。

原则：?安静卧床、脱水降颅内压,减轻脑水肿;?调整血压,防止继续出血;?脑保护,促进神经功能恢复;…加强护理和防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发.

治疗:?保持安静,防止继续出血；?积极抗脑水肿,减低颅内压；?调整血压,改善循环；…加强护理,防治并发症；…外科治疗；?康复治疗；?病因治疗；?防治再出血治疗:1.调整血压最为关键；2.避免诱因(突然用力,情绪激动);3.劳逸结合;4.多进食蔬菜水果。

9．蛛网膜下腔出血SAH:

病因先天性动脉瘤;脑血管畸形;高血压动脉硬化性动脉瘤;脑底异常血管网。

临床表现任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等;前驱症状：动脉瘤未破裂时常无症状。约1/3的SAH患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状。后交通动脉瘤易压迫动眼神经而致麻痹症状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损害Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经。大脑前动脉瘤可出现精神症状。大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25％患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性。

辅助检查:颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期诊断.CSF 检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险，常见并发症：再出血。是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大, 2周内再发率占再发病例的54％－80％。再出血原因多为动脉瘤破裂。多在病情稳定情况下,突然再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐发作、昏迷,甚至去脑强直及神经定位体征,颈强及Kernig征明显加重；复查脑脊液再次呈新鲜红色。脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因。早发性出现于出血后，历时数十分钟至数小时缓解。表现为一过性意识障碍和轻度神经功能缺失迟发性发生于出血后5～15天，7～10大为高峰期，2～4周逐渐减少。迟发性者为弥散性，可继发脑梗死，常见症状是意识障碍、局灶神经体征如偏瘫等。脑积水急性脑积水多于发病后2天内发生，发生率约为20％，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关；轻者仅有嗜睡、近记忆受损，可有上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等；重者出现昏睡或昏迷，可因脑疝形成而死亡。迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。其他常见并发症：5％～10％患者可发生抽搐。5％－30％患者发生低钠血症和血容量减少，与抗利尿激素分泌不足和水潴留有关。还可出现神经源性心脏及肺功能障碍等。诊断:突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗：?防治再出血：A.住院治疗及监护,绝对卧床4－6周。B.病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因,如用力排便、咳嗽、喷队情绪激动和劳累等。C.烦躁不安者适当给予止痛镇静药如强痛定、安定和鲁米那等。D.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。常用药物：6－氨基已酸、止血芳酸、止血环酸。E.手术治疗去除病因：防止复发的有效方法，应在发病后24－72小时内进行。?防治迟发性血管痉挛：钙通道桔抗剂可减轻血管痉挛引起的临床症状。常用有尼莫地平。?脑水肿与颅内压增高防治。…营养支持，加强护理。

10、脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。

病因：?动脉管腔狭窄和血栓形成：a.最常见的是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、Moyamoya病等。?血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。?病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。发病机制：?脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感，阻断脑血流30秒钟脑代谢即会发生改变，l分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞致供血区缺血超过5分钟后即可出现脑梗死。?缺血后神经元损伤具有选择性：轻度缺血时仅有某些神经元丧失。严重缺血时各种神经元均有选择性死亡。完全持久的缺血时，缺血区内各种神经元及胶质细胞、内皮细胞均坏死。?急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。a.中心坏死区由于严重的完全性缺血致脑细胞死亡。b.缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。…治疗时间窗（重点）再灌注时间窗：脑动脉闭塞后脑血流再通，氧与葡萄糖等的供应恢复，脑组织缺血损伤可得到恢复的时间，通常为起病后6小时内。神经保护时间窗：应用神经保护药物有效防止或减轻脑损伤，改善预后的时间窗，通常为起病后数小时到数天。临床表现一般特点:?由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见;?常在安静或休息状态下发病;?部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;…神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;…除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。颈内动脉闭塞综合征：?单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;?颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；?对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；…主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；…亦可出现晕厥发作或痴呆。大脑前动脉闭塞综合征：?对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；?尿失禁(旁中央小叶受损)；?精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。大脑中动脉闭塞综合征：?三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；?可有不同程度的意识障碍；?主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。大脑后动脉闭塞综合征:?对例偏盲或象限盲;?视幻觉,视物变形,视觉失认;?偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);…丘脑综合征;…失读症,命名性失语,体象

障碍椎－基底动脉闭塞综合征?脑神经受损表现；?锥体束征；?小脑症状；…眩晕、呕吐、意识障碍；…肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；?对侧偏盲或皮质盲；?严重记忆障碍（颞叶内侧受累）。辅助检查?颅脑CT:低密度梗死灶。?MRI。?血管造影（DSA、MRA、CTA)：可发现血管狭窄和闭塞的部位.…脑脊液检查：通常正常，大面积脑梗死压力可增高，出血性脑梗死CSF可见红细胞。…其他:a.SPECT、PET:显示CBF,识别半暗带;b.危险因素与病因检查:TCD,颈动脉B超,血糖等;c.一般检查：肝功,肾功,电解质等。诊断依据：?突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状?具有脑梗死的一般特点?具有脑梗死的病因或危险因素…神经症状和体征可以用某一血管综合征解释…脑

CT/MRI发现梗死灶,或排除脑出血,瘤卒中和炎症性疾病等,即可确诊。须注意与下列疾病进行鉴别：脑出血；脑栓塞；颅内占位病变。治疗原则:为获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。积极并发症防治。早期进行康复治疗。对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。要采取个体化治疗原则。整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。治疗1．超早期溶栓治疗目的:是溶解血栓,迅速恢复梗死区血流灌注,减轻神经元损伤。溶栓应在起病6小时内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。常用药物：尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)。并发症：脑梗死病灶继发出。2．抗凝治疗目的:在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物:肝素,低分子肝素及华法林等。可用于进展性卒中,溶栓治疗后短期应用防止再闭塞。并发症：出血. 3.脑保护治疗(胞磷胆碱)；4.降纤治疗（降纤酶）；5.抗血小板聚集治疗（阿司匹林）；6.外科治疗；7.一般治疗：包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。维持呼吸道通畅；防治肺炎、尿路感染和褥疮；预防肺栓塞和深静脉血栓形成；控制抽搐发作，及时处理病人的抑郁或焦虑障碍；进行心电监护（>3d)；控制Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。

11、脑栓塞cerebral embolism:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。约占脑梗死的15～20％。临床表现: 见表。辅助检查：头颅CT及MRI；MRA；脑脊液；ECG、超声心动图、颈动脉超声。诊断依据：?骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。?有心脏病史或发现栓子来源。?脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。…同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗与脑血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后2～3

小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：?抗心律失常治疗与心功能保护。?气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。?如系减压病应立即行高压氧治疗,可使气栓减少。…脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5％碳酸氢钠注射液250ml静脉滴注,每日2次。…感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。

典型临床表现脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。延髓背外侧综合征：主要表现为:①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；④吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。

基底动脉血栓形成：脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。Foville综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。闭锁综合征(locked-in syndrome)：脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能讲话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思。基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为①眼球运动及瞳孔异常：②意识障碍；③对侧偏盲或皮质盲；④严重记忆障碍。

诊断根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动,晨轻暮重的特点,应考虑MG 诊断。1.诊断试验?疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等。?新斯的明试验0.5-1.5mg 肌注，20min 后症状明显改善者为阳性,可持续2h,同时注射阿托品0.5mg。滕喜龙10mg,先注射2mg,观察20 秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予8mg，1min内症状好转为阳性。?重复电刺激(RNES) 用低频(2-3Hz) 电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第4波或第5波与第1波的衰减程度，如递减幅度大于10%者为阳性。阳性率>80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于30%者为阳性。…单纤维肌电图SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反应神经肌肉接头处的功能。MG出现间隔时间延长。…AchR 抗体滴定测定对全身型MG 的特异性高达80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改变不明显。?胸腺CT,MRI ?其他检查甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等.药物治疗1.胆碱酯酶抑制剂溴化吡啶斯的60-120mg,日3-4 次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明5-10mg，日3-4 次。补钾！2.肾上腺皮质激素甲基泼尼松1000mg静脉滴注,日1次,连用3-5天;随后泼尼松口服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐减量。疗程至少1年以上。小剂量递增法5-10mg,晨顿服，逐渐加至60-80mg/d3.免疫抑制剂硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素A:6mg/kg/dx12mons 环磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，静脉，总量

10-20g 。禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,