肥大细胞

肥大细胞

肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样，具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒，含有肝素、组织胺、5-羟色胺，由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质，可在组织内引起速发型过敏反应（炎症）。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触，使细胞多陷于崩坏。

肥大细胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病，1957年Efrati 首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15％。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD)，以后转变为白血病，少数开始即以肥大细胞白血病发病。

MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现，一般症状与急性白血病相似，还有较特异的表现：由于肥大细胞颗粒内16性物质(组胺、肝索、a-TNF等的释放，可引起一系列变态反应，如面色潮红、低血压、瘙痒

或骨痛、头痛，支气管痉挛、呼吸困难，消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻；发热，肝、脾、淋巴结肿大常见；皮肤色素性荨麻疹少见。

患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109／L，肥大细胞占5％～90％。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90％(26．2％—91．8％)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个，偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体，颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见，嗜碱粒细胞的0粒不见。

细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

免疫表型：恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23／IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性，MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性，培养后的肥大细胞呈强阳性。

Travis等1986年提出了MCL的诊断标准：①外周血肥大细胞》10％；②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点；③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性，Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。鉴别诊断：主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。

治疗：目前尚无成功的治疗方案，生存期很短（中位生存期5个月）。脾切除可暂时缓解症状，血象可暂时回升，但患者生存期明

显缩短（平均2月）。

新华网８月２４日电美国科学家近日发现肥大细胞有抗菌功能，他们声称这一发现对于了解人体的免疫系统以及疾病预防和治疗都有重要意义。

据最新一期《免疫》杂志上发表的研究报告说，过去只知道肥大细胞可以促使一些人的过敏性反应，但明尼苏达州帕克休斯癌症中心的研究人员在研究肥大细胞时发

现，这种颗粒状细胞还在人体的免疫系统中起着抗菌的关键作用。报告说，肥大细胞的抵抗系统可以用营养品予以增强，所以这一发现可以帮助人体更有效地抵抗感染。

研究报告说，抗生素抗性是一个世界性的问题，有关肥大细胞新功能的发现提高了运用人体自身免疫系统而不用抗生素来防治感染的可能性。这一发现还有可能用于治疗癌症，癌症患者在接受抗癌药物的过程中要服用大量的抗生素，所以这一发现有可能改善癌症病人的生活质量。