脊髓病变诊治指南

脊髓病变的诊治指南

急性脊髓炎

【概述】

急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sjugren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。

急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis )，是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。

【病因】

病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。

【病理】

炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。

【临床表现】

本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。临床多为急性，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，症状多在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性，症状在1～2周内达高峰，出现脊髓横贯性损害症状。

(一)先驱症状

病前1～4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。

(二)脊髓症状

因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累，

以胸段最常见(74.5%)，其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。胸段尤其T3～s节段最易受损，因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征

(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：

1.运动障碍

运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。起病初期为脊髓休克阶段，表现为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，肌张力降低，深反射消失，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续3～4周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复;痉挛状态也随之出现，过渡到痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、尤以伸肌张力增高较明显、深反射出现继而亢进、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激(如膀胱充盈刺激)，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射，以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。长期的脊髓休克状态，常常提示预后不良。

2.感觉障碍常

感觉障碍是急性脊髓炎的首发症状，或与运动障碍同时发生，表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失，以痛觉障碍最为明显，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致，部分患者在感觉缺失区上缘1～2个节段皮肤有感觉过敏区，在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征，即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。

3.自主神经功能障碍

(1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，排尿功能丧失，表现为无张力性膀胱和尿潴留，此时膀胱充盈可达1 000ml以上仍无尿意，但当膀胱继续过度充盈，尿液呈不自主地外溢，将出现充盈性尿失禁，又称假性尿失禁。随着脊髓休克期消失，，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，逐渐出现反射性膀胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。临床表现为反射性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。