口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组

根据脉管性疾病的细胞生物学特点,Mulliken

和Glowacki…于1982年提出将其明确区分为血管

瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular

malformations)两大类,这一观点目前已被国内外广

泛接受。血管瘤和血管畸形是2种性质不同的病

变,具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。血

管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引,各有优缺

点。经过4次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形

治疗研讨会,对血管瘤治疗的适应证,淋巴管畸形、

微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法

的选择及其疗效等已初步达成共识。在卫生部和中

华口腔医学会有关领导支持下,中华口腔医学会口

腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家,按照循

证医学的原则,并参照国内外最新研究成果,制订了

口腔颌面部脉管性疾病治疗指南,以期对我国脉管

性疾病的治疗起到指导作用。现代医学的发展Et新

月异,新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方

法会不断出现,本指南将根据最新的临床医学证据

和科研成果,定期进行修改和更新。

一、血管瘤的治疗

1.随访观察和积极治疗:血管瘤是良性、能够自

行消退的真性肿瘤,自然病程经历增殖期、消退期和

消退完成期3期。非增殖期血管瘤的处理原则为随

访观察(waitandsee)一J,其他情况下则需早期干预

治疗,其理由有:(1)血管瘤虽然一般以点状病损开

始,但其自然病程有2个快速增长过程(分别是出

生后l~2个月和4~5个月),期间病变迅速发展,

病损的危害性具有不可预测性,如果能尽早干预,有

可能阻止其进入快速增长期,从而遏止巨大血管瘤

的发生;(2)血管瘤对儿童的影响不尽相同,其中后

果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤,如果不

积极采用激光或气管切开术等治疗,患儿会因气道

阻塞而导致呼吸困难甚至死亡;(3)眼部等重要部

通讯作者:郑家伟,20001l上海交通大学医学院附属第九人民

医院口腔颌面外科。Email:zhjw@omschina.org.cn,davidzhengjw@

hotmail.corn;张志愿,200011卜海交通大学医学院附属第九人民医

院口腔颌面外科,Email:zhzhy@omschina.org.cn.标准与规范.

位的血管瘤应尽早积极治疗,以防发生弱视等并发

症;(4)大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、继发

感染等;(5)容貌毁损可引发各种心理问题,如自

卑、孤僻、自信心下降等;(6)对于血管瘤最终消退

的程度,目前尚缺乏客观的判断指标。因此,对婴幼

儿血管瘤应早期予以积极控制和干预,除非发生在

隐蔽而又不会导致功能障碍的部位,才可以考虑随

访观察。

2.治疗方法的选择原则喁J:血管瘤的治疗应该

针对其生长的不同阶段,采取不同的处理方法。除

少数情况(如眼睑和头皮巨大血管瘤)外,目前不主

张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。冷冻治疗深

度难以掌握,效果不确切,并有可能出现瘢痕或色素

沉着,因此,现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。放

射性核素治疗浅表血管瘤,效果良好,但有引起皮肤

萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应

根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。

3.治疗方法的选择:(1)出生后发现的皮肤红

色小范围的点片状病变,应该尽早采取激光、手术、

药物注射等治疗,以阻断其进入快速增长期。(2)

增殖期血管瘤应采取循序渐进的治疗方案,即药物

治疗(口服泼尼松、局部涂咪喹莫特,干扰素a-2a

或2b皮下注射)或帅Sr敷贴_激光治疗(氩激光、脉

冲染料激光、Nd:YAG激光、半导体激光等)_注射

治疗(激素、平阳霉素、干扰素饯瘤内注射)。深部

或大面积血管瘤,单一方法效果往往欠佳,需采用综

合治疗,如药物+激光,但局部药物涂擦和放射性核

素敷贴不可同时使用,以防局部溃烂。(3)消退期

血管瘤的治疗策略是随访观察,必要时手术修整残

存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。(4)消退完成期

血管瘤的遗留病变,可进行手术修整和(或)激光

治疗。

4.具体方法的应用:(1)随访观察:适用于非重

要部位的血管瘤,如体积较小,或处于生长稳定期,

未对美观和功能造成不良影响;处于消退期或消退

完成期的血管瘤。(2)激光治疗:适于早期、表浅血

管瘤、增殖期血管瘤的治疗,可加速病变消退,缩小万方数据

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病变体积,为后续治疗创造条件;激光治疗过程中病变继续增大者,应考虑辅助药物(激素或干扰素)治疗一J。激光治疗的优点是操作简便,可重复进行(间隔2—4周),治疗时应根据病变部位、大小和深度,选择恰当的激光治疗。闪光灯泵浦染料激光(flashlamp?pumpedpulseddyelaser)波长585或595am,可选择性破坏血管,是惟一能够在血管内形成血栓而不损伤表皮和皮肤的激光,适于面部表浅血管瘤、消退期皮肤血管瘤(学龄期)的治疗,对皮下或深部血管瘤疗效甚微。脉冲Nd:YAG激光波长1064nln,穿透深度5.0mm,适于大型、深达2em的血管瘤以及皮下或混合性血管瘤的治疗;深部血管瘤町采用经皮问质内照射。治疗过程中,需用冰块持续降温,保护周围组织免受损伤。激光治疗的有效率为77%~100%,病变越小,效果越好;遗留瘢痕或色素沉着以及仍有病变残存者,需配合手术治疗;增殖期或多发性血管瘤,需配合药物治疗。(3)药物治疗:适于全身多发性血管瘤、增殖期血管瘤以及累及重要器官或危及生命的血管瘤。口服皮质激素治疗血管瘤已有30余年的历史,是重症血管瘤的一线治疗方案。其有效率为84%,剂量与疗效间存在显著相关关系;年龄在6个月以下者,效果最好;年龄越大,疗效越差【l0|。口服皮质激素的疗效优于静脉注射甲泼尼龙。口服皮质激素的方法是,口服泼尼松(3.0—5.0mg/kg,总量不超过50mg),隔天晨起一次顿服,共服8周(第l一8周)。第9周减量1/2。第10周,每次服10mg。第1l周,每次服5mg。第12周停服,完成1个疗程。如需继续第2、第3疗程,可问隔4—6周重复。口服激素、激光治疗效果欠佳者,以及就诊时年龄超过2岁者,可局部注射激素或平阳霉素,总有效率为94.5%。治疗皮肤、黏膜表浅血管瘤时,平阳霉素的稀释浓度为1.0mg/ml;治疗皮肤、黏膜下深部血管瘤时,平阳霉素的稀释浓度为1.5~2.0ms/ml。干扰素ot-2a适于治疗增殖期、危及生命的重症婴幼儿血管瘤以及Kasabaeh—Merritt综合征,方法是每天皮下注射1次,连用7一10个月;有效率80%~90%,因其副作用较大,治疗1个月后未见有效,应停止使用。病变内注射干扰素a适于治疗重症血管瘤,方法是第1周每天1次,每次100万~300万IU/m2体表面积;继之每周1次,平均疗程8周。其优点是疗程短、并发症少、治疗费用低,患者易接受。咪喹莫特(明欣利迪软膏)是一种新型外用免疫调节剂,适合于身体隐蔽部位中、小型血管瘤的治疗,方法是隔天涂擦1次,治疗周期3~5个月。其优点是用药方便、可控、安全,无局部刺激性,无全身不良反应。缺点是可能会引起色素沉着,故慎用于面部对美观影响较大的部位。对于大型、难治性、多发性血管瘤,目前尚缺乏有效的根治手段。抗癌药物环磷酰胺、长春新碱等治疗具有一定效果,但由于全身用药毒性大,疗程长,应严格掌握治疗适应证。平阳霉素瘤内注射¨¨:平阳霉素注射治疗适用于增殖期血管瘤。将平阳霉素(8ms/支)用1%普鲁卡因或2%利多卡因、生理盐水溶解,可配合地塞米松(5ms/1ha)。注射时从瘤周皮肤进针,分点逐层均匀推人瘤内,注射后压迫15—30min。一般10d左右注射1次,一次注射剂量不超过8mg,儿童用量酌减(1/4—2/3)。(4)放射性核素治疗:适用于早期、增殖期血管瘤,常用90sr敷贴,可在门诊或病房实施。(5)手术治疗:保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者,在消退期可行手术治疗。手术治疗的目的是切除或修整残存病变、瘢痕、肥大畸形、色素沉着、脂肪堆积,进一步改善面形和功能。非消退期血管瘤手术治疗的适应证是:①鼻、唇血管瘤经其他治疗无效者;②眼睑血管瘤影响美观和视力;③额部、头皮大型血管瘤;④血管瘤反复出血者。

二、微静脉畸形的治疗

1.微静脉畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的“综合征”,如Sturge.Weber综合征等。目前主要采用各种激光治疗,根据病变的类型不同,选择相应的激光治疗仪和方法。

2.治疗方法的选择:(1)单纯微静脉扩张:主要发生于头面部和四肢,根据病变不同的血管直径,可选择的激光有:0)532nm的KTP激光,主要针对细小的血管病变;②脉冲染料激光,波长580、585、590和595nm,595nln波长适用于大部分单纯微静脉扩张畸形。595nnl波长和1064nm长脉宽激光对于较深层的血管病变具有良好的治疗效果。(2)蜘蛛痣:可采用CO:激光进行切割性或剥脱性治疗,也可采用585、595nm波长脉冲染料激光和1064nm长脉宽激光的光热分解治疗。(3)鲜红斑痣或葡萄酒色斑:治疗方法主要有2种,其一是激光直接选择性光热分解疗法,即采用580、585、590和595nm波长脉冲染料激光进行处理,但治愈率低于25%。该方法仅适用于中国人极少数程度较轻的患者,容易出现皮肤纹理改变和瘢痕,风险较大。另一种方法是激光光动力疗法(photodynamietherapy),目前有

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2种激光可供选择,即铜蒸汽激光(578nm)和氪离子激光(413nm)。两者的区别是后者为非热效应的光动力疗法,采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗,从而避免了皮肤创面的形成,达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围皮肤正常组织结构的目的,是目前治疗微静脉畸形的最佳手段¨2。。缺点是采用光敏剂,治疗48h内应避免阳光和强光直射,给患者带来一定的不便。(4)伴有综合征的微静脉畸形:应该采用2种或多种以上的激光交替治疗,例如采用剥脱性激光(C02激光、Er:YAG激光)和脉冲染料激光(585、595nln)的交叉方法,或者剥脱性激光与1064ilm长脉宽激光的交替以及剥脱性激光和光动力激光的交叉治疗。部分面部严重畸形患者,尚需要激光和整形手术联合治疗。

三、静脉畸形的治疗

1.面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形,大多呈弥散型,往往累及多个解剖区域,侵及表浅和深部组织。临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮温不高、体位移动试验阳性、无搏动感。患者大多无临床症状,但有血栓和静脉石形成、继发感染时,可伴疼痛。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型:I型为孤立型,无明显回流静脉;II型为回流静脉系正常静脉;m型回流静脉发育异常;1v型为静脉扩张型。

以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除,但对于弥散型或范围巨大者,由于功能及解剖的限制,仅依靠手术治疗往往难以奏效,并且会导致大出血、神经损伤、畸形加重等并发症,手术仅能达到改善面形及功能、缩小病变的目的,而手术结合硬化剂注射是目前较理想的治疗方法。硬化剂有多种类型,例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影,即向畸形的静脉腔内注射造影剂,以了解畸形静脉的回流状态。若注入造影剂后5min仍见管腔有造影剂滞留,则属于低回流静脉畸形;若造影剂很快消失,滞留时间短于5rain,则属于高回流静脉畸形。畸形静脉的回流状态对选择治疗方法有重要参考价值:低回流者一般可用平阳霉素(1.5~2.0mg/m1)、5%鱼肝油酸钠;高回流者则需要选择无水乙醇,因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走,药物在血管腔内发挥作用的时间有限。而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后,对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用,从而达到治疗目的。

鱼肝油酸钠硬化治疗静脉畸形疗效显著,但由于具有肝、肾毒性,一次用量不能超过5ml;注射时须避免进入动脉,以免引起正常组织坏死缺损。

平阳霉素现已广泛用于脉管畸形的治疗,临床效果肯定【l3|,其作用机制是破坏内皮细胞,血栓形成并纤维化,使病变腔萎缩。平阳霉素为一较温和的硬化剂,对回流速度较快的静脉畸形,由于药物在病变腔内滞留的时间较短,单纯平阳霉素注射治疗此类畸形疗效较差,需要辅助其他措施并多次注射。

静脉畸形硬化治疗的机制是硬化剂破坏血管内皮细胞,产生炎症反应,血栓形成并机化,从而达到治疗效果。对回流速度较快的静脉畸形,为了延长药物在病变内的滞留时间、提高治疗效果,可采用缝扎方法,将巨大静脉畸形区室化(eompartmentation)后再于各病变内依次注射硬化剂,不仅提高了治疗效果,而且减少了药物用量。利用药物的不同特点,将几种硬化剂交替联合应用,也可提高治愈率¨4。。

无水乙醇硬化治疗:无水乙醇被认为是治疗静脉畸形最有效的硬化剂,有效率达100%¨引,治疗后病变复发率低,且安全剂量内对肝、肾功能无损害。经皮穿刺数字减影血管造影(DSA)下无水乙醇硬化治疗静脉畸形是近年来发展起来的新型治疗技术,适于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形(直径>5em)的治疗,即Goyal等¨刮的MRl分级中的2级和3级。2A:边界清楚,直径>5em;2B:边界不清,直径≤5cm;3级:边界不清,直径>5cm。由于注射无水乙醇可导致剧烈疼痛,治疗一般在全麻下进行;由于注射后软组织肿胀严重,所以对累及舌根、咽、喉的病变,注射时建议行预防性气管切开。治疗需在DSA监测下进行,如无DSA设备,也可在普通x线透视仪下操作,以确定病变范围、估计无水乙醇注射剂量、保证无水乙醇注射于病变内。术区消毒铺巾,以2l号蝶形针经皮穿刺入病变内,进针尽可能深,调整针的深度及方向,直至有血液自蝶形针的连接管自动流出,注射造影剂行病变腔造影,直至回流静脉显影,此时记录造影剂的用量,造影剂量的2/3~3/4为无水乙醇的注射剂量,一次最大剂量为Iml/kgLl引,同一部位间隔4周注射1次。将无水乙醇快速注入病变腔内,观察患者血压及心律变化。如血液回流速度快,注射时要压迫回流静脉。术前注射地塞米松0.1mg/kg,术后给予地塞米松0.1me,/kg,每天3次,以减轻组织水肿。术后监测血压、尿量,静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液,预防血红蛋白尿引起的肾功能损害,并给予适量抗生素预防感染。

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无水乙醇是一种强效硬化剂,其治疗静脉畸形的机制是使血红蛋白变性、血管内皮细胞脱落,产生剧烈的炎症反应,病变内形成血凝块,血凝块机化,从而导致病变腔萎缩,病变消退。临床实践证实,无水乙醇是大型静脉畸形有效的治疗方法之一。但乙醇是一种具有一定危险性的血管内硬化剂,一旦进入正常循环血管,将会导致严重的并发症。因此,治疗时需注意:(1)确保无水乙醇注射于病变腔内,而非周围组织及重要的血管内,因此在x线透视下操作非常重要。(2)腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重,以免损伤面神经,引起永久性面瘫。(3)一次注射量超过30IIll,可能导致血红蛋白尿出现,此时应静脉给予平衡液及碳酸氢钠,预防肾功能损伤。(4)术前及术后给予激素,预防组织水肿。(5)注射要有一定深度,尤其是大剂量注射,否则会导致皮肤、黏膜溃疡、坏死。(6)术后观察患者生命体征,尤其是呼吸及血压¨…1。

电化学治疗是静脉畸形的治疗方法之一,疗效已得到肯定。其机制是通过电解生化作用,使组织产生化学反应,达到治疗效果。电化学治疗仪有阴、阳2个电极,电极插入病变内通电后,在病变腔内形成一定强度的生物电场,通过电解、电渗、电泳等作用,阴极区产生强碱(pH值12),阳极产生强酸(pH值l一2),通过酸碱作用,使血管内皮细胞遭受破坏、病变腔血栓形成,从而达到治疗目的。在治疗过程中,要注意保护皮肤,电极勿置人重要的神经、血管附近。此种方法如果使用不当,会遗留面部皮肤瘢痕,用于面颈部时应慎重。

Nd:YAG激光治疗表浅静脉畸形的疗效显著,但对于深部病变,尤其是腮腺、咬肌区、面侧深区的静脉畸形,如采用Nd:YAG激光直接照射,激光会被皮肤吸收而穿透力不足;如增加功率,会严重损伤覆于病变表面的皮肤,产生大量瘢痕。采用手术翻瓣结合Nd:YAG激光治疗面颈深部静脉畸形,效果良好。Nd:YAG激光功率密度为30~70W/cm2进行照射,辅以降温,不会造成面神经损伤∽¨;对于一些病变较厚者,应采用低功率分次照射,使病变由浅及深逐层萎缩,以取得较好的治疗效果,避免周围正常组织结构的损伤。

总之,静脉畸形的治疗方法较多,但对侵及声门上或下、咽旁、舌、口底多个解剖区的静脉畸形的治疗,仍面临巨大挑战,目前主张采用多种方法的综合治疗,治疗过程中注意保持患者上呼吸道通畅。

2.治疗方法的选择:(1)口腔黏膜及浅表部位的静脉畸形可选用Nd:YAG激光、平阳霉素病变内注射等治疗;(2)深部、局限、低回流型静脉畸形,硬化剂治疗(平阳霉素注射)可获得良好疗效;(3)深部、高回流型静脉畸形,推荐选用无水乙醇硬化治疗,翻瓣激光、手术等综合治疗。电化学治疗也是可选的治疗方法之一。(4)对于大范围静脉畸形,目前尚缺乏有效治疗手段,只能采用分阶段治疗和综合治疗,可选用的方法很多,例如手术+硬化剂注射、病变内结扎+硬化剂治疗、激光+手术治疗等。

四、动静脉畸形的治疗

1.口腔颌面部动静脉畸形分为软组织动静脉畸形和骨组织动静脉畸形2类,软组织动静脉畸形过去称为“蔓状血管瘤”和“动静脉瘘”,骨组织动静脉畸形曾被称为“颌骨中心性血管瘤”。随着对口腔颌面部动静脉畸形认识的逐渐加深,介入栓塞治疗已成为该类疾病的首选治疗方法,手术常与栓塞治疗联合应用,整复面部畸形。单纯行颈外动脉及其分支结扎或供血动脉内的弹簧圈或丝线栓塞有害无益,严禁采用Ⅲ-。

2.动静脉畸形一经确诊,应立即进行动脉造影和栓塞治疗。栓塞治疗的目的是控制病变发展和出血,关键是用足量的液体栓塞剂消灭异常血管团(nidus)。目前常用的液体栓塞剂为无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁脂(N?butyl-2一cyanoacrylate,NBCA)。成功的栓塞治疗表现为活动性出血停止,局部搏动消失,病变表面的暗红色变浅,颈部扩张的静脉复原以及颌骨内的囊状破坏区新骨形成旧1。对于准备妊娠的女性动静脉畸形患者,最好在妊娠前进行栓塞治疗,因为孕期内分泌变化会促进病变的快速发展。利用无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形需注意以下几点:①通过导管或直接穿刺的方法注入无水乙醇至畸形病灶;②避免无水乙醇溢入正常组织内;③全麻下注射并同时监控生命体征变化;④每次用量控制在1ml/kg;⑤良好的术后监护,静脉输液,减少副反应造成的并发症;⑥定期随访,需要时再行治疗。仅采用组织胶或弹簧圈进行栓塞时,由于不能直接破坏内皮细胞,故只能起到缓解和控制病变的作用,无水乙醇栓塞则能达到治愈目的。但无水乙醇栓塞的风险较大,技术要求高,如果操作不当,可发生皮肤坏死以及肺动脉痉挛致心肺功能意外等较严重的并发症。利用Swan—Ganze管进行肺动脉压力的动态检测,可有效避免肺动脉痉挛所致的心肺功能意外。

软组织动静脉畸形可分为弥散型(infiltrative)、

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病灶型(nidus)和动静脉瘘(fistula)3型。对于弥散型动静脉畸形,建议采取1:1比例混合的无水乙醇与造影剂进行栓塞;病灶型和动静脉瘘型则需直接采用无水乙醇进行栓塞。如软组织动静脉畸形未涉及重要的解剖结构,最有效的治疗方法是术前栓塞和根治性手术,可达到治愈目的瞄J。

颌骨内高流速血管畸形可分为动脉畸形和动静脉畸形2种ⅢJ。动静脉畸形可在颌骨内形成明显的异常血管团(又称静脉池)。介入治疗成功的关键是将永久性栓塞材料置于颌骨“静脉池”的中央瞄删,使血液不能在此积聚,从而消除出血的原因。由于颌骨动静脉畸形的血供特点是侧支动脉供血型,而且病灶血管团体积较大,仅经上、下牙槽动脉的血管内途径很难将颌骨内的“静脉池”完全消失,需结合“静脉池”直接穿刺的静脉栓塞,即行“双介入法”彻底消灭颌骨内的异常血管团。颌骨内动静脉畸形的永久性栓塞材料主要包括附凝血棉纤毛的金属螺圈和无水乙醇。首先在病灶内释放附凝血棉纤毛的金属螺圈,降低病变流速,然后通过血管内或局部穿刺途径行无水乙醇栓塞。颌骨内动静脉畸形通过“双介入法”栓塞治疗,可达到治愈目的旧7|。颌骨内动脉畸形为颌骨内的弥散状血管团,对该类病变应行颌骨病变供血动脉的超选择栓塞。颌骨动脉畸形无“静脉池”形成,不宜行病灶的局部穿刺栓塞。

五、淋巴管畸形的治疗

1.淋巴管畸形分为大囊型和微囊型2种,治疗方法主要有手术、硬化剂注射和激光治疗3种。手术过去是最主要的、甚至是惟一的治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法。但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术,而是根据发病部位和分型选择治疗方法。

2.治疗方法的选择汹]:(1)口腔黏膜表面的微囊型淋巴管畸形:可采用平阳霉素(1.0mg/.a)或OK-432注射治疗、激光治疗。如有局部肥大畸形,可配合手术切除病变组织,残存病变施以药物注射或激光治疗。(2)组织深部的微囊型淋巴管畸形治疗十分困难,单纯手术的效果甚差,且会造成颌面部继发畸形。对某些病例,可选择性应用平阳霉素旧J或0K-432注射治疗,常会控制病变范围,然后实施手术则更方便。(3)大囊型病变以硬化治疗为主,手术为辅。平阳霉素(1.5~2.0ms/m1)或OK-432注射治疗大囊型淋巴管畸形的疗效甚好,应作为首选治疗啪】。治疗时尽量穿刺抽尽囊液,然后注入硬化剂。颈部、口底巨大大囊型淋巴管畸形影响呼吸、进食者,需行急症手术,尽量在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。病变并发感染者,需先行控制感染,再行手术。

对于复杂、混合性病变(如淋巴管-静脉畸形、淋巴管-微静脉畸形等),应根据患者病情和技术条件,制定个体化治疗方案,采用多种手段,施行综合序列治疗,以期获得最佳疗效。

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生堡匡堂盘查垫!堡!兰旦呈旦筮望鲞筮竺翅盟熊!!鲤』堡塾迪,啦!墅蝗!兰,圣鲤!,!尘:塑,坠竺

inthefaceandneck.ActaRadiol,2004,45:738?745.

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(收稿日期:2008-07-31)

(本文编辑:陈新石)

中国医学科学院整形外科医院庆祝建院50周年栾杰陈南萍何晓明

近日,中国医学科学院整形外科医院迎来了建院50周

年华诞。为纪念中国整形外科50年的辉煌历程,中国医学

科学院整形外科医院于2008年lO月lOF1举行了隆重的庆

典仪式,并举办‘r首届全球华裔整形外科医师大会暨第三届

国际乳房整形与再造专题研讨会。

中国医学科学院整形外科医院创建于1957年,是我国

最早成市的整形外科专科医院,是中国整形外科事业的摇

篮。经过50年几代人的不懈努力,整形外科医院已成为国

家一流的整形外科人才培养基地、科学研究基地、疑难杂症

诊治基地,是一家集医疗、教学、科研于一体的整形外科三级

甲等专科医院,日前是北京协和医学院的临床教学医院,也

是整形外科学和麻醉学的博士、硕士培养点,卫生部整形外

科专科医师及进修生培训基地。现有中级以上职称的专业

技术人员逾自.人,高级专业技术人员50余人,博十、硕士生

导师30名。医院开设病床328张,每年完成各种整形美容

手术2万余例。医院建立了唇腭裂治疗中心、外耳整形再造

中心、颅颌面外科中心、体形雕塑吸脂中心、乳房整形再造中

心、尿道下裂整形治疗中心、妇科整形中心、四肢整形再造中

心、鼻整形再造中心、面颈部整形美容中心、烧伤瘢痕综合治

疗中心、毛发移植中心、激光美容中心、口腔医学美容中心等

10余个特色医疗中心,并在f1了区开设平安门诊部和北京医

科整形美容门诊部。医院于1978年成立了整形外科研究

所,下设分子生物学实验室、细胞牛物学实验室、组织与免疫

化学实验窜、动物实验窜、解剖实验窜。研究所具有雄厚科

研力量,承担多项国家、省部级科研课题,并获得多项科技进

作者单位:100041北京,中国医学科学院整形外科医院.国内学术动态.

步奖。平均每年在核心期刊发表文章40余篇。医院与国际

整形外科学界有着广泛的联系,累计接待国际整形外科专家

200多批,举办大型国际学术会议10余次,每年有大批国内

整形外科同仁来院参)(!ll访问和讲学。

在此次庆典活动中,由整形外科医院主办的首届全球华

裔整形外科医师大会暨第三届国际乳房整形与再造专题研

讨会同时成功举行,国际著名的组织丁程专家、整形外科医

院院长曹谊林教授和台湾著名的整形外科专家魏福令教授

任大会主席,中国工程院院士张涤生教授任名誉主席。美国

穿支皮瓣之父RobertJ.Allen教授等来自世界10个国家和

地区的60名专家以及伞国各地的700余名专家学者出席了

此次会议。大会就头颈部修复蘑建、颅面外科、唇腭裂修复、

美容外科、研究教学、乳房再造、AxJL整形外科、激光整形美

容、皮瓣以及其他整形与修复重建为々题,进行了学术交流

与讨论。

此次大会是我国整形外科学术界的一次国际学术盛会。

许多国外学者对中国医学科学院整形外科医院取得的学术

成就深感敬佩,许多海外华人代表为祖国在整形外科领域的

发展进步感到骄傲。他们一致认为,此次大会展示了中国整

形外科的水平,加深r中外整形外科领域的相互了解,也为

进一步促进国际特别是华裔整形外科学术水平的提高提供

了平台。会后,与会的国内外代表纷纷发来感谢信,祝贺大

会的成功举办,感谢大会为中外整形外科领域的发展做出的

贡献,积极要求参加下届大会。现已初步商定,下届全球华

裔整形外科医师大会将在中国台北举办。

(收稿日期:2008—11-03)

(本文编辑:燕鸣)

万方数据

血管瘤和血管畸形的区分

1、生物学分类: 血管瘤以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的基因突变而致结构异常,其内皮细胞分裂率正常(腔隙/管腔的增大)。血管畸形可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或者是多种管腔,据此分为单纯型的毛细血管畸形、淋巴管畸形(lymphaticmalformation,LM)、静脉畸形和动脉畸形等以及复合型的动脉-静脉畸形、毛细血管-淋巴管畸形、毛细血管-静脉畸形和淋巴管-静脉畸形等。后来又进一步将之分为高流量血管畸形和低流量血管畸形。 3、病理学: 血管瘤是以内皮细胞增生为特征的肿瘤,而血管畸形不是新生物,其病程中内皮细胞的增生率正常,它是血管形态发生的错误,表现为各种管腔的异常。血管瘤1~2岁期间有些区域表现为增生,另一些区域表现为消退的特征;2~5岁组织学上主要表现为消退。 4、临床表现和诊断: 血管瘤最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢;一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面区别: ①病史:血管瘤的自然病程是出生后1~12个月快速增长,为增生期;随后的1~5年缓慢地消退,为消退期;女婴多发,女∶男为3∶1。 皮肤血管畸形大多数于出生时清晰可见,随婴儿的生长而成比例地扩展,若有菌血症、创伤或激素改变,畸形可能会发展,没有性别倾向。 ③触诊::血管畸形是由扩张的管腔和稀少的实质组成。。血管瘤质地

如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性。。血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性。静脉畸形常被误称作“海绵状血管瘤”。毛细血管畸形(葡萄酒色斑)往往被错误地称为“毛细血管瘤”。 5、治疗: 血管畸形中的毛细血管畸形主要采用激光和光化学疗法,静脉畸形和淋巴管畸形主要采用硬化治疗或联合手术切除病灶,高流量的血管畸形静止期可行观察方法,影响功能或外观时可采用 栓塞疗法、或手术彻底切除病灶联合带血供的皮瓣修复或综合治疗。 血管瘤的治疗: 1、平阳霉素局部注射 2、硬化剂注射:鱼肝油酸钠、高渗盐水、乙醇 3、手术治疗 4、激光 5、干扰素 6、类固醇治疗

口腔颌面部血管瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 口腔颌面部血管瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述 口腔颌面部血管瘤是血管先天性良性肿瘤或血管畸形,是软组织常见的肿瘤之一。多发生于婴儿和儿童,好发于头颈部。可以自发性消退,如生长迅速需要进行手术切除。 二病因该病病因不明,有研究表明,妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。 三临床表现1.毛细血管型血管瘤 肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚,形状不规则,大小不等。以手指压迫肿瘤时,颜面退去,压力解除后,颜色恢复。 2.海绵状血管瘤 肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一,有如海绵状结构,窦腔内充满静脉血,彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状。表浅的肿瘤,表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。触诊时肿块柔软,边界不清,无压痛。挤压时肿块缩小,压力解除后则恢复原来大小。 3.蔓状血管瘤 主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。 四检查表浅血管瘤因为有明显的特征,较易诊断;位置较深的血管瘤有时要靠穿刺、体位移动试验等来配合诊断;对蔓状血管瘤以及头面深层组织内的血管瘤,可以采用动脉造影以及瘤腔造影来协助诊断。近几年来DSA技术应用于口腔颌面部血管瘤的造影,对诊断及了解血管瘤的部位、侵及范围、吻合血管情况等具有重要价值,并能指导治疗。 五诊断1.询问病史 疑为深部海绵状血管瘤者应行诊断性穿刺。 2.视诊口内外血管瘤的范围 使患者垂头(头低至心脏平面),观察血管瘤的大小变化,以推测血管瘤与血管的交通情况。 3.如血管瘤范围深广

小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗

写在课前的话 皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿的常见疾病。国际血管性疾病研究协会最新的分类方法将脉管病变分为血管瘤和血管畸形,不同类型的脉管病变应给予恰当的干预措施。通过本课程学习,您将能掌握小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗。 2005年,在北京儿童医院首次就诊的小儿皮肤病患者中,血管瘤和血管畸形占到 2% ,是儿童皮肤病中第六位常见的疾病。到 2008 年,初诊病人中血管瘤和血管畸形已经由原来的第六位上升成为第五位的常见疾病。 3010 例小儿血管瘤和脉管畸形病例分布情况如下图所示。可见,婴儿血管瘤和先天血管瘤占到了 2/3 以上。 一、概述 皮肤血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见的疾病,好发于头面、四肢等体表部位,明显影响美观;同时不少病变位于黏膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位,造成一定的生理功能障碍;部分病变因感染、出血、溃疡形成、高流量性心衰或特殊部位可危及生命。

二、分类方法 脉管性疾病的新旧分类对照表: 国际血管性疾病研究协会 (ISSVA) 最新的生物学分类方法: 根据国际血管性疾病研究协会最新的生物学分类方法,脉管性疾病可分为哪两类?它们各有哪些常见类型? 在这一分类系统中,脉管性病变被分为血管瘤和血管畸形。

(一)血管瘤 血管瘤常见的类型有:①婴幼儿血管瘤:旧称草莓状血管瘤,为最常见的婴幼儿良性肿瘤,具有出生时或出生后不久迅速增生和一岁左右开始自发消退的特征性自然病史,典型表现为鲜红色突起的包块;②先天性血 管瘤:分快速消退型和不消退型两种,表现为出生时即有明显病灶,在一岁左右几乎完全消退或不消退,其外观、病理和影像学表现与婴幼儿血管瘤有明显差异;③化脓性肉芽肿;④丛状血管瘤;⑤ Kaposi 样血管内皮瘤;⑥梭形细胞血管瘤;⑦血管外皮细胞瘤;⑧上皮样血管瘤。 (二)血管畸形 常见的类型有:①微静脉畸形:有中线型微静脉畸形和微静脉畸形两种类型;②静脉畸形;③动静脉畸形; ④淋巴管畸形:旧称淋巴管瘤,由异常扩张的淋巴管道构成,依囊腔大小,可分为巨囊型和微囊型,与治疗效 果密切相关;⑤混合畸形:包括静脉 - 淋巴管畸形、静脉 - 微静脉畸形等。 三、治疗 生命、功能和美容的平衡是治疗追求的目标,部位永远是首先考虑的因素。 十几年前,中国大部分地区对血管性疾病还没有很好的治疗方法,常会用到激光、 注射及同位素治疗。放射性同位素治疗需要严格掌握剂量、治疗间隔和次数,临床 常见治疗后遗留的后遗放射性皮炎,目前尚缺乏使其缓解的方法。右图为放射性同 位素治疗后遗留的皮炎。 目前小儿皮肤血管瘤和血管畸形可采取的干预措施有:随诊观察、瘤体约束疗法、口服激素治疗、口服心得安治疗、激光治疗、局部注射、局限性硬化疗法、介入疗法、手术治疗和电化学治疗等。 婴儿血管瘤具有明确的增生、稳定到消退的自然病程。找到治疗的 平衡点是非常重要的。婴儿血管瘤的自然消退过程很漫长,尤其位于面颈 部的皮损会对患儿及其家长造成较大的心理压力。如能在增生早期就控制

血管瘤和血管畸形的介入治疗硬化剂注射治疗和外科手术治疗上传

血管瘤和血管畸形的介入治疗硬化剂注射治疗和外科手术治疗上传集团标准化工作小组 [Q8QX9QT-X8QQB8Q8-NQ8QJ8-M8QMN]

脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗 广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤,分别称和。但近来发现,有的脉管病变并非真性肿瘤,没有内皮细胞增生,只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以,更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形,先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位,但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在,但进展相当缓慢,有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂,或者病灶部位过大、过深,或者累及重要血管神经和器官,或者出现严重并发症,不仅常规治疗难以见效,甚至可能危及生命。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常,贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重,甚至出现难以再处理的严重后果。 一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断

二、血管畸形和血管瘤的治疗:超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾 病-动静脉畸形:首先介入治疗。 1. 手术切除:优点是:一次性切除病变。缺点:创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。 (1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。 (2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部,与咽喉,口底等重要器官或腺体毗邻的患者,术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离,最大限度地切除瘤体。

平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤120例临床分析

平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤120例临床分析 【摘要】:目的总结平阳霉素(PYM)瘤内注射治疗口面部各种血管瘤的疗效。方法收集2009年1月至2011年1月,用PYM注射治疗咽腭血管瘤、口腔颌面部海绵状血管瘤病人120例。7~10天注射1次,3~5次为一个疗程。结果经6个月~1年随访,治愈和基本治愈率为86.89%,好转12%,总有效率为98.89%。结论平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤疗程短,是一种简便、安全的有效方法。 【关键词】:平阳霉素治疗咽腭血管瘤口腔颌面部海绵状血管瘤 1资料与方法 1.1 临床资料 本组患者120例其中男55例、女65例,男女比例1:1.2,年龄最小112天,最大52岁,其中咽腭血管瘤患者49例,口腔颌面部海绵状血管瘤患者71例,瘤体最大者4.0cm×2.5cm×1.5cm,最小0.5cm×0.4cm×0.2cm。 1.2 治疗方法 临床确诊后,先做胸透和血常规检查,结果正常者可作治疗对象,患者取坐位,压舌板压舌,充分暴露口咽部。对咽反射敏感者,以1%地卡因表面麻醉口咽部。取平阳霉素8mg,用生理盐水4ml溶解备用,用药前根据瘤体大小、深浅而定,瘤体在0.8cm×0.6cm×0.4cm,注射量在2mg左右,反之用药量适当增加,一般不超过8mg,以免引起局部坏死。注药前先选用比瘤体大一点的塑料环。让助手放在瘤体周围进行阻断血流,术区消毒后注射平阳霉素2~8mg,大面积可分点注射,注药后继续压迫5min。注射后局部明显肿胀,一般在5天后,局部肿胀开始消退,8天后肿胀完全消退,随之瘤体明显缩小。根据情况10天后重新注射,本组16例经1次注射,35例2次注射,58例3次注射,11例4次注射。 1.3疗效标准 治愈:瘤体完全消失,皮肤颜色正常,外观尚未完全恢复正常,欠对称,随访一年无复发。好转:瘤体大小明显改善,但不能完全消失,。无效:肿瘤无

【精品】血管瘤的分类知识

1.血管瘤的分类 先天性皮肤血管病变(包括血管瘤和血管畸形)的分类和命名方法很多。传统分类法将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”,并根据临床表现分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤和蔓状血管瘤。然而,同属毛细血管瘤,草莓状血管瘤常可自然消退,而葡萄酒色斑则从不消退;海绵状血管瘤中大部分有自然消退表现,少数则不能消退;蔓状血管瘤的组织形态和临床演变更与其它血管瘤不同。总之,如此分类在形态、行为和预后方面并不一致。 1982年国外学者提出新的分类法,应用组织病理、自动射线照相、免疫荧光测定、超微结构观察等技术,依据血管内皮特征将先天性皮肤血管病变分为两大类,即血管瘤和血管畸形. (1)按血管内皮细胞病特征分类: ①血管瘤:为胚胎性良性肿瘤性畸形,具有血管内皮细胞增殖和增生后自然消退 的生物特性,常在新生儿期出现,2~3个月后即进入增生期,瘤体迅速增大,8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化,消退率可达98%,半数在5岁内完全消退。 临床上的草莓状血管瘤,多数海绵状和混合型血管均属此类,约占先天性皮肤血管病变的80%。 ②血管畸形:以异常血管扩张及沟通,正常血管内皮细胞组织表现为特征。主要 由静脉起源,偶有毛细血管、动脉、淋巴管组合而成,可伴有动静脉瘘。临床上的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、极少部分的海绵状血管瘤以及所谓的淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类.约占先天性皮肤血管病变的20%,多于出生时发现,其中橙色斑常可自然消退,而葡萄酒斑、蔓状血管瘤、血管球瘤均不会消退. (2)血管瘤的临床分类:即按临床表现进行分类。

①草莓状血管瘤:有被称为毛细血管瘤.出生时或新生儿期出现淡红色边界清、不高出皮肤的先驱斑,迅速增生,变成鲜红色、高出皮肤的草莓状肿块,柔软、压之褪色。粘膜和内脏的毛细血管瘤常以出血为主要症状。 ②海绵状血管瘤:肿瘤体位于皮下,质软而呈囊性感,皮肤隐现蓝色。 ③橙色斑:又称新生儿斑。橙红或淡红色,不突出皮肤,轻压退色,常在数月内自然消退。 ④葡萄酒斑:深红不规则片色斑,不高出皮肤,指压不退色。病变范围随患儿生长按比例增大,不会消退。 ⑤蔓状血管瘤:又称为动静脉瘘.肿瘤位于皮下,呈迂曲多索状,有博动、震颤和皮肤温度增高,受累肢体可有增粗、增长. ⑥血管球瘤:多位于掌、足底的皮内或皮下,可见紫红色皮下肿块,扪到小结节,常有触痛。

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南 中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组 根据脉管性疾病的细胞生物学特点,Mulliken 和Glowacki…于1982年提出将其明确区分为血管 瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformations)两大类,这一观点目前已被国内外广 泛接受。血管瘤和血管畸形是2种性质不同的病 变,具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。血 管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引,各有优缺 点。经过4次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形 治疗研讨会,对血管瘤治疗的适应证,淋巴管畸形、 微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法 的选择及其疗效等已初步达成共识。在卫生部和中 华口腔医学会有关领导支持下,中华口腔医学会口 腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家,按照循 证医学的原则,并参照国内外最新研究成果,制订了 口腔颌面部脉管性疾病治疗指南,以期对我国脉管 性疾病的治疗起到指导作用。现代医学的发展Et新 月异,新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方 法会不断出现,本指南将根据最新的临床医学证据 和科研成果,定期进行修改和更新。 一、血管瘤的治疗 1.随访观察和积极治疗:血管瘤是良性、能够自 行消退的真性肿瘤,自然病程经历增殖期、消退期和 消退完成期3期。非增殖期血管瘤的处理原则为随 访观察(waitandsee)一J,其他情况下则需早期干预 治疗,其理由有:(1)血管瘤虽然一般以点状病损开 始,但其自然病程有2个快速增长过程(分别是出 生后l~2个月和4~5个月),期间病变迅速发展, 病损的危害性具有不可预测性,如果能尽早干预,有 可能阻止其进入快速增长期,从而遏止巨大血管瘤 的发生;(2)血管瘤对儿童的影响不尽相同,其中后 果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤,如果不 积极采用激光或气管切开术等治疗,患儿会因气道 阻塞而导致呼吸困难甚至死亡;(3)眼部等重要部 通讯作者:郑家伟,20001l上海交通大学医学院附属第九人民 医院口腔颌面外科。Email:zhjw@omschina.org.cn,davidzhengjw@ hotmail.corn;张志愿,200011卜海交通大学医学院附属第九人民医 院口腔颌面外科,Email:zhzhy@omschina.org.cn.标准与规范. 位的血管瘤应尽早积极治疗,以防发生弱视等并发 症;(4)大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、继发 感染等;(5)容貌毁损可引发各种心理问题,如自 卑、孤僻、自信心下降等;(6)对于血管瘤最终消退 的程度,目前尚缺乏客观的判断指标。因此,对婴幼 儿血管瘤应早期予以积极控制和干预,除非发生在 隐蔽而又不会导致功能障碍的部位,才可以考虑随 访观察。 2.治疗方法的选择原则喁J:血管瘤的治疗应该 针对其生长的不同阶段,采取不同的处理方法。除 少数情况(如眼睑和头皮巨大血管瘤)外,目前不主 张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。冷冻治疗深 度难以掌握,效果不确切,并有可能出现瘢痕或色素 沉着,因此,现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。放 射性核素治疗浅表血管瘤,效果良好,但有引起皮肤 萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应 根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。 3.治疗方法的选择:(1)出生后发现的皮肤红 色小范围的点片状病变,应该尽早采取激光、手术、 药物注射等治疗,以阻断其进入快速增长期。(2) 增殖期血管瘤应采取循序渐进的治疗方案,即药物 治疗(口服泼尼松、局部涂咪喹莫特,干扰素a-2a 或2b皮下注射)或帅Sr敷贴_激光治疗(氩激光、脉 冲染料激光、Nd:YAG激光、半导体激光等)_注射 治疗(激素、平阳霉素、干扰素饯瘤内注射)。深部 或大面积血管瘤,单一方法效果往往欠佳,需采用综 合治疗,如药物+激光,但局部药物涂擦和放射性核 素敷贴不可同时使用,以防局部溃烂。(3)消退期 血管瘤的治疗策略是随访观察,必要时手术修整残 存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。(4)消退完成期 血管瘤的遗留病变,可进行手术修整和(或)激光 治疗。 4.具体方法的应用:(1)随访观察:适用于非重 要部位的血管瘤,如体积较小,或处于生长稳定期, 未对美观和功能造成不良影响;处于消退期或消退 完成期的血管瘤。(2)激光治疗:适于早期、表浅血 管瘤、增殖期血管瘤的治疗,可加速病变消退,缩小万方数据

血管瘤和血管畸形的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗-上传

脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗 广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤,分别称血管瘤和淋巴管瘤。但近来发现,有的脉管病变并非真性肿瘤,没有内皮细胞增生,只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以,更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形,先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位,但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在,但进展相当缓慢,有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂,或者病灶部位过大、过深,或者累及重要血管神经和器官,或者出现严重并发症,不仅常规治疗难以见效,甚至可能危及生命。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常,贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重,甚至出现难以再处理的严重后果。 一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断 二、血管畸形和血管瘤的治疗:超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾病- 动静脉畸形:首先介入治疗。 1. 手术切除:优点是:一次性切除病变。缺点:创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。 (1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部,与咽喉,口底等重要器官或腺体毗邻的患者,术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离,最大限度地切除瘤体。 (3) 对于累及四肢骨骼肌、术前有压迫性疼痛、患肢活动障碍的患者,手术原则:每群肌肉的切除量不超过1/2,将保留的病变相对累及较轻的肌束常规进行缝扎,有效止血。 2. 手术结合硬化治疗:

彩超对软组织血管瘤与血管畸形的诊断价值

[8] Che m in I,Jeantet D,Kay A,et al.Role of silent hepatitis B virus in chr onic hepatitis B surface antigen(-)liver disease[J].Antiviral Res,2001,52(2):117~123 [9] 王霞,陈常云,张加军,等.隐匿性乙型肝炎病毒感染的检测及临 床特点分析[J].临床肝胆病杂志,2007,23(4):243~245 [10]周小莤,徐基成,游国琼.20例不明原因肝炎患者免疫组织化学结 果分析[J].中华肝脏病杂志,2007,15(9):711 [11]Seddigh2Tonekaboni S,W aters JA,Jeeffers S,et al.Effect of variati on in the common“a”deter m inant on the antigenicity of hepatitis B surface antigen[J].J Med V ir ol,2000,60(1):113~121 [12]Chaudhuri V,Tayal R,Nayak B,et al.Occult hepatitis B virus infecti on in chr onic liver disease:full2length genome and analysis of mutant sur2 face p r omoter[J].Gastr oenter ol ogy,2004,127(4):1356~1371 [13]W eber B.Genetic variability of the S gene of hepatitis B virus:clinical and diagnostic i m pact[J].J Clin V ir ol,2005,32(1):102~112 (收稿日期:2009203230) ●影像医学●论著 彩超对软组织血管瘤与血管畸形的诊断价值 蒋幼华,邓立强,向素芳,李 铮 (四川省人民医院超声科,口腔科,四川成都610072) 【摘要】 目的 探讨二维及彩色多谱勒血流显像对软组织血管瘤和血管畸形的诊断价值。方法 回顾分析了36例血管瘤和血管畸形的彩色多谱勒声像图表现。结果 血管瘤和血管畸形具有不同的彩色多谱勒声像图特征。结论 彩色多谱勒超声对软组织血管瘤和血管畸形有重要的诊断价值。 【关键词】 多普勒;超声诊断;血管瘤;血管畸形 【中图分类号】 R44511;R65414 【文献标识码】 A 【文章编号】 100420501(2010)0120097202 The d i a gnosis of color doppler ultra sonography appli ed i n soft tissue he manglo ma s and va scul ar ma lfor ma ti on s. J I AN G You2hua,D EN G L i2qiang,X I AN G Su2fang.et al.The People′s Hospital of S ichuan,Chengdu,S ichuan610072,China 【Abstract】 O bjecti ve To investigate the diagnostic value of col or dopp ler ultras onography app lied in facial he mangl omas and vascular malfora mati ons.M ethods W e revie wed and analyzed dopp ler the i m age characteristic of36cases.Results He2 mangl omas and vascular malf ora mati ons have vari ous dopp ler the i m age characteristic.Conclusi on The dopp ler have i m portance value in s oft tissue he mangl omas and vascular malf ora mati ons. 【Key words】 dopp ler;ultras onography;he mangl oma;vascular malf ora mati ons 血管瘤是一种胚胎性的良性肿瘤。浅表的皮肤血管瘤有颜色改变,容易诊断,但大多数深部血管瘤,缺乏皮肤颜色的变化,临床上不易与其他肿瘤相鉴别。彩超能清楚显示病变的大小、范围,对周围组织的侵犯及供血血管的部位、内部血管的分布。现将我院经手术及穿刺诊断证实的42例软组织血管瘤进行回顾性分析,探讨彩色多谱勒超声对软组织血管瘤及血管畸形的诊断价值。 1 资料与方法 1.1 一般资料:本组来自2006年6月~2008年12月我院门诊及住院的42例患者。男10例,女32例,年龄3个月~56岁,平均1915岁;主要临床症状:局部包块,质软,边界欠清或不清,加压试验阳性/阴性。1.2 方法:采用GE730型和东芝Ap li o型超声诊断仪,710~11MHz高频线阵探头。首先行高频灰阶的超声声像图检查,对肿瘤进行多个切面的扫查。观察肿块的大小、范围、深度及其与周围组织的关系,内部回声以及周边供血血管等。再以彩色多普勒观察病灶内部和外周血流状态、血管密度。并用探头对包块进行加压和放松相交替的超声加压试验。 2 结 果 42例病灶均经超声检出并作出定位诊断,其中头颈部13例,躯干部10例,上肢8例,下肢11例。检出率和定位准确率为100%(42/42)。超声诊断与病理符合率为9218%。误诊3例,1例淋巴管瘤误诊为静脉血管畸形,1例腹壁增生性肌炎误诊为蔓状血管瘤, 1例脂肪瘤误诊为血管瘤。 血管瘤的超声图象表现分为两种类型:①低回声实质性型12例(2815%)。表现为:团块回声低弱,内部回声不均匀,边界欠清晰;彩色多普勒显示团块内部及周边有少许血流信号,加压试验一般为阴性。②混合回声型30例(7115%)。其病变位于皮下层7例,累及肌肉层23例。病灶多呈蜂窝状的低回声或无回声区,形态不规则,边界不清晰,可见高回声分隔,其中9例可见单个或多个小强回声斑后方伴不典型声影,即静脉石;或呈迂曲扩张的管道或管道与软组织相间

血管瘤和脉管畸形的发病机制

血管瘤和脉管畸形的发病机制 婴幼儿血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般出生后 1 周左右出现,男女发病比例约为 1:3。在患儿1岁以内血管瘤处于增殖期,1岁左右逐渐进入消退期。大多数血管瘤可完全消退。 据文献报道,1 岁时血管瘤的消退率约为 10%。5 岁时约为50%。7岁时可达 70%。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形,出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显。脉管畸形的男女发病率相等。不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。 血管瘤的病因与发病机制目前尚未明确,目前主要认为与“血管新生”和“血管生成”密切相关,且近年认为后者起主要作用。血管瘤的组织病理学研究显示:增殖期血管瘤组织中,多种内皮细胞因子、成血管因子、生长因子、血管内皮细胞受体家族,骨髓标志物等均高表达;而在消退期血管瘤组织中,内皮细胞凋亡加速,肥大细胞以及金属蛋白酶组织抑制因子等水平上调。因此认为,血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常,从而导致血管内皮细胞的异常增殖 与血管内皮细胞异常增殖相关的因素主要有: 1.血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调; 2.细胞组成及其功能的变化,如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常; 3.雌激素水平升高。 4.细胞外基质和蛋白酶表达变化。 5.局部神经支配的影响。

6.凋亡学说等。 脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形,其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常,从而导致血管结构的异常,毛细血管畸形也称为葡萄酒色斑或鲜红斑痣。葡萄酒色斑的发病机制包括两个部分院先天性基因突变及后天性血流动力学(血管新生)毛细血管畸形也可合并不同的血管畸形,例如 Sturge-Weber 综合征。Klippel-Trenaunay 综合征和 Parkers Weber 综合征等。2003年,从偶发的葡萄酒色斑家族性病例中发现 RASA 基因的失活性突变,而 这些患者的临床表现具有一定的特征性,从而命名RASA 基因突变所对应的疾病为毛细血管畸形-动静脉畸形综合征(Capillary malformation–arteriovenous malformation CM-AVM)对 68 个家系病例的进一步验证也证实了 RASA 基因突变可特异性地造成 CM-AVM。近年来,利用全基因组测序的方法比较了 3 例SturgeWeber 综合征患者的病灶组织和全血基因组,从而发现 GNAQ 基因上突变,进一步在 88% Sturge-Weber 综合征和 92%无综合征表现的葡萄酒色斑患者体 细胞中验证了 GNAQ基因的单个碱基突变,从而证实了长久以来对于 Sturge-Weber 综合征与葡萄酒色斑先天性因素的假说。而对于静脉畸形(Venous malformation VM)仅家族遗传性 VM 的发病机制研究已较为透彻袁皮肤黏膜静脉畸形是由定位于染色体 9p21 的 TEK 突变引起,该突变为细胞内激酶区域的精氨酸被色氨酸替代(R849W)在散发型 VM 患者中,仅有近 50%患者能检测到TEK 基因突变袁但其中 80%突变表现为激酶区域的亮氨酸被苯丙氨酸替代。

激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱

激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱 激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱?血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。激光治疗血管瘤需大概需要花多少钱? 激光治疗血管瘤的疗效众所周知,随着近年来,双波长血管病变cynergy 工作站在临床血管瘤治疗中的广泛应用,其完美的治疗效果越来越受到人们的重视。 血管瘤是婴幼儿时期常见的一种血管畸形,属于良性肿瘤。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤部位,不但影响美观,还可因外摩擦、撞击、搔抓等发生出血,造成感染溃疡、疤痕的出现。血管瘤不经治疗,会不断生长,造成肢体器官的畸形。 激光是血管瘤常用的治疗方法之一,双波长血管病变cynergy工作站在激光治疗血管瘤中,发挥的作用功不可没。采用双波长血管病变cynergy工作站治疗血管瘤治疗费用其影响因素较多,主要由以下几点因素决定: 一、瘤体的面积大小 激光治疗血管瘤其费用是按照血管瘤的面积进行收取,血管瘤的面积越大,其治疗的次数也就多,费用也就越高。 二、患者的年龄 血管瘤随着患者年龄的增长,血管瘤会不断的生长,血管增粗,病变面积增大,将不利于激光的射入,治疗的难度也就越来越大,其治疗的费用也就会越高。 三、医院地区收费的差异 各个地区经济消费水平不同,其治疗收取的费用也就不同。医院的治疗方法,医师经验也在一定的程度上,影响着血管瘤的治疗费用。 对于血管瘤的治疗我们一直在提倡早发现早治疗,及早的治愈血管瘤,不但能够控制血管瘤的生长,减少血管瘤对患者的伤害,在血管瘤治疗费用上,也有一定的减少。

血管瘤脉管畸形

脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 目录 分类及命名 血管瘤 脉管畸形 脉管畸形的诊断 脉管畸形的治疗 展开 分类及命名 血管瘤 脉管畸形 脉管畸形的诊断 脉管畸形的治疗 展开 分类及命名 命名 以前,对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken 等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名: 1.血管瘤(hemangioma)。 2.脉管畸形(vascular malformation)。 (1)微静脉畸形(venular malformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。 (2)静脉畸形(venous malformation)。

体表血管瘤及血管畸形诊断与治疗进展

体表血管瘤及血管畸形诊断与治疗进展 发表时间:2010-12-08T13:45:16.350Z 来源:《中外健康文摘》10月30期1供稿作者:付时章王斌黄和平黄玲琳 [导读] 血管瘤及血管畸形发病机制仍不十分清楚,血管瘤的形成主要与血管生成调节异常有关 付时章王斌黄和平黄玲琳(江西省妇幼保健院美容科江西南昌 330006) 【中图分类号】R732.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)30-0385-03血管瘤及血管畸形是一组常见的血管性疾病,以往统称血管瘤,并分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤,其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤和葡萄酒色斑。1982年Mulliken 根据血管内皮细胞生物学特征将传统意义上血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两大类,随后Jackson等将血管畸形进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形,1995年Waner等在前者基础上进一步明确了血管瘤和血管畸形的概念、分类,并将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动脉畸形及混合型血管畸形,传统分类中葡萄酒色斑、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤分别归入微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形,惟有草莓状血管瘤才属于真正意义上的血管瘤,这种生物学分类方法对血管病变的诊断、治疗及预后判断有更实际指导意义,1996年被国际脉管性疾病研究协会正式采用[1]。 血管瘤及血管畸形发病机制仍不十分清楚,血管瘤的形成主要与血管生成调节异常有关[2],有明显的增生、稳定到消退的自然病程,多于生后一周出现,通常经历3-6个月增生期,然后缓慢消退,历时3-7年[3],大多数血管瘤可完全消退,血管内皮细胞凋亡在血管瘤退化过程中起重要作用[4]。血管畸形可能是胚胎血管在发生和形成过程中基因突变而致的结构异常,不会自行消退,随患者的生长成比例增长[5]。 1 血管瘤及血管畸形诊断 多数浅表血管瘤及血管畸形可根据病史和体征作出诊断,对皮下特别是病变弥漫者进行必要的影像学检查,对明确病变性质、范围、与周围组织的关系、制定治疗方案和预后判断都具有决定性意义。 1.1 超声超声检查方便、快速、价廉、无创、无辐射,高频超声结合彩色多谱勒血流声像图能明确判断软组织血管瘤和血管畸形,可作为诊断血管瘤和血管畸形的首选影像学检查方法[6];但超声检查不能准确反映血管病变范围、畸形血管的来源及与周围组织关系,当周围组织与肿瘤回声接近时,难以分辨,对位置较深有骨组织阻挡病变则无法显示[6]。 1.2 顺行静脉造影外周静脉造影适用肢体特别是四肢海绵状静脉畸形,通过病变远端外周血管注入造影剂,并在肢体近段绑扎止血带以减少造影剂流失,使瘤体显影充分,有时直接行瘤体穿刺造影亦能清楚显示病变部位和形态,由于顺行静脉造影对瘤体显影不满意,也不能清楚显示病变供血动脉、输出静脉及与周围组织关系,因而使用受到限制[7]。 1.3 数字减影血管造影(DSA) DSA能准确反映动静脉畸形(AVM)异常血管团的范围、供血动脉、回流静脉等信息,清晰显示各级血管及动、静脉变异情况,并能动态显示病灶血流动力学特点,分辨率高同时可进行血管内治疗,至今仍是诊断AVM金标准,在头面部血管瘤及血管畸形诊断及治疗方面具有重要作用[8] ,但DSA检查具有创伤及辐射大、费用高、并发症多、不能清晰显示与周围组织关系等诸多缺点正逐渐被其它血管造影替代[9]。 1.4 CT血管造影(CTA) CTA三维重建图像(3D-CTA)可立体显示畸形血管的位置、形态、范围,并能清晰显示畸形血管团的走行、供血动脉和引流静脉及与周围组织关系,对体表血管病变的诊断、分型及治疗有重要价值[10],在海绵状血管畸形检查方面优于DSA,清晰度超过MRA和DSA。但CTA对小血管显影明显低于DSA,不能反映血流动力学情况,也不能进行小血管的腔内介入治疗,且需大量造影剂[10,11]。 1.5 核磁共振血管成像(MRA) MRA对周围软组织血管病变的诊断和鉴别有重要价值,可清晰显示病灶范围及与周围软组织关系并能区分不同类型血管畸形,可分别或同时显示动、静脉,不受造影剂剂量影响,不存在造影剂滞留问题,是一种无创、无辐射,无需造影剂、操作简便,经济快捷的血管造影技术[9,12],对供血动脉大、引流静脉粗的AVM显示不逊于DSA[9]。但MRA空问分辨率及立体显像均不如3D-CTA,对小血管显示不如DSA[9,12]。 2 血管瘤与血管畸形的鉴别 血管瘤与血管畸形的鉴别主要靠临床表现,尚缺乏统一客观指标,对绝大多数病例,生后早期快速增生的病史可以区分血管瘤与血管畸形,病理特点、血清VEGF、尿bFGF等相关因子水平分析、基因芯片等均可作为鉴别手段[2,5]。 3 血管瘤及血管畸形治疗 3.1 放射治疗包括X射线、镭表面照射、镭针植入、同位素32P、90Sr贴敷等。一般采用32P局部敷贴或瘤体内注射,其作用机理为32P衰变过程中释放纯 β射线,对瘤体局部进行照射,产生电离辐射效应,抑制或破坏增生的血管内皮,使局部形成血栓、坏死,瘤体纤维化达到治疗目的。对增生期且厚度<5 mm的浅表血管瘤进行短期、小剂量的同位素敷贴,起效和消退迅速,是较好的适应症,目通常不留瘢痕[13];对较厚、突出皮面5 mm以上及深部血管瘤,可采用32P胶体注射结合32P敷贴综合治疗。 3.2 激光治疗目前治疗血管性疾病激光主要有532nm倍频Nd:YAG激光、585nm Q开关激光和595nm脉冲染料激光等。它利用激光的选择性光热解原理,通过毛细血管内血红蛋白在580nm波长附近吸收高峰而周围组织吸收热量较少及脉冲间期散热,实现对血红蛋白选择性热凝固作用,最终导致血管闭塞[14]。主要适用于表浅、面积小且生长缓慢或已停止的血管瘤及消退后残留毛细血管扩张,治疗效果与患者年龄、瘤体性质和部位有关,对较深的血管瘤及葡萄酒色斑效果差[15],后者采用光动力学(PDT)治疗能达到更自然的消退结果,其原理和激光不同,但光敏剂的发展是PDT治疗瓶颈。 3.3 激素治疗口服或局部注射皮质类固醇激素是治疗浅表血管瘤安全、有效的方法,尤其对一岁以下婴儿效果显著,必要时可作为首选方法[16]。皮质类固醇激素可抑制血管瘤中潜能干细胞形成血管的能力,并通过抑制血管内皮生长因子A(VEGF-A)的表达从而抑制瘤体血管的生成和增殖[17],是当前治疗血管瘤一线药物[3],对难治性、多发及危重增生期血管瘤首选口服激素,局限小面积增生期血管瘤可行瘤体内注射。 3.4 干扰素治疗干扰素是近几年治疗复杂、危及生命而激素治疗无效的重症血管瘤的一种新尝试[18],其治疗机理可能为阻抑内皮细胞增殖及血管生成的其他步骤,也可能与诱导瘤体内皮细胞凋亡有关,往往对糖皮质激素治疗无效的血管瘤有效。 3.5 心得安治疗 2008年Léauté-Labrèze [19]首次报道口服心得安治疗婴儿血管瘤取得显著效果。心得安通用名为普萘洛尔,是一种

血管瘤

一、概述 血管瘤是小儿最常见的先天性血管系统发育异常 , 属于错构瘤性质 , 而非真性肿 瘤 , 具有畸形和肿瘤的双重特性。国外文献报道 :1 岁婴儿发病率已达 5 ~ 10 %;未成熟儿发病率较成熟儿高,如出生时体重 500 ~ 1000 克未成熟儿发病率为 22.9 %,出生 时体重达 1000 ~ 1500 克者发病率降为 15.6% ,出生时体重 1500 ~ 2600 克接近成熟者发病率则降为 9.5% ;患者以女性多见,大约的比例是女 : 男= 2 ~ 5:1 ;约 15 ~ 30 %的患儿病变在 1 个以上。 二、分类 传统的分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”,并分为:鲜 红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。 20 世纪 80 年代以来, Mulliken 和 Glowacki 提出了生物学分类方法,将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。 1996 年,国际脉管病变研究学会 (International Society for the Study of Vascular Anomalies , ISSVA) 在采纳了 Mulliken 和 Glowacki 分类方法的基础上,进一步扩展并完善了脉管性疾病的分类方法。如 PPT5 所示,血管瘤分为血管肿瘤、脉管畸形,血管肿瘤又分为婴幼儿血管瘤(包括浅表型、深部型和混合型)、先天性血管瘤(包 括迅速消退型和非消退型)、 Kaposi 样血管内皮细胞瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、 血管外皮细胞瘤脉管畸形;单纯性脉管畸形分为单纯性脉管畸形(包括毛细血管型、静脉型、淋巴管型、微囊状、巨囊状和动静脉型)、混合性脉管畸形(包括毛细血管 - 淋巴管- 静脉畸形、毛细血管 - 静脉畸、伴有动静脉短路和/或瘘的毛细血管 - 静脉畸、先天 性毛细血管扩张性大理石皮肤)。 血管瘤的概念定义为:血管瘤是“由胚胎期间的血管组织增生而形成的,发生在皮肤 和软组织的良性肿瘤”或者可以称为“血管组织的错构瘤”。错构瘤是正常组织形成过程 中过度生长而形成的肿瘤。 血管畸形的概念定义为:以血管为主的脉管系统为基础的发育畸形,而血管内皮细胞 是正常的。通常随着患者的身体体积的增大成比例的相应扩大。血管畸形包括解剖学和血 液流变学特征,可以进一步分为低血量血管畸形和高血量血管畸形。低血量血管畸形包括 毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形;高血量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动 静脉瘘。 三、血管瘤的病因、发病机制和病理表现 血管瘤的发病的原因和机制还不太明确。有多种细胞成分和分子可能参与婴幼儿血管 瘤的发生。 1 、可能与血管内皮细胞表达的增殖细胞核抗原、 IV 型蛋白酶、血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子等分子的诱导内皮细胞的增殖及肥大细胞的浸润有关。 2 、金属蛋白酶组织抑制剂可能对疾病退性变化发挥重要作用。 3 、可能与葡萄糖运载体异构体 1(glucose transporter1 , GLUT1) 的高表达有关。而其它血管肿瘤,如先天性血管瘤、卡波西样血管内皮细胞瘤等均不表达此分子。因此,GLUTl 可作为早期诊断婴幼儿血管瘤的免疫指标。

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