口腔白塞氏病

定义

白塞氏病，也叫口、眼、生殖器、皮肤四联征。中医称之为"孤惑病"。白塞病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。

症状

一、口腔

口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡好发于舌，唇，颊，口底，数目不等，大小不一，呈园或椭圆型，表面有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，轻时可以在7-14天自愈，重者则持续不愈；轻时中间有间歇期，间歇时间有长有短，重者则无间歇期，溃疡此起彼伏。严重者还可患口腔癌。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。严重者还可患口腔癌。

二、生殖器

主要是外生殖器溃疡，溃疡可见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，但因该处易受感染和摩擦，愈合较慢，疼痛剧烈.溃疡亦可发生在阴道.子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起男性附睾炎，有局部淋巴结肿大.也有不少在阴部起红疹.水肿.潮湿流黄水或污秽.瘙痒兼疼痛，表现各异.有不少患者不知此是白塞氏病，不是到粘膜病科综合治疗，而是分开到多个科室治疗，结果疗效不好。

三、皮肤

主要表现为反复发作的结节性红斑。面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺样反应。最常见的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多见.再就是患者肌内注射后，该处可出现红肿和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。

四、眼睛

病变可分为眼球，前段病变和后段病变。前段病变主要是虹膜结状体炎，前房积脓，结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎。视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性，眼球萎缩.开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变.眼球部病损由于反复发作，造成视力逐渐减退，甚至导致失明.眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重.我们在临床中发现一位23岁的男性青年就诊时左眲已失明，右眼因就诊及时已保住视力，但与正常视力相比也有差距。

除以上症状外，还可出现以下症状:

一是关节病.主要累积大关节，与风湿性关节炎相似，有疼痛红热.

二是:心血管系统.表现为:在静脉主要是静脉炎和静脉全栓.闭塞;在动脉主要是动脉炎.动脉狭窄.闭合和动脉瘤，常因动脉瘤破裂引起严重出血而导致死亡;在心脏主要是心肌炎，心包病变，心肌梗死，心瓣膜脱垂. 三是:消化系统病.主要是发热，腹痛，恶心，呕吐及消化道出血.

四是:神经系统病.主要是脑膜炎.脑干，器质性精神错乱综合怔.

五是呼吸系统.主要是发热，胸痛.咳嗽，咳血.

但以上症状为少见.最多见的是口腔和生殖器并发症.

病因

发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关

链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切，而特别是血

链球菌（s.sanguinis），以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果。

本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

传统治疗

口腔白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。

治疗原则

1.1 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。

局部用药：

2.1 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。

2.2 阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。

2.3 眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。

全身治疗

3.1 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。

3.2 糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。

3.3 免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。

3.4 抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

3.5 中药：雷公藤总甙片等；中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤(炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣)、龙胆泻肝汤(龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草)、四物黄连解毒汤加味(温清饮)(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄)、封髓丹(党参、大枣、甘草、黄柏、白术)等加减治疗。

3.6 其他：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。

手术：

4.1 有动脉瘤者应结合临床而予切除；

4.2 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。

2中医治疗

治疗1、黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。适用于白塞病急性发作期。治疗2、金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。

治疗3、白塞汤：白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1剂，日服3次。20天为1疗程。

治疗4、黄芪甘草汤?生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。水煎服。每日1剂，分3～4次口服。15剂为1疗程。

治疗5、中医三联疗法具有止痒、清热、除湿等功效，还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效，对各种伴发症状均可标本兼顾。国龙中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效，有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。

3治疗要点

1、口腔白塞氏病的治疗时须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。

2、口腔白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。

3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。

4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。

5、对症治疗，如镇痛，抗感染，抗痨。

6、支援疗法。

并发症（危害）

消化道和神经系统：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成;口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，医`学教育网搜集整理继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm.有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。

中医护理：白塞氏患者辨证施护

2.饮食护理：白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒，或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品，脾胃湿热，日久蕴毒所致。因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品，如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助热。又因烟酒能助湿，并易酿生湿热，所以应严禁烟酒，同时应注意食品不宜过硬或温度过高，以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者，应半流质或流质性饮食。 3.口腔护理：几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡，给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此，在口腔发生溃疡时，可用银花甘草煎水漱口以清热解毒，同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等，每日数次，以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱口，以免食物残渣存留而致细菌滋生。 4.眼部护理：中医认为目为肝所主，肝胆火盛，循经上扰，热毒充斥于肝之脉络，可致眼睛红肿，导致虹膜睫状体炎。因此可用野菊花煎水，每日数次洗目以清热解毒明目，同时配合1%阿托品滴眼散瞳以防虹膜发生粘连而影响视力。外出时应配带眼镜，以免风沙迷眼出现意想不到的痛苦。 5.外阴护理：湿毒损及肝脾，湿浊下流，蚀于二阴，而致阴部溃疡者，可予中药苦参煎水薰洗。坐浴薰洗时，薰洗部位应蒙盖毛巾或浴巾，以免蒸气散失，同时要注意安全，切勿烫伤，每次约30分钟，然后用温热药水淋洗患处。冬天薰洗应注意保暖，以免受凉感冒。亦可使用0.1%新洁尔灭或3%硼酸进行冷湿敷，然后外敷溃疡软膏，要注意个人卫生，内裤应选择优质纯棉布，并勤用开水烫洗，阳光下曝晒。外出时尽可能坐车，不宜骑自行车或长时间步行，以免症状加重。女病人月经期最好使用卫生巾、卫生裤，保持外阴清洁卫生。总之，作为一个白塞氏病患者，首先应了解本病的特点，掌握自己的情绪变化，学会心理平衡的技巧。其次要懂得自我保健方法，养成有规律的生活习惯，建立个人卫生制度，合理调配饮食，经常保持良好的体质。另外，要主动与医院保持联系，随时咨询和访问医生，学会良好的护理方法，有利于病情的恢复。

白塞病的诊断要点和诊断标准

白塞病的诊断要点和诊断标准白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。一、白塞病诊断要点： 1.临床表现病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。二、诊断标准

白塞病的治疗方案以及原则介绍

白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读：白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意，在生活方面要有规律，注意自身卫生习惯，避免长期加班等，那么，白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢？本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷：选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液：鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。

*3、局部用药：①口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎； ⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

医院康复科护理组先进事迹材料

记忆中的康复活动，都是在有特长有热情的年轻人指导下进行，包括有唱歌、跳舞、打球及各种活动，这些都是对体能、技艺要求较高的项目。可在我们的康复科却活跃着一群老护士，她们克服种种困难，努力满足病人的各种康复需求，尽自己最大的能力为病人提供优质的康复护理服务。从未搞过精神科的郑如茝，虽然明年就要退休了，但她仍勤勤恳恳地工作，一边学习精神科知识一边充实康复知识；她患有白塞氏病和第一颈椎骨质增生，这也使得她的体质要比别人差的多，每次带操、教太极，每次出板报、教绘画都让会她觉得耗尽了气力，但她从无怨言，说是病人的满意就是她最大的快乐。还有三年就要退休的梁小媚，从不喜欢体育，充其量就是打打乒乓球，但在康复科却担任起体育老师的职责，不仅要陪病人还要教病人进行各种运动，一次陪病人打排球伤了手，她忍着痛一直陪打到病人满意的离开，可她受伤的大母指由于没有及时治疗，到现在还不能弯曲；对电脑一窍不通的她，一边自学一边教病人，受到了病人的好评，而她只有淡淡的一句话：嘿，病人中意呗。现阶段康复科最年轻的护士巢玉兰，也是奔50的人了，在科室开张初期，没有清洁工她主动担负起科室的卫生工作，连续几次的大扫除，累得她直不起腰来，可她都没有一句怨言；年龄大了记性不好，音乐治疗仪操作规程又多，为怕伤害仪器又不能违规，只好用本子记了每天操作几次，现在是科室音乐治疗操作考核的冠军。为了满足各层次病人对音乐的要求，她经常把家里的光碟拿到科室，并经常征求病人的意见，力求为病人提供更加优质的服务。就这样，康复科在这帮老护士的努力下，渐渐规范起来，受到了病人及各界人士的好评。在今年三月成功创建省巾帼文明岗并荣获省工会南粤女职工文明岗和xx市三八红旗集体等荣誉。在成绩面前不骄不躁，她们满怀信心准备在院领导地带领下，勇创国家级巾帼文明岗，为我院的科学发展和和谐社会做出应有的贡献。

白塞氏病临床表现有哪些

白塞氏病临床表现有哪些白塞氏病又称为“白塞氏病综合症”或简称为“白塞病”。是一种以细小血管炎为病理基础的，反复发作的，以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部眼部病变为主要临床症状的综合征，白塞氏病临床表现如下： 1.反复口腔溃疡：患者发病初期为小结节，很快形成溃疡，溃疡大小深浅不一，呈浅黄色坏死的基底，周围红晕，边界清楚，可单独或成批出现，好发于唇、牙龈、颊粘膜和舌，严重者可累及扁桃体、咽喉甚至消化道，自觉疼痛，影响进食甚至是饮水。 2.外阴生殖器溃疡：外阴生殖溃疡的外观以及发病过程与口腔溃疡相似，男性好发于阴囊、阴茎或者尿道，女性常出现大、小阴唇、阴道或者子宫颈部。其他如阴股皱壁、肛门、会阴也会发生溃疡。痛性溃疡可导致患者行走困难。 3.眼部表现：眼部病变常在发病时出现，但也能在最初几年内发生病变，按解剖部位可分眼球前段病变(虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎以及角膜炎以及角膜溃疡)眼球后段病变(葡萄膜炎、玻璃体病变、视乳头炎甚至视神经萎缩)。眼球后段病变损害可导致并发白内障或者青光眼以及视神经萎缩而出现失明和完全失明。 4.皮肤表现：皮肤病变损害呈多形性，反复出现，可出现结节性红斑样皮疹、多形性环状红斑皮疹、痤疮样丘疹和丘疹脓疱样、疖、毛囊炎等，针刺反应结果多呈阳性。 5.关节病变临床症状表现：四肢大小关节和腰骶关节均可受累，以四肢大关节多见尤其膝关节，表现有疼痛或者酸痛以及晨僵。 6.血管病变表现：可出现周围深或浅静脉血栓形成，罕见有肺栓塞，动脉受累极少，若发病可表现为主动脉炎或周围动脉瘤以及动脉血栓形成。 7.消化道表现：消化道病变损害以消化道溃疡最为常见，严重的患者可出现回盲部至上行结肠出现出血以及穿孔症状。

白塞病(贝切特病)临床路径

白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1989年白塞病国际诊断标准: 1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年； 2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）； 3.眼病； 4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎； 5.针刺反应（+）。具备第一条者，加上其余4项中任何2项（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.一般治疗：休息、健康教育；

2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理； 3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。同时或配合使用免疫抑制剂。 4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。（四）标准住院日。标准住院日10-14天。（五）进入路径标准。 1．第一诊断必须符合白塞病。 2．达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。 3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规；（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；

（3）红细胞沉降率、CRP；（4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。 2.根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。（七）治疗方案与药物选择。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利度胺口服 2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺 3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱 4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射

白塞氏病

白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。目录 1疾病简介 2疾病分类 3发病原因 4发病机制 5病理生理 6临床表现 7诊断鉴别 17.1 辅助检查 17.2 疾病诊断 17.3 鉴别诊断 8疾病治疗 9疾病预后 1疾病简介白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

2疾病分类本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。 3发病原因目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能与结核感染相关）、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。 4发病机制目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。 5病理生理在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织，对自身组织器官造成免疫损伤，导致器官出现炎症和功能损害。 6临床表现 1.[2]好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

白塞病的基本概念

白塞病的基本概念管剑龙复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。皮肤黏膜病变

白塞病的诊断和治疗指南

白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会 1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受累，约10-20患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2.9 其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强制性关节炎相似表现。肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但教具特异性。妊娠可致多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。

治疗白塞氏综合征方法

一、口腔溃疡是白塞氏病的主要症状白塞氏病是一种免疫性功能紊乱性疾病，主要是由精神压力过大导致的内分泌失调以及生活质量不好导致的感染等因素引发的，属于一种比较常见的慢性疾病。它的临床表现为口腔、生殖器溃疡;局部皮肤出现红疹;消化道(如食道、肠等)溃疡;出现关节肿瘤;身体发热等。二、白塞氏病严重吗，能治好吗? 许多患者由于对白塞氏病不了解，所以当被断诊为白塞氏病，不免出现恐慌，使病情加重。白塞氏病是一种免疫性系统疾病，由于内部和外部的因素致使人体免疫功能出现缺陷而导致的。如果能够及早确诊，得到有效治疗的话，恢复人体免疫力，消除体内的病菌，是能够治好的。但是由于白塞氏病与口腔溃疡部分的相似性，导致很多人认为是简单的口腔溃疡，从而延误治疗，导致病情加重，引起呼吸系统、心血管系统等病变，到时，后果将不堪设想。在生活中，养成良好的行为习惯，不熬夜，加强锻炼，

合理膳食，科学的护理措施非常有益于白塞氏病的治疗。白塞氏病的治疗方法有很多，下面我来介绍几种，中医治疗依照不同的症状类型，分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等方法治疗该疾病，结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作，而且可以调节免疫功能。还有药物治疗该病有病灶小、病位浅的特点，临床实践证明，中药外用及内服治疗白塞氏病，能有效地缓解溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度，对于控制病情有很大的帮助。最普通的就是一般治疗除了药物治疗外，平时要注意保护口腔卫生，多吃一些新鲜的水果和蔬菜，保持大便的通畅，禁忌辛辣刺激性的食物。要注意休息，避免劳累过度。 1在日常生活中，白塞氏病患者不宜吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒

口腔颌面外科学-颌面部神经疾病讲义

颌面部神经疾病一、单元脉络梳理 1.三叉神经痛（1）病因、临床表现及诊断（2）治疗原则 2.周围性面神经麻痹（1）病因、临床表现及诊断（2）治疗原则 3.舌咽神经痛（1）病因、临床表现及诊断（2）治疗原则二、知识内容细讲三叉神经痛概述在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒至数分钟，间歇期无症状。疼痛可由于口腔或颜面的任何刺激引起。以中老年人多见，多数为单侧性。分类两种：原发性（真性或特发性）无神经系统体征，而且应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变者。继发性（症状性）其他病变压迫或侵犯三叉神经。病因尚不明确，认识也不一致，主要学说：中枢病变学说和周围病变。病理表现

三叉神经痛组织形态学的改变意见不一。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。临床表现主要表现是在三叉神经某分支区域内，骤然发生闪电式的极为剧烈的疼痛。疼痛可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”所引起。 “扳机点”：在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。疼痛先从“扳机点”开始，然后迅速扩散至整个神经分支。“扳机点”可能是一个，但也可能为两个以上，患者不敢触碰。疼痛：电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛。特殊动作发作时：颜面表情肌的痉挛性抽搐，口角被牵向患侧。还可出现痛区潮红，结合膜充血，或流泪、出汗流唾液以及患侧鼻腔黏液增多等症状，称为痛性抽搐。发作多在白天，每次发作时间一般持续数秒、数十秒或1～2分钟后又骤然停止。两次发作之间称间歇期，无任何疼痛症状。患者疼痛发作时，用力揉搓面部皮肤，可发生皮肤粗糙、增厚、色素沉着、脱发、脱眉，有时甚至引起局部擦伤并继发感染。在患者中疼痛牵涉到牙时，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少三叉神经痛患者都有拔牙史。诊断及鉴别诊断明确罹患的分支，首先要寻找“扳机点” 眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部。上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔。下颌支：颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟，并须观察在开闭口及舌运动时有无疼痛的发作。各“扳机点”痛阈高低不同，检查时的刺激强度也应由轻至重作适当的改变。（1）拂诊：以棉签或示指轻拂可疑之“扳机点”。（2）触诊：用示指触摸“扳机点”。（3）压诊：用较大的压力进行触诊。（4）揉诊：对可能的“扳机点”用手指进行连续回旋式重揉动作，每一回旋需稍作刹那停顿，往往能使高痛阈的“扳机点”出现阳性体征，多用作眶下孔和颏孔区的检查。三叉神经功能检查（1）感觉功能

白塞氏综合症

中文名称：白塞综合征英文名称：Behcet syndrome（丝绸之路病）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。基本概述：本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。诊断方法：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者 1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征 2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性 3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变 4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡

狐惑病(白塞病)中医诊疗方案(严选优质)

狐惑病（白塞病）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断 1.参照《适用中医风湿病学》（王承德，沈丕安，胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年），《中华人民共和国中医药行业标准——中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）. （1）反复发作口腔溃疡，或外阴部溃疡。（2）可伴有结节性红斑（皮肤科称瓜藤缠）、皮下血栓性静脉炎（皮肤科称青蛇毒），皮肤针刺反应阳性。或出现眼部复发性前房积脓性虹膜睫状体炎，脉络视网膜炎，以及关节红肿疼痛、肠痈（阑尾炎）样腹痛、黑便等症状。（3）可并发子痈（附睾炎）。（4）部分严重病例可出现中枢神经系统病变，如脑干综合症、脑膜脑炎综合征，可并发闭塞性血管炎、动脉瘤。 2.西医诊断标准参照国际白塞病研究组1989年制定的诊断（分类）标准。（1）反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作≥3次。（2）反复外阴溃疡：由医生观察到或者患者诉说外阴有阿弗他溃疡或瘢痕。（3）眼病变：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞浸润，或由眼科医生观察到视网膜血管炎。（4）皮肤病变：由医生观察到或者患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹型脓包；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样皮疹。（5）针刺反应阳性：试验后24~48小时由医生判定结果。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可诊断为本病。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下血栓性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

（一）症候诊断 1.热毒炽盛证：高热，口舌、前后二阴多发溃疡，疡面红肿疼痛，皮肤结节性红斑或痤疮，关节肿痛，面红目赤，烦渴喜饮，小便短赤，大便干结。舌红，苔黄燥，脉滑数。 2.肝脾湿热证：口舌、外阴溃疡，疡面红肿、覆有脓苔，目赤疼痛，畏光羞明，下肢结节红斑，时有低热，口苦黏腻，少腹胀满，男子睾丸隐痛坠胀，女子外荫痒痛、带下黄泉，小便赤黄，大便欠爽或溏薄、粘液便。舌红，苔黄腻，脉弦数或滑数。 3.阴虚热毒证：口舌、二阴溃疡，疡面暗红，双目干涩不适，午后低热，五心烦热，失眠多梦，腰膝酸软，口干口苦，小便赤黄，大便秘结。舌质红，少苔，脉细数。 4.气虚瘀毒证：口舌、外阴、皮肤溃疡反复发作，疮面色淡，久不收口，伴头晕眼花、面色少华、倦怠无力、心急失眠、易汗、那差便溏。舌淡边有齿痕，苔薄白，脉细缓或沉细。二、治疗方法（一）辩证选择口服中药汤剂、中成药 1.热毒炽盛证治法：清热解毒，凉血养阴。推荐方药：清营汤加减。生地、丹皮、赤芍、水牛角、石膏、知母、青蒿、银华、玄参、黄岑、连翘、生甘草等。中成药：牛黄解毒丸、黄连上清丸、清热解毒口服液等。 2.肝脾湿热证治法：疏肝健脾，清利湿热。推荐药方：龙胆泻肝汤合并甘草泻心汤加减。龙胆草、柴胡、黄岑、黄连、炒山栀、生地、苦参、车前子、制半夏、当归、赤芍、川牛膝、土茯苓、生米仁、生甘草等。中成药：龙胆泻肝丸、四妙丸、一清胶囊等。 3.阴虚热毒证治法：滋阴清热，活血解毒。

口腔助理医师颌面外科学——颌面部神经疾患(1)

口腔颌面外科学习题自测——第十一章颌面部神经疾患【A型题】 1.支配口腔颌面部感觉的主要脑神经是 A.舌神经 B.舌咽神经 C.面神经 D.三叉神经 E.迷走神经 2.支配口腔颌面部运动的主要脑神经是 A.舌神经 B.舌咽神经 C.面神经 D.三叉神经 E.迷走神经 3.三叉神经痛的特点为 A.持续性疼痛，夜间加重 B.疼痛一般与咀嚼和张闭口运动有关 C.骤然发生的阵发性电击样剧烈疼痛 D.临床上常有先兆期和头痛期 E.每次发作持续数小时 4下列关于原发性三叉神经痛描述错误的是 A.中老年人多见 B.神经系统检查常有阳性体征 C.为阵发性电击样剧烈疼痛 D.历时数秒至数分钟，间歇期无症状 E.多单侧发病 5治疗三叉神经痛的首选药物为 A.神经营养药 B.苯妥英钠 C.激素类 D.卡马西平 E.山莨胆碱 6三叉神经功能检查不包括的项目是 A.泪液检查 B.温、痛觉检查 C.角膜反射 D.腭反射 E.运动功能检查 7三叉神经痛的疼痛部位位于颞下颌关节区，应属于三叉神经的哪一支疼痛 A.第Ⅰ支 B.第Ⅱ支

C.第Ⅲ支 D.第Ⅰ、Ⅱ支 E.第Ⅱ、Ⅲ支 8.在治疗三叉神经痛的多种方法中，止痛效果好，复发率低，可重复治疗的是 A.卡马西平治疗 B.神经撕脱术 C.无水酒精注射 D.半月神经节射频温控热凝术 E.维生素B1、B12及局麻药封闭疗法 9.三叉神经周围支切除撕脱术主要适用于 A.下牙槽神经和舌神经 B.三叉神经第Ⅰ、Ⅱ支 C.三叉神经第Ⅱ、Ⅲ支 D.眶下神经和下牙槽神经 E.眶下神经和腭大神经 10.半月神经节射频温控热凝术时，最后温度应升至 A.40～50℃ B.50～60℃ C.60～70℃ D.70～80℃ E.90～100℃ 11.采用三叉神经感觉功能判断半月神经节射频温控热凝术时，下列哪种情况为达到最佳加热效果 A.痛觉、触觉消失，角膜反射保留 B.痛觉、触觉、角膜反射均消失 C.痛觉、触觉消失，味觉保留 D.痛觉消失，触觉、角膜反射保留 E.痛觉、味觉消失，触觉保留 12.最易使三叉神经痛高痛阈"扳机点"出现阳性体征检查方法为 A.拂诊 B.压诊 C.触诊 D.叩诊 E.揉诊 13.半月神经节射频温控热凝术治疗三叉神经痛时，判断针头是否准确处于热凝所需的最佳位置的客观指征是 A.手术医师的经验 B.X线平片 C.CT D.方波刺激 E.患者的角膜反射 14.三叉神经痛患者行半月神经节射频温控热凝术，术后疼痛消失，但同时出现角膜反射减退、麻痹性角膜炎。请问其最可能的原因是 A.热凝术治疗不彻底

第六章躯体疾病所致精神障碍习题

第六章躯体疾病所致精神障碍习题 A1型题答题说明每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1、躯体疾病所致精神障碍一般具有以下临床特点，但不包括 A 精神障碍与原发躯体疾病的病情在程度上有平行关系 B 精神障碍与原发躯体疾病在时间上常有先后关系 C 精神障碍有独特症状 D 治疗原发疾病及处理精神障碍可使精神症状好转 E 躯体疾病常引起意识障碍，慢性躯体疾病常引起智能障碍和人格改变 2、躯体疾病所致精神障碍处理原则中，最重要的是 A 积极治疗原发的躯体疾病 B 支持治疗 C 加强护理 D 大剂量的抗精神病药 E 心理治疗 3、躯体疾病所致的精神障碍不包括 A 营养代谢疾病 B 内分泌疾病 C 感染 D 心脏病 E 颅内肿瘤 4、甲状腺危象时伴精神障碍最主要的症状是 A 意识障碍 B 妄想 C 抑郁 D 焦虑紧张 E 思维迟缓 5、关于甲状腺功能减退伴精神障碍，不正确的是 A 主要表现为抑郁症状 B 一般无认知功能损害 C 多见于女性 D 发展到粘液水肿时,可伴有妄想及幻觉 E 具有甲状腺功能减退的临床表现和实验室阳性发现 6 心脏病时伴发的精神障碍主要表现为 A 幻觉 B 妄想 C 抑郁 D 焦虑、紧张 E 思维迟缓 7、处理心脏病伴发精神障碍时首选药物是 A 奋乃静 B 氟哌啶醇 C 安定 D 阿米替林 E 多虑平 8、肝脑综合征前驱期的主要表现为 A 情绪障碍和行为障碍 B 严重意识障碍 C 谵妄 D 兴奋躁动 E 肝性昏迷 9、肝性脑病时可出现何种特征性体征？ A 静止性震颤 B 扑翼样震颤 C 意向性震颤 D 生理性震颤 E 震颤性谵妄 10、躯体感染性疾病所致精神障碍，以下哪条不正确？

神经白塞氏病的磁共振表现一例报告

积物形态为膜性胞浆体,与苷露糖沉积症不难鉴别。对疑难病人,酶学检查可最后确诊。 (本文图1～6见插页图第51页) 参考文献 1施惠平,郭玉凤,张为民,等.新生儿粘脂质储积症型一例.中华儿科杂志,1989,27:239. 2施惠平,郭玉凤,罗会元,等.粘脂贮积症型的实验及产前诊断.中华儿科杂志,1987,25:132. 3H indm en J,Co tlier E.Gluco sidases in no rm al hum an leukocytes and abno rm alities in G M12gangli o sido sis.C lin Chem,1972,18:971.4O ckerm an PA.A generalized sto rage diso rder resem bling H urler′s syndrom e.L ancet,1967,2:239. 5Cooper A,H atton CE,T ho rnleg,et al.Α2andΒ2M anno si2 do ses.J Inherit M etab D is,1990,13:538. 6Kaw ai H,N ish ino H,N ish idn Y,et al.Skeletal m uscle patho logy of m anno sido sis in two siblings w ith spastic paralegia,A cta N europatho l,1985,68:201. 7L evade T,Graber D,F lurin V,et al.H um anΒ2m anno si2 dase deficiency associated w ith peri phearl neuropathy. A nn N euro l,1994,35:116. (收稿:1995211219 修回:1996205202) (本文编辑:陈秀华) 神经白塞氏病的磁共振表现一例报告程敬君　朱　克患者女,46岁,干部,因右侧肢体无力4年入院。入院前22年起出现口腔粘膜溃疡,反复发作。13年前相继出现外阴部溃疡,视物模糊,诊为色素膜炎。4年前,发热后出现头痛,为双颞枕部胀痛及右侧肢体无力,行走困难,伴有饮水呛咳。发病6天后做脑M R I,见左大脑脚肿胀,左丘脑、中脑和桥脑片状T2高信号,左桥脑点状T1低信号。用激素治疗好转,并于发病20天后复查脑M R I,见大脑脚已无明显肿胀,左桥脑、中脑、丘脑片状T2高信号较前略减少。1年前做脑M R I见左侧中脑、桥脑T2高信号较前更为缩小。2个月前自觉右侧肢体无力加重,做脑M R I检查,发现胼胝体、扣带回显示T2高信号。而入院时脑M R I仅显示左大脑脚萎缩,中脑及桥脑仅见少许点状T2高信号。神经系统查体:无失语,思维、记忆力、计算力正常。下颌反射亢进,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌张力高,呈折刀样,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级,四肢腱反射亢进,可引出踝阵挛,双侧病理反射均呈阳性。血常规、肝功、肾功、血电解质、血免疫复合物均正常。抗核抗体阴性。腰穿脑脊液无色透明,压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常。蛋白定性阳性,IgA、IgG、Ig M均正常。讨论:白塞氏病是一种以缓解、复发为特征的疾病,1937年由Behcet提出。当累及中枢神经系统时称神经白塞氏病。神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。其神经病理特征为血管作者单位:100853北京解放军总医院神经内科周围炎性细胞浸润,软化坏死,脱髓鞘及胶质增生,这种血管病变常为非特异的炎性改变,而静脉系统受累则是其主要特征。其大多经过缓慢,少数发生较急。神经白塞氏病发生率为4%～49%,5%为本病的首发症状。典型的神经白塞氏病的脑M R I表现为病灶处T2高信号,T1正常或低信号。异常信号常见于脑干和间脑,灰质、白质均可受累。在急性期常呈片状T2高信号,并有明显的增强效应。用激素治疗症状缓解后,片状T2高信号缩小,增强效应消失。E rdem认为,这种片状的T2高信号是由于水肿所致,而明显的强化效应说明血脑屏障在炎性反应过程受损。A lkaw i将神经白塞氏病按其头颅M R I表现分为三个阶段:①急性期:常发生于大脑中心结构、大脑脚及桥基底部散在的T2高信号;②恢复期:T2高信号缩小,但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在,偶可发现小血肿T1、T2低信号; ③慢性期:后颅窝结构萎缩,信号变低,可能是由于血铁质的沉积。本例在4年的病程中共做了5次头颅M R I,从发病初期左侧中脑、桥脑及丘脑的片状T2高信号到4年后仅存的中脑、桥脑点状T2高信号及左大脑脚萎缩,则证实了这一演变过程,并与A lkaw i的分期特征基本一致。值得一提的是在病程中出现了扣带回、胼胝体的异常T2高信号,且在50天后异常信号消失,这尚未见文献报道。 (收稿:1995211212 修回:1996203220) (本文编辑:陈秀华) ? 2 8 2 ?Ch in J N euro l,O ctober1996,V o l29,N o. 5 ? 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.

口腔颌面外科习题：十、颌面部神经疾病

十、颌面部神经疾病一、A1 1、下列关于舌咽神经痛的叙述中，不正确的是 A、有反复发作史，复发无规律 B、疼痛可分布在舌根 C、疼痛可分布在咽部 D、疼痛可分布在扁桃体 E、睡眠时不会出现疼痛 2、三叉神经疼痛性质如 A、电击样 B、针刺样 C、刀割样 D、撕裂样 E、以上均是 3、关于原发性三叉神经痛，下列哪项是错误的 A、多为单侧发病 B、可有“扳机点”存在 C、疼痛呈阵发性、刀割样剧痛 D、神经系统检查往往有阳性体征 E、疼痛分布于三叉神经分布区域内 4、三叉神经痛患者在疼痛发作时上颌的痛性抽搐不包括 A、痛区潮红 B、眼结膜充血 C、出汗流涎 D、流泪 E、患侧鼻腔黏液减少 5、以下关于引起局限性的麻木、感觉障碍最佳的选项是 A、维生素B1缺乏 B、神经官能症 C、三叉神经炎 D、手术引起 E、以上均是 6、以下关于舌咽神经的说法错误的是 A、多见于男性 B、疼痛性质与三叉神经痛相似 C、可发生在外耳道 D、可发生在下唇 E、疼痛常因吞咽、讲话而引起 7、下列不是舌咽神经痛常见部位是 A、咽后壁 B、舌根 C、软腭

D、下唇 E、咽部 8、三叉神经感觉功能检查时痛觉与温度觉均丧失而触觉存在，则可能 A、腭后神经损害 B、蝶腭神经损害 C、上颌神经 D、脊束核损害 E、运动支损害 9、下列属于三叉神经功能检查的是 A、感觉功能 B、角膜反射 C、腭反射 D、运动功能 E、以上均是 10、以下不是“扳机点”在下颌支的部位的是 A、颏孔 B、下唇 C、上颌结节 D、耳屏部 E、颊黏膜 11、下列不是“扳机点”在上颌支的部位的是 A、眶下孔 B、下眼睑 C、鼻唇沟 D、颞部 E、鼻孔下方 12、下列不是“扳机点”在眼支的部位的是 A、眶上孔 B、鼻翼 C、上眼睑 D、眉 E、前额 13、三叉神经功能检查项目中不包括 A、三叉神经分布区皮肤与黏膜的触、温、痛觉 B、角膜反射 C、腭反射 D、希尔默试验 E、咀嚼肌运动功能检查 14、针刺疗法治疗三叉神经痛时每次通电时间为 A、5～15分钟 B、10～20分钟 C、15～25分钟

中医如何治疗白塞氏病

中医如何治疗白塞氏病白塞氏病多发生在舌部、口底、颊部、软硬腭、前庭沟、上下唇内侧等处。十分疼痛，特别是遇酸、咸、辣的食物时，疼痛更加厉害，以致美味佳肴都不愿品尝。如何治疗白塞氏病是很多患者想知道的，中医治疗白塞氏病效果如何呢?中医治疗白塞氏病主要是清热解毒、调和阴阳、健脾除湿，通过调理体质治疗白塞氏病。 1、脾虚型主证：体质消瘦气短懒言、食谷不化、纳少、便溏，口舌生疮或外阴溃疡，或眼部红肿、溃烂，溃烂处久不敛口，患处色淡而呈平塌凹陷状，伴有低热，倦怠乏力，头重头昏，脘腹满闷，不思饮食，神情恍惚迷乱，舌体胖大，舌质淡红，苔白或腻，脉沉濡或弦滑。辩证：脾虚湿盛，桑感毒邪。治法：健脾除湿解毒。方药：补中益气汤加减。黄芪、党参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、山药、茯苓、连翘、炙甘草。 2、肝肾阳虚型主证：口腔、外阴部长期溃疡，溃烂灼痛，局部色暗红，反复发作，双眼发红，畏光羞明，视力减退，下肢出现红斑结节，头晕目眩，午后低热，五心烦热，神情恍惚，失眠多梦，口干口苦，小便短赤，大便秘结，舌质红绛，或光红无苔，脉弦细数。辩证：肝肾阳虚，湿热内蕴。治法：滋补肝肾，清热除湿。方药：解毒养阴场加减或六味地黄汤加减。生地黄、丹皮、山药、茯苓、泽泻、山豆根、板蓝根、女贞子、旱莲草、连翘。 3、湿热型主证：口腔溃疡及服部疾患已愈，唯阴部有数块大小不等的溃疡，表面颜色暗淡，有少量脓性分泌物，外阴红肿疼痛，行走困难，咽干、口苦。常伴有低热

心烦，或见脘腹痞满，不思饮食，或饥而不欲食，渴欲冷饮，干呕欲吐，口臭，小便短赤，大便秘结，舌体胖、质微红，苔白，脉沉迟。辩证：湿热下蕴蒸，外感毒邪。治法：除湿清热解毒。方药：龙胆泻肝汤合泻黄散加减。龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、木通、车前子、石膏、生地、当归、甘草、板蓝根、蒲公英。或者清胃散加减。当归、黄连、生地、丹皮、升麻、土茯苓、黄芩、生石膏、薏苡仁、甘草。温馨提示：白塞氏病患者要保持皮肤的清洁，不能穿纤维类的内衣，要穿质量优良的棉线内衣。内衣也要经常用热水烫洗，以防止病菌的滋生。女性在月经的期间，要用性能好的卫生巾，以防止溃疡的伤口扩大。原文链接：https://www.360docs.net/doc/f3594812.html,/bssb/2013/1225/151132.html

白塞氏病常见的并发症有哪些

白塞氏病常见的并发症有哪些 *导读：白塞氏病是很容易复发并累及患者身体的其他健康的组织与系统，如果不及时的接受规范的治疗很可能会危及患者的生…… 白塞氏病是很容易复发并累及患者身体的其他健康的组织与系统，如果不及时的接受规范的治疗很可能会危及患者的生命。若患者并未在发病初期及时的发现该病，知道白塞氏病常见的并发症状对于病人掌握自己的病情程度有很大的意义。一、呼吸系统：白塞氏病累及呼吸系统时的，患者会出现血管病变性咳嗽以及肺间质纤维化等症状。在对患者进行肺部X线检查时，则会有阴影显现，这是白塞氏病常见的并发症状中较为突出的。二、心血管系统：该病累及患者的心血管系统时，将导致患者的心脏扩大，甚至出现心肌炎等。同时患者的动、静脉血管也会随之发生病变，而出现血管性梗塞或动脉瘤等，最终导致患者身体的各个部位出现病变症状。三、消化系统：白塞氏病累及患者的消化系统时，会导致患者的消化系统的功能出现病变性紊乱。主要的症状表现是发生非特异性的消化道溃疡或出血、腹痛、腹泻。甚至黑便等较为严重的症状。四、关节：当白塞氏病累及患者的关节时，尤其是一些大的

关节处就会出现关节疼痛，少数严重的患者还会出现有红肿。但是该症状并不具有明显的游走性，可是患者仍要注意其却具有较大的复发性。五、神经系统：一把脉情况下，当白塞氏病累及患者的中枢神经系统时，就会使患者有器质性精神错乱综合症以及脑膜脑炎综合症等出现。早期后只是表现为轻微的头痛和记忆力衰退，病情严重时，就出现有语言障碍，甚至偏瘫等，严重的还会导致呼吸麻痹，危及患者生命。白塞氏病的发病率是比较高的，很多人患上了白塞氏病后没有及时进行治疗。如果大家出现有以上白塞氏病常见的并发症状中的一点或者几点，请及时的到相关医院做规范的诊治，以免使病情进一步恶化导致更为严重的疾病。