白塞氏病

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白塞氏病

白塞氏病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。

目录

1疾病简介

2疾病分类

3发病原因

4发病机制

5病理生理

6临床表现

7诊断鉴别

17.1 辅助检查

17.2 疾病诊断

17.3 鉴别诊断

8疾病治疗

9疾病预后

1疾病简介

白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

2疾病分类

本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。

3发病原因

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。

4发病机制

目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。

5病理生理

在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织,对自身组织器官造成免疫损伤,导致器官出现炎症和功能损害。

6临床表现

1.[2]好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

3.生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

4.眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现:还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩“,还有的病人下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆大小到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应“阳性。

6.关节病变:不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

7.消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8.血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

9.神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

10.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

7诊断鉴别

诊断需到风湿免疫科进行专科检查,包括医生的体格检查、抽血化验及其它一些辅助检查。

辅助检查

检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C-反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。

疾病诊断

白塞氏病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

鉴别诊断

白塞氏病需要与其它许多疾病进行鉴别,包括:

(1)其它原因导致的口腔溃疡:一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别;

(2)其它原因导致的虹膜炎:如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别;

(3)脊柱关节炎:脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的白塞病进行鉴别;

(4)其它原因导致的消化道溃疡如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞病进行鉴别;

(5)系统性红斑狼疮:本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别;

(6)大动脉炎:常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别;

(7)急性脑血管病:如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经

精神症状的白塞病进行鉴别;

(8)结核感染:常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别;

(9)病毒感染:如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。

8疾病治疗

白塞氏病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。

9疾病预后

不同表现的白塞氏病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。

10疾病预防

目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

11疾病护理

平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物,保持良好的心态,

勿“着急上火”,避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。

白塞病的诊断要点和诊断标准

白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征,是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病,口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位,也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点: 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原,其在白塞病患者中阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准

白塞病的治疗方案以及原则介绍

白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读:白塞病是一种非常常见的疾病,主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病,起发病后主要体现症状为:口腔溃疡,眼炎等症状居多,白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病,主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病,起发病后主要体现症状为:口腔溃疡,眼炎等症状居多,白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意,在生活方面要有规律,注意自身卫生习惯,避免长期加班等,那么,白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢? 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷:选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液:鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩:区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗:重症病例卧床休息,保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁,避免刺激性食物。

*3、局部用药:①口腔溃疡:龙胆紫或锡类散等,如四环素250mg(1片)溶于水中,含漱2 分钟后咽下;0.02%~0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡:抗生素软膏,如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药;1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎:皮质类固醇激素软膏,如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药:主要用于发热、关节炎、结节红斑,如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素:应用指征:①严重的眼部病变;②伴有中枢神经病变急性发作;③全身中毒症状严重、高热;④大动脉炎; ⑤严重口腔、外阴溃疡,关节症状;方法:泼尼松30~60mg/d,神经白塞病为60~100mg/d,病情控制后减量,用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂:糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用,如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱:对有关节病变及结节性红斑者可能有效,有时对口腔溃疡者也有一定疗效;②环磷酰胺或甲氨蝶呤:静脉滴注;③苯丁酸氮芥:50~100mg/d口服,病情缓解后递减至2~4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂:用于合并血栓病变,如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

白塞氏病临床表现有哪些

白塞氏病临床表现有哪些 白塞氏病又称为“白塞氏病综合症”或简称为“白塞病”。是一种以细小血管炎为病理基础的,反复发作的,以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部眼部病变为主要临床症状的综合征,白塞氏病临床表现如下: 1.反复口腔溃疡:患者发病初期为小结节,很快形成溃疡,溃疡大小 深浅不一,呈浅黄色坏死的基底,周围红晕,边界清楚,可单独或成批出现,好发于唇、牙龈、颊粘膜和舌,严重者可累及扁桃体、咽喉甚至消化道,自觉疼痛,影响进食甚至是饮水。 2.外阴生殖器溃疡:外阴生殖溃疡的外观以及发病过程与口腔溃疡相 似,男性好发于阴囊、阴茎或者尿道,女性常出现大、小阴唇、阴道或者子宫颈部。其他如阴股皱壁、肛门、会阴也会发生溃疡。痛性溃疡可导致患者行走困难。 3.眼部表现:眼部病变常在发病时出现,但也能在最初几年内发生病变, 按解剖部位可分眼球前段病变(虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎以及角膜炎以及角膜溃疡)眼球后段病变(葡萄膜炎、玻璃体病变、视乳头炎甚至视神经萎缩)。眼球后段病变损害可导致并发白内障或者青光眼以及视神经萎缩而出现失明和完全失明。 4.皮肤表现:皮肤病变损害呈多形性,反复出现,可出现结节性红斑样 皮疹、多形性环状红斑皮疹、痤疮样丘疹和丘疹脓疱样、疖、毛囊炎等,针刺反应结果多呈阳性。 5.关节病变临床症状表现:四肢大小关节和腰骶关节均可受累,以四肢大关节多见尤其膝关节,表现有疼痛或者酸痛以及晨僵。 6.血管病变表现:可出现周围深或浅静脉血栓形成,罕见有肺栓塞,动脉受累极少,若发病可表现为主动脉炎或周围动脉瘤以及动脉血栓形成。 7.消化道表现:消化道病变损害以消化道溃疡最为常见,严重的患者可出现回盲部至上行结肠出现出血以及穿孔症状。

白塞病的基本概念

白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国,与古丝绸之路地域巧合,故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率:土耳其为420/10万,日本为13.6/10万,美国为6.6/10万,我国黑龙江为0.11%,宁夏回族自治区为0.12%,但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国,白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因,失明致残率较高;另一些患者消化道溃疡发生率较高,不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢,主要以口腔溃疡为首发症状,除生殖器溃疡和眼色素膜炎外,还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一,出现首发症状至符合诊断标准,往往延迟6~7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查,诊断依靠临床症状。分类标准繁多,患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准,包括:(1)反复口腔溃疡;(2)外生殖器溃疡;(3)眼部病变;(4)皮肤损害;(5)皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南,部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则:1.仅有皮肤黏膜受累,可局部用药;2.眼部病变尤其是后(全)葡萄球膜炎,视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和(或)全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂;3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和(或)免疫抑制剂,可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变

白塞氏病

白塞氏病 白塞氏病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。 目录 1疾病简介 2疾病分类 3发病原因 4发病机制 5病理生理 6临床表现 7诊断鉴别 17.1 辅助检查 17.2 疾病诊断 17.3 鉴别诊断 8疾病治疗 9疾病预后 1疾病简介 白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

2疾病分类 本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。 3发病原因 目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。 4发病机制 目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。 5病理生理 在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织,对自身组织器官造成免疫损伤,导致器官出现炎症和功能损害。 6临床表现 1.[2]好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

白塞氏综合症

中文名称:白塞综合征 英文名称:Behcet syndrome(丝绸之路病) 定义:以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与HLA-B51强关联, 感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。 应用学科:免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);感染 免疫(三级学科) 白塞为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴 部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统 多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚 不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性 回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。 基本概述:本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。 诊断方法:尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三联征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。 附:Bchcet综合征诊断标准 诊断条件判断标准 主要症状:完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者 1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征 2.皮肤症状疑似型:临床经过中出现2大主征 (1)结节样红斑样皮疹仅有可能者:反复出现1大主征 (2)皮下血栓性静脉炎 (3)毛囊样痤疮样皮疹 (4)皮肤针刺试验阳性 3. 眼症状 (1)虹膜睫状体炎 (2)视网膜脉络膜炎 (3)前两者的继发病变 4.外阴病变 (1)男性阴囊阿佛他溃疡

神经白塞氏病的磁共振表现一例报告

积物形态为膜性胞浆体,与苷露糖沉积症不难鉴别。对疑难病人,酶学检查可最后确诊。 (本文图1~6见插页图第51页) 参考文献 1施惠平,郭玉凤,张为民,等.新生儿粘脂质储积症 型一例.中华儿科杂志,1989,27:239. 2施惠平,郭玉凤,罗会元,等.粘脂贮积症 型的实验及产前诊断.中华儿科杂志,1987,25:132. 3H indm en J,Co tlier E.Gluco sidases in no rm al hum an leukocytes and abno rm alities in G M12gangli o sido sis.C lin Chem,1972,18:971.4O ckerm an PA.A generalized sto rage diso rder resem bling H urler′s syndrom e.L ancet,1967,2:239. 5Cooper A,H atton CE,T ho rnleg,et al.Α2andΒ2M anno si2 do ses.J Inherit M etab D is,1990,13:538. 6Kaw ai H,N ish ino H,N ish idn Y,et al.Skeletal m uscle patho logy of m anno sido sis in two siblings w ith spastic paralegia,A cta N europatho l,1985,68:201. 7L evade T,Graber D,F lurin V,et al.H um anΒ2m anno si2 dase deficiency associated w ith peri phearl neuropathy. A nn N euro l,1994,35:116. (收稿:1995211219 修回:1996205202) (本文编辑:陈秀华) 神经白塞氏病的磁共振表现一例报告 程敬君 朱 克 患者女,46岁,干部,因右侧肢体无力4年入院。入院前22年起出现口腔粘膜溃疡,反复发作。13年前相继出现外阴部溃疡,视物模糊,诊为色素膜炎。4年前,发热后出现头痛,为双颞枕部胀痛及右侧肢体无力,行走困难,伴有饮水呛咳。发病6天后做脑M R I,见左大脑脚肿胀,左丘脑、中脑和桥脑片状T2高信号,左桥脑点状T1低信号。用激素治疗好转,并于发病20天后复查脑M R I,见大脑脚已无明显肿胀,左桥脑、中脑、丘脑片状T2高信号较前略减少。1年前做脑M R I见左侧中脑、桥脑T2高信号较前更为缩小。2个月前自觉右侧肢体无力加重,做脑M R I检查,发现胼胝体、扣带回显示T2高信号。而入院时脑M R I仅显示左大脑脚萎缩,中脑及桥脑仅见少许点状T2高信号。 神经系统查体:无失语,思维、记忆力、计算力正常。下颌反射亢进,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌张力高,呈折刀样,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级,四肢腱反射亢进,可引出踝阵挛,双侧病理反射均呈阳性。血常规、肝功、肾功、血电解质、血免疫复合物均正常。抗核抗体阴性。腰穿脑脊液无色透明,压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常。蛋白定性阳性,IgA、IgG、Ig M均正常。 讨论:白塞氏病是一种以缓解、复发为特征的疾病,1937年由Behcet提出。当累及中枢神经系统时称神经白塞氏病。神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。其神经病理特征为血管 作者单位:100853北京解放军总医院神经内科周围炎性细胞浸润,软化坏死,脱髓鞘及胶质增生,这种血管病变常为非特异的炎性改变,而静脉系统受累则是其主要特征。其大多经过缓慢,少数发生较急。神经白塞氏病发生率为4%~49%,5%为本病的首发症状。 典型的神经白塞氏病的脑M R I表现为病灶处T2高信号,T1正常或低信号。异常信号常见于脑干和间脑,灰质、白质均可受累。在急性期常呈片状T2高信号,并有明显的增强效应。用激素治疗症状缓解后,片状T2高信号缩小,增强效应消失。E rdem认为,这种片状的T2高信号是由于水肿所致,而明显的强化效应说明血脑屏障在炎性反应过程受损。A lkaw i将神经白塞氏病按其头颅M R I表现分为三个阶段:①急性期:常发生于大脑中心结构、大脑脚及桥基底部散在的T2高信号;②恢复期:T2高信号缩小,但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在,偶可发现小血肿T1、T2低信号; ③慢性期:后颅窝结构萎缩,信号变低,可能是由于血铁质的沉积。本例在4年的病程中共做了5次头颅M R I,从发病初期左侧中脑、桥脑及丘脑的片状T2高信号到4年后仅存的中脑、桥脑点状T2高信号及左大脑脚萎缩,则证实了这一演变过程,并与A lkaw i的分期特征基本一致。值得一提的是在病程中出现了扣带回、胼胝体的异常T2高信号,且在50天后异常信号消失,这尚未见文献报道。 (收稿:1995211212 修回:1996203220) (本文编辑:陈秀华) ? 2 8 2 ?Ch in J N euro l,O ctober1996,V o l29,N o. 5 ? 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.

白塞病的诊断和治疗指南

白塞病的诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病(BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡:几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,边缘清晰,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红云,大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡:约75%的患者出现生殖器溃疡,病变和口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧烈,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎:约50%的患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎,可伴有或不伴有前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎,可影响视力。 2.4 皮肤病变:皮损发生率高,可达80-98%,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤(针刺)后的炎性反应。 2.5 神经系统损害:又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率为5—50%,少数(5%)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害:又称肠白塞病,发病率为10-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害:本病的基本损害为血管炎,全身大小血管均可受累,约10-20患者合并大中血管炎,是致残致死的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死;肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2.9 其他:半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强制性关节炎相似表现。 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但教具特异性。妊娠可致多数患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。

白塞氏病常见的并发症有哪些

白塞氏病常见的并发症有哪些 *导读:白塞氏病是很容易复发并累及患者身体的其他健康 的组织与系统,如果不及时的接受规范的治疗很可能会危及患者的生…… 白塞氏病是很容易复发并累及患者身体的其他健康的组织 与系统,如果不及时的接受规范的治疗很可能会危及患者的生命。若患者并未在发病初期及时的发现该病,知道白塞氏病常见的并发症状对于病人掌握自己的病情程度有很大的意义。 一、呼吸系统:白塞氏病累及呼吸系统时的,患者会出现血管病变性咳嗽以及肺间质纤维化等症状。在对患者进行肺部X线检查时,则会有阴影显现,这是白塞氏病常见的并发症状中较为突出的。 二、心血管系统:该病累及患者的心血管系统时,将导致患者的心脏扩大,甚至出现心肌炎等。同时患者的动、静脉血管也会随之发生病变,而出现血管性梗塞或动脉瘤等,最终导致患者身体的各个部位出现病变症状。 三、消化系统:白塞氏病累及患者的消化系统时,会导致患者的消化系统的功能出现病变性紊乱。主要的症状表现是发生非特异性的消化道溃疡或出血、腹痛、腹泻。甚至黑便等较为严重的症状。 四、关节:当白塞氏病累及患者的关节时,尤其是一些大的

关节处就会出现关节疼痛,少数严重的患者还会出现有红肿。但是该症状并不具有明显的游走性,可是患者仍要注意其却具有较大的复发性。 五、神经系统:一把脉情况下,当白塞氏病累及患者的中枢神经系统时,就会使患者有器质性精神错乱综合症以及脑膜脑炎综合症等出现。早期后只是表现为轻微的头痛和记忆力衰退,病情严重时,就出现有语言障碍,甚至偏瘫等,严重的还会导致呼吸麻痹,危及患者生命。 白塞氏病的发病率是比较高的,很多人患上了白塞氏病后没有及时进行治疗。如果大家出现有以上白塞氏病常见的并发症状中的一点或者几点,请及时的到相关医院做规范的诊治,以免使病情进一步恶化导致更为严重的疾病。

治疗白塞氏综合征方法

一、口腔溃疡是白塞氏病的主要症状白塞氏病是一种免疫性功能紊乱性疾病,主要是由精神压力过大导致的内分泌失调以及生活质量不好导致的感染等因素引发的,属于一种比较常见的慢性疾病。它的临床表现为口腔、生殖器溃疡;局部皮肤出现红疹;消化道(如食道、肠等)溃疡;出现关节肿瘤;身体发热等。 二、白塞氏病严重吗,能治好吗? 许多患者由于对白塞氏病不了解,所以当被断诊为白塞氏病,不免出现恐慌,使病情加重。白塞氏病是一种免疫性系统疾病,由于内部和外部的因素致使人体免疫功能出现缺陷而导致的。如果能够及早确诊,得到有效治疗的话,恢复人体免疫力,消除体内的病菌,是能够治好的。但是由于白塞氏病与口腔溃疡部分的相似性,导致很多人认为是简单的口腔溃疡,从而延误治疗,导致病情加重,引起呼吸系统、心血管系统等病变,到时,后果将不堪设想。 在生活中,养成良好的行为习惯,不熬夜,加强锻炼,

合理膳食,科学的护理措施非常有益于白塞氏病的治疗。 白塞氏病的治疗方法有很多,下面我来介绍几种,中医治疗依照不同的症状类型,分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等方法治疗该疾病,结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作,而且可以调节免疫功能。还有药物治疗该病有病灶小、病位浅的特点,临床实践证明,中药外用及内服治疗白塞氏病,能有效地缓解溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度,对于控制病情有很大的帮助。最普通的就是一般治疗除了药物治疗外,平时要注意保护口腔卫生,多吃一些新鲜的水果和蔬菜,保持大便的通畅,禁忌辛辣刺激性的食物。要注意休息,避免劳累过度。 1在日常生活中,白塞氏病患者不宜吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒

神经白塞病1例报告

神经白塞病1例报告 (作者:___________单位: ___________邮编: ___________) 【关键词】神经白塞病 1 临床资料 患者,男性,31岁,反复出现口腔、阴囊痛性溃疡10 年。右眼视物扭曲,复视,反复发作7 年,右侧肢体活动不灵1年,加重1周于2007年5月27日入院。患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1 周后发现外生殖器痛性溃疡。1~2 周可自愈,上述症状反复发作,未系统治疗。2000年4月患者突然出现右眼视物扭曲,变形,在外院眼科就诊,诊断为“葡萄膜炎”,用激素治疗好转,但眼部症状反复发作。于2006年5月患者因发热后出现右侧肢体活动不灵行头部MRI示左侧基底节、侧脑室旁见小片状长T2信号。查体:生命体征正常,面部可见痤疮,生殖器未见溃疡。心、肺、腹查体未见异常。神经系统检查:神清,言语流利,高级神经功能检查正常,颅神经未见异常,右侧上、下肢肌力IV级,右侧肌张力稍高,四肢腱反射均活跃,右侧强于左侧。双掌颌反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均(+),无脑膜刺激征。辅助检查:RF(-),ASO(-),ESR20 mmP/L h,ANA抗体、ds-DNA、ENA多肽抗体、ANCA

无异常。脑脊液(CSF):蛋白0.56 gP/L ,总细胞数8个,淋巴细胞3个。墨汁染色、抗酸染色阴性。诱发电位:脑干诱发电位(BAEP)未见异常,视觉诱发电位(VEP)右侧视交叉后异常。予甲基强的松龙500 mg /d,5 天,后改强的松口服,逐渐减量。患者神经系统症状缓解后停药。 2 讨论 白塞氏病是以细小血管炎为基本病变的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。主要表现为口、眼、外生殖器、皮肤溃疡。白塞病神经系统受累仅占8%~10% ,但病情严重,危害很大。脑实质、脑脊膜、脑神经和脊神经均可受累,中枢神经受累多于周围神经[1]。1990 年国际白塞病小组制定的诊断标准[2] :反复发作的口腔溃疡(每年至少发作3次)加上以下条件中的任何 2 项(1)反复发作的生殖器溃疡;(2)眼部损害;(3)皮肤损害;(4)针刺反应阳性。当侵犯神经系统时称神经白塞病,其临床表现复杂多样,反复出现神经系统症状,有复发、缓解的病程,加之在不同时期有多部位受累,神经白塞病多为急性、亚急性起病,呈缓解复发或持续进展的病程,神经系统损害病灶多且分散,同一患者不同时期可有神经系统多部位受累[3] ,易被误诊和漏诊。实验室检查CRP、ESR等改变并无特异性。辅助检查中MRI 的敏感性高达96% ,病灶多位于脑干、基底节、大脑半球白质、内囊、丘脑和脊髓。典型表现为急性期T2加权像呈高信号,T 1 加权像正常或低信号,并有明显的增强效应(可为圆形、线形、新月形、不规则形);恢复期或慢性期病灶减少或消失,可出现小脑、脑干等脑

白塞病经历与治疗措施.doc88 (1)

白塞病经历与治疗措施 2009年5月左小腿前面出现红肿的大疙瘩,疙瘩上面热乎乎的,特疼痛,四处求医,反复用抗生素治疗,反复发作,难以彻底治愈,有的大夫说丹毒,有的大夫说骨膜炎,也有的大夫说蜂窝组织炎等,苦心治疗无果,心里彷徨,难道遇到了啥不治的怪病?在明眼人的指点下,走进了北京协和医院,中国免疫科顶级专家赵岩接待了我,经过一个礼拜的血液化验,以及各种医疗测试,最后确疹—白塞氏病。 确疹以后就开始用药,激素加免抑制剂,用药三个月后,感觉病情有所控制,第一次开的药基本吃完了,就没太重视,随便吃药了。没想到三个月后,病又复发了,又到协和买药吃,但是随后,病情并没有得到有效地控制,出现了,眼睛干涩,眼睛疼,视力下降,(眼睛白塞)到当地医院眼科治疗,出现了结膜炎,眼底出血,飞蚊症,中浆眼,有青光眼的兆头,后期不治疗,将会出现视网膜脱落等严重失明的情况。让我心里好害怕,没有双眼如何让我生活??! 治疗白塞的药吃着,治疗眼睛的药也吃着,病情依然没有罢休,继续发展,那时正好是秋天,天气有点凉,我的肠胃经常不舒服,恶心,肚子蹦蹦胀,大便三天才一次,肚子经常疼,又大量买的治疗肠胃的药(胃肠白塞的表象)。随后时不时的口腔也溃疡,下阴也出现红疙瘩(白塞造成毛囊炎),特别疼痛。腿也不听使唤,走路不稳,感觉脑袋有问题了,病重的时候,腰疼,关节疼,四肢软弱无力,行走困难,有时身上出现鸡蛋大的疙瘩,红肿疼痛(白塞结节)无名低烧;类似癌症后期的疼痛,真的让我很绝望,关键还有一个重症,那就是心脏,每天跳的我难受,夜不睡觉,心烦意乱,精神都快崩溃了;最后,没法住进了我们当地最好的医院,十六天后出院,好了很多,但是好多症状病没有彻底治愈,大夫没有招了。回家慢慢养吧,出院时,我从大夫眼神里没有看到希望,我心凉了。也许这就是我生命最后的反复挣扎吗?回想起来这几年来反复东奔西跑治病,几十万元打水漂了,家里人为我受累,我堂堂七尺汉子,心里很难受;中国最好的北京同仁堂的中药,我也煎熬吃了半年多,效果不佳,花钱不少;中国最好的免疫科北京协和我也去了,也没有彻底治疗。当地的最好的中医院、西医治疗我都看了,不理想。看来天要真塌了,看来真的没办法了!!我不甘心就这样!中医排斥西医,西医排斥中医,我开始了自己的看书,拜师的学习,自己吃药治疗艰难历程;最后我成功了!!我好了,哈哈,我找的了治疗白塞的措施方法和药物。呵呵。。。。白塞---我不怕你了!(措施待续) 我思前想后,很想把我的治病经历和技巧,推荐给大家。但是最后我放弃了,因为自己文采不够,治病不是小事情,关系到以后病情的发展,我又不是专业人士,怕哪里有说不清楚的地方,耽误了大家病情。白塞,属于疑难杂症,有属于罕见病,多少名医被她玷污,治疗这病,确实需要意志和终生的保养,不是一朝一夕就能把病治好,而且好多病友抱着侥幸的心态;没有耐性治疗;‘我的病轻。。。我的病你和你不一样。。。;我的病吃几天药就好了。。;好多病友满不在乎,疼了就吃药,好点,就喝酒;病人的治疗心态,成为治疗白塞最大障碍,不是简单的医生用药,就能把病治不好,需要自己在生活中很好的保养,才能保保证病少发作,不发作;一个人要改变自己的生活方式治病保养,这是很难的! 白塞病初期:一个或简单几个症状,不影响正常生活,如:轻微口腔溃疡,结节,下阴溃烂,无名状发烧,眼睛不适,干涩,疼,炎症,等,这个时候,是治疗,控制的最佳时期,身体健壮,恢复得快,身体对激素和免疫制剂的副作用比较耐受,没有太大的敏感。 白塞中期:对白塞病有了基本的了解,西药中药都吃过了,医院去的也不少了。钱也花了不少,病情反反复复多年,病情不断加重,症状不断加多,心里对病情未来看不到希望,就是一个心态,维持!这时候的白塞,是治疗的第二个最佳时期,中药调整好身体,再次用激素和免疫制剂。 白塞后期:发病多年,身心疲惫,病痛不堪,症状比较多,心脏问题,脑血管问题,肝肾问题,身体多处感觉不好。就是已经被病情折磨的成一块‘朽木‘,看那样子是’块料‘。走进了用药不用药的纠结区。用药,你耐不住药的副作用,不用药你病痛难忍,这时候的医生对你不抱希望。你只是他的一个实验品。及时治疗好,多数有器质性病变的后遗症。 治病误区:白塞治疗,最基本的用药,就是激素和免疫制剂,国家医用大纲,有些大夫只是对你的某些症状加点药。中药也是必须吃的。没有哪一种西药或者中药能单独治好病不复发的。得了这种病的人,不要做梦,一吃药就会好的。

关注白塞病的诊治现状

关注白塞病的诊治现状 白塞病(Behget'sdisease)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征,然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或肾脏等系统损害为首发或主要表现,病情错综复杂。 近70多年以来其诊断标准不断进行着更新,2013年国际白塞病研究组(ISGBD)发布了最新的白塞病国际标准(JCBD)。2008年EULAR提出的白塞病治疗建议,越来越多关于白塞病的文献报道,对临床规范白塞病的诊疗提供了重要依据。尽管如此,白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和难点,需要进一步予以关注和深入研究。白塞病归类于“多血管血管炎”及其临床表现的异质性 白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地” 白塞病在世界各地均有报道,主要见于丝绸之路地域如中东、远东和地中海地区国家。我国的发病率约14/10万,目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料,可能实际患病率更高。 自Zeek于1952年首次对血管炎进行分类后,半个多世纪先后发表了多种血管炎的分类方案,包括1990年ACR和1994年教堂山共识会议(CHCC)对血管炎的分类。

由于白塞病可引起任何大小和类型血管的血管炎,临床表现存在高度异质性,虽然以往更新的分类标准中不断增加血管炎的种类,但是白塞病仍一直难以归类于其中。 2012年CHCC提出了系统性血管炎的新分类标准,不仅对部分血管炎进行了更名,还增加了“多血管血管炎”“单脏器血管炎”“系统性疾病相关性血管炎”和“可能病因相关血管炎”类别,白塞病被归类于“多血管血管炎”,首次在系统性血管炎分类中占据了“一席之地”。白塞病临床表现的异质性 白塞病可同时或相继出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征,在同一个体可呈现多种皮肤损害表现,以内脏系统受累为主要表现者预后差。患者首诊于不同的临床科室,包括眼科、口腔科、皮肤科、风湿科、消化科、呼吸科、心血管科等。 年轻男性患者的病情常较老年患者和女性患者更严重。严重眼炎如葡萄膜炎和视网膜血管炎的反复发作,导致眼的结构性改变引起失明,且视网膜血管炎预示着存在严重的系统性病变。 1/3的白塞病患者有下肢表浅和(或)深静脉血栓性静脉炎,偶见上腔或下腔静脉的血栓形成和布卡综合征;Saadoun 等对820例白塞病患者中101例(12.3%)有动脉受累者的分析显示,主要涉及主动脉、股动脉和肺动脉,表现为动脉

口腔白塞氏病

口腔白塞氏病 定义 白塞氏病,也叫口、眼、生殖器、皮肤四联征。中医称之为"孤惑病"。白塞病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位,病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位,病情一般较重。临床表现多样,其预后与受累脏器有关。 症状 一、口腔 口腔溃疡:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡好发于舌,唇,颊,口底,数目不等,大小不一,呈园或椭圆型,表面有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,轻时可以在7-14天自愈,重者则持续不愈;轻时中间有间歇期,间歇时间有长有短,重者则无间歇期,溃疡此起彼伏。严重者还可患口腔癌。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。严重者还可患口腔癌。 二、生殖器 主要是外生殖器溃疡,溃疡可见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,但因该处易受感染和摩擦,愈合较慢,疼痛剧烈.溃疡亦可发生在阴道.子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起男性附睾炎,有局部淋巴结肿大.也有不少在阴部起红疹.水肿.潮湿流黄水或污秽.瘙痒兼疼痛,表现各异.有不少患者不知此是白塞氏病,不是到粘膜病科综合治疗,而是分开到多个科室治疗,结果疗效不好。 三、皮肤 主要表现为反复发作的结节性红斑。面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺样反应。最常见的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多见.再就是患者肌内注射后,该处可出现红肿和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。 四、眼睛 病变可分为眼球,前段病变和后段病变。前段病变主要是虹膜结状体炎,前房积脓,结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎。视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性,眼球萎缩.开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变.眼球部病损由于反复发作,造成视力逐渐减退,甚至导致失明.眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重.我们在临床中发现一位23岁的男性青年就诊时左眲已失明,右眼因就诊及时已保住视力,但与正常视力相比也有差距。 除以上症状外,还可出现以下症状: 一是关节病.主要累积大关节,与风湿性关节炎相似,有疼痛红热. 二是:心血管系统.表现为:在静脉主要是静脉炎和静脉全栓.闭塞;在动脉主要是动脉炎.动脉狭窄.闭合和动脉瘤,常因动脉瘤破裂引起严重出血而导致死亡;在心脏主要是心肌炎,心包病变,心肌梗死,心瓣膜脱垂. 三是:消化系统病.主要是发热,腹痛,恶心,呕吐及消化道出血. 四是:神经系统病.主要是脑膜炎.脑干,器质性精神错乱综合怔. 五是呼吸系统.主要是发热,胸痛.咳嗽,咳血. 但以上症状为少见.最多见的是口腔和生殖器并发症. 病因 发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关 链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血

白塞病

第八章白塞氏综合征肾损害 一、概述、 白塞病(Behcet's disease)是一种以细小血管炎为基本病变,以粘膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病。白塞病在亚洲国家发病率高,我国较常见,青壮年多发,男性较女性患者病情严重。病因和发病机理目前不清,可能与以下因素有关:(1)、遗传,在高发区,患者体表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。(2)、感染,与病毒,溶血性链球菌及结核等感染可能有关;(3)、免疫失调,受累血管壁有IgM、C3补体成分沉着,有循环免疫复合物升高,血清可有抗人粘膜抗体,提示本病与免疫失调有关。 病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管。 临床以复发性口粘膜溃疡(图8-1)、阴部(阴囊、龟头、阴唇、阴道等)溃疡(图8-2)及眼内炎症(葡萄膜炎,视网膜血管炎)(图8-3)为特征,故简称眼、口、生殖器三联症。其中以口腔粘膜溃疡最多见(97%),阴部溃疡次之(83%),除此特征性三联症之外,并有溃疡性结肠炎,菜特尔(Reiter)综合征、斯—约(Stevens—Johnson)综合征或强直性脊柱炎则称为白塞综合征。 二、诊断思路 (一)病史要点 1、口腔溃疡,周期性反复发作,每次持续1-2周自行愈合。 2、阴部溃疡,见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜、宫颈、肛周等。男性疼痛明显。 3、眼,多在口腔溃疡出现数年后发生眼病 4、皮肤,多见皮疹,依次为位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎,位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹 5、关节炎、非对称性大关节炎,可有红肿热痛。 6、系统表现,中枢神经受累提示病情严重。可出现脑膜脑炎、偏瘫、颅压增高、或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状,治疗不及时死亡率高,全消化道均可发生溃疡,以回盲部多见,严重者穿孔、出血,少数病人可出现大血管炎,引起血栓或血管病、心内膜炎、心包炎等,肺也可累及。 7、肾脏:以往认为白塞病发生肾损害很少见,近10年来发现白塞综合征并发肾损害者较多。肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或)血尿。部分病人出现肾病综合征,大量蛋白尿,多见于淀粉肾。如为新月体肾炎则肾功能进行性恶化,短期内出现尿毒症。本病为血管炎,在病程中易发生动脉拴塞或血栓性静脉炎,出现相应的症状和体征。白塞综合征并发间质性肾炎较少见,一般在肾活检病理上发现,很少有临床表现,偶有发生远端肾小管性酸中毒。 (二)查体要点 可有口腔溃疡、阴部溃疡、眼病(前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎)、皮疹、关节红肿。 (三)辅助检查 1、针刺试验阳性(无菌针刺后24-48小时出现局部脓性小疤,绕以红晕),对本病诊断有特异性。 2、尿液检查肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或)血尿。 3、肾组织病理检查

白塞病早期症状及治疗方法

白塞病早期症状及治疗方法 导读:我根据大家的需要整理了一份关于《白塞病早期症状及治疗方法》的内容,具体内容:白塞氏病也称为白塞病,白塞病是常见的内科疾病,很多人对于此病并不是很了解,那么白塞病的病因有哪些?接下来我带大家了解一下吧。白塞病早期症状患上白塞病,患者全身各系统都会... 白塞氏病也称为白塞病,白塞病是常见的内科疾病,很多人对于此病并不是很了解,那么白塞病的病因有哪些?接下来我带大家了解一下吧。 白塞病早期症状 患上白塞病,患者全身各系统都会受累,白塞氏病的早期症状较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。 日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。 其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。 少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,白塞氏病的早期症状常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。

大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。 白塞病常见的治疗方法 1、一般治疗 急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。 2、局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。 3、全身治疗 (1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。 (2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg, 2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。 (3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详

白塞氏病与其它疾病的鉴别方法有哪些

白塞氏病与其它疾病的鉴别方法有哪些 白塞氏病又叫做白塞综合征,是一种口-眼-生殖器综合征,但是其发病位置却不止这三个部位。在前期,患者会出现口腔溃疡、眼炎及生殖器溃疡,由于这些病症与很多疾病相类似,所以容易混淆。因此白塞氏病的诊断是很重要的。 1、系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE 细胞、抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。 2、韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X 线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿性血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡,针刺试验阴性,很易与白塞病相鉴别。 3、结核性关节炎 有时伴有结节性红斑,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞氏病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。 4、多发性大动脉炎 当白塞式病的诊断以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症,无口腔、阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损。 5、克罗恩病 肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现,但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者,临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。 温馨提示:白塞氏病患者的饮食原则以清淡为宜,少量多餐,高维生素,高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食,所以禁忌辛辣刺激性的食物,如辣椒、生

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