WHO胸腺肿瘤分类附图(优质参考)
2015WHO 胸腺肿瘤分类
德国的 Marx 医师在 J Thorac Oncol 杂志上发文对第四版 WHO 胸腺肿瘤分类进行总结，不但对所有新的肿瘤分类和变体进行了描述，而且强调了第四版分类与第三版分类的主要区别所在，对理解 2015WHO 胸腺肿瘤分类大有裨益。
2015 年的第四版 WHO 肺、胸腺、胸膜和心脏肿瘤分类与 2004 年的第三版分类有很大不同，首次将所有胸部肿瘤都纳入了一本书中，负责编辑工作的有 William
D.Travis、Elizabeth Brambilla、Hans Konrad Müller-Hermelink 和 Curtis C. Harris，而 1999 年由 Juan Rosai 编辑的第二版胸腺肿瘤 WHO 分类则单独成书。
第二版中首次引入胸腺瘤 A 型、AB 型和 B1-B3 型术语，第三版与新的第四版分类中沿用了这些术语，因为它们已得到世界公认，而且现有新数据尚不足以支持新的变化。第四版胸腺肿瘤的组织病理学部分补充加入了临床症状、肿瘤大体改变、免疫组化、遗传学特征和预后等数据。
此外第四版胸部肿瘤分类的编辑工作中加强了多学科合作，来自影像学、胸外科、和肿瘤内科的医师也加入了第四版的编辑工作，此版中还纳入了最先进的 CT、PET/CT （图 1）和细胞学（图 2）检查。国际胸腺恶性肿瘤小组（ITMIG）组织的二次国际多学科会议为新版分类的学科间合作、概念变化、更好的进行亚类的组织学标准提供了很大帮助。
图 1. PET-CT 显示的是一名 71 岁女性患有 B3 型胸腺瘤
A. 轴位图像显示左主支气管水平前纵膈有一肿物（M）和右下气管旁淋巴结肿大，浸润心包上隐窝（箭头）
B. 轴位融合图像在同一水平证实原发肿瘤和转移有 FDG 浓聚
图 2. WHO B2 型胸腺瘤的细胞学表现（细针吸抽）。大肿瘤细胞具有长的或圆的细胞核，核仁与小淋巴细胞很相似。
第四版的重点之一就是修订了组织学和免疫组化诊断标准，有利于更好地对胸腺瘤进行亚类，划分胸腺瘤和胸腺癌间的不同。此次修订的组织学标准即为 ITMIG 共识会议中公布的标准。胸腺上皮肿瘤中的流病数据和预后数据不再是单中心或小型 meta 分析数据，而是来自 ITMIG 世界范围的回顾性研究数据，该研究中纳入了 6000 例胸腺瘤、胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤患者。
生殖细胞肿瘤、淋巴和造血肿瘤以及软组织肿瘤部分，概念和诊断标准都没有明显变化，只是根据新的免疫组化和遗传学数据做了一些小的修订，此外因为 WHO 造血与淋巴组织肿瘤、软组织与骨肿瘤、泌尿系统肿瘤、男性生殖器官肿瘤分类发生变化，相关术语和概念也做出相应改变。以下内容不只是简单的肿瘤描述，而是着重于阐述WHO 胸腺肿瘤分类二版间的差别。
新版 WHO 纵膈肿瘤分类的新变化
1. 胸腺瘤
（1）概念的连续性
胸腺瘤大部分亚类的命名由字母和数字组成（A 型、AB 型和 B1-B3 型），新版无变化；胸腺瘤分期使用修订后 Masaoka-Koga 系统，也没有变化，新的 TNM 分期由国际肺癌研究委员会（IASLC）和 ITM IG 联合制定，但只是初步分期提议，在国际癌症联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）批准之前不应用于临床。
（2）概念变化
第四版的一个新特征是胸腺瘤的某些 HE 染色的组织学改变是诊断的必备条件，其它的则根据对诊断的重要性作为可选条件。这种变化是希望减少概念上的模糊，有助于改善诊断的可重复性。
另一个概念的变化是 >30% 的胸腺瘤不只具有一种组织学改变，不再使用名词「复合胸腺上皮肿瘤」，而是要在诊断中列出所有组织学改变，以最突出的组织学改变作为开始，比例较低的组织学成分依次列出。但这一原则不适用于 AB 型胸腺瘤和含有癌成分的肿瘤。
第三个概念变化是在组织学特征比较模糊的胸腺瘤诊断标准中加入免疫组化特征性变化，如 A 型和 AB 型胸腺瘤的区别在于不成熟 TdT+T 细胞是缺乏还是大量存在；AB 型和 B1 型胸腺瘤的区别在于细胞角蛋白网络是粗大还是纤细。在难以分类的胸腺瘤和胸腺癌中常规推荐的免疫组化标志见表 1。
表 1. 对鉴别胸腺瘤和胸腺癌有帮助的常规免疫组化标志
标志表达靶位
细胞角蛋白正常胸腺、胸腺瘤、胸腺癌、神经内分泌肿瘤、部分生殖细胞肿瘤、少见的肉瘤和树突细胞肿瘤的上皮细胞；纵膈肿瘤
细胞角蛋白19 正常胸腺、胸腺瘤和胸腺癌上皮细胞
细胞角正常胸腺和胸腺瘤中阴性；罕
蛋白20 见的胸腺腺癌、畸胎瘤或转移性肿瘤中阳性
P63 正常或肿瘤性胸腺上皮细胞、鳞状上皮细胞（畸胎瘤、转移癌）、原发纵膈大 B 细胞淋巴瘤的核内表达
P40 正常或肿瘤性胸腺上皮细胞、鳞状上皮细胞（畸胎瘤、转移癌）的核内表达
TdT 正常胸腺的不成熟 T 细胞；大于 90% 的胸腺瘤和 T 淋母细胞性淋巴瘤的肿瘤性 T 细胞中表达
CD5 胸腺不成熟和成熟 T 细胞和90% 的胸腺瘤；部分 T 淋母细胞性淋巴瘤的肿瘤性 T 细胞；70% 胸腺癌上皮细胞
CD20 正常和肿瘤性 B 细胞；50% 的A 型和 AB 型胸腺瘤的上皮细胞
CD117 80% 胸腺癌的上皮细胞；大多数精原细胞瘤的肿瘤性细胞
最后一个概念变化是大部分胸腺瘤亚类在临床上都具有侵袭性，所以无论分期如何都不应再称之为良性肿瘤。根据 ICD-O 码，诊断中有 a/3 后缀者表示为恶性。但也有例外，如微结节胸腺瘤和镜下胸腺瘤，因为目前尚无导致死亡的记录。
（3）关键新发现
遗传学、表观遗传学和转录组学的进步，使得我们对胸腺瘤和胸腺癌的不同分子基础有了更多的了解。胸腺癌存在表观遗传学基因突变、甲基化和表达抗凋亡基因，后者可以将其与胸腺瘤进行区分。另一方面大部分胸腺瘤亚型和胸腺癌具有高度反复再现的 GTF2I 癌基因点突变，它反应了独特的胸腺上皮肿瘤生物学，支持 WHO 胸腺肿瘤的亚分类。但目前尚无预测治疗的标志。
（4）胸腺瘤亚类的变化
a. 不典型 A 型胸腺瘤
第四版中新加入了「不典型 A 型胸腺瘤变体」，这一新名词描述了一种稀少的 A 型胸腺瘤，其特征是细胞高度增生、有丝分裂和坏死增加（图 3），坏死与肿瘤进展期分期明显相关。罕见的 AB 型胸腺瘤特征与之相似，这种变体的重要性需要进一步研究。
图 3 传统的 A 型胸腺瘤和非典型 A 型胸腺瘤变体。A. 传统 A 型胸腺瘤区域包含纺锤形细胞（上半部分）和多形细胞（下半部分），由纤维条索分隔。B 和 C. 不典型 A 型胸腺瘤变体，显示了多形细胞区域不同程度的自发坏死。肿瘤侵袭肺，GTF2I 基因存在错义突变（染色体 7 c.74146970T>A），此种改变在 A 型胸腺瘤很常见，但在 B 型胸腺瘤和胸腺癌中罕见。
b. A 型和 AB 型胸腺瘤
A 型和 A
B 型胸腺瘤很难区分，二者都发生于纺锤型上皮细胞，主要区分在于不成熟 T 细胞的多少（图 4a-c）。肿瘤中有淋巴细胞密集区或是 >10% 肿瘤区域有不成熟 T 细胞中等程度浸润，这些是 AB 型胸腺瘤的特点。A 型和 AB 型胸腺瘤的关系密切，遗传学改变有很多交叠，但有必要进一步研究 AB 型胸腺瘤中淋巴细胞丰富或是稀少的区域是否遗传学交叠程度相似。
图 4 免疫组化：对难以分类的 A 型和 AB 型胸腺瘤诊断有帮助。A. AB 型胸腺瘤中存在大量 TdT+ 不成熟 T 细胞，如此密集的 TdT+ T 细胞可以排除 A 型胸腺瘤。B. 纺锤形细胞胸腺瘤中存在中等量的 TdT+ 不成熟 T 细胞时，如果超过肿瘤的 10%，提示
AB 型胸腺瘤诊断；如果小于肿瘤的 10% 则应诊断 A 型胸腺瘤。C. A 型胸腺瘤中几乎没有 TdT+ 不成熟 T 细胞。
c. B 型胸腺瘤不同于胸腺癌
B1 和 B2 型胸腺瘤都是淋巴细胞丰富的肿瘤，区分二者非常困难，B1 胸腺瘤的胸腺样结构和细胞学是必备诊断标准，包括存在髓质小岛和缺乏上皮细胞簇；B2 型胸腺瘤则必需有超过正常数量的多形性肿瘤上皮细胞，通常成簇存在；髓质小岛可见于 B2 型胸腺瘤；Hassall 小体可见于 B1 型胸腺瘤， B2 型胸腺瘤中罕见（图 2）；细胞角蛋白表达模式有助于区分 B1 和 B2 胸腺瘤（图 5）。
图 5 显示 A 型到 B3 型胸腺瘤中免疫组化染色角蛋白的表达。在淋巴细胞丰富的胸腺瘤，致密的上皮细胞网络是典型 AB 型和 B2 型胸腺瘤表现，而纤细的网络则是 B1 型胸腺瘤的特征。
B3 型胸腺瘤是淋巴细胞成分少、上皮成分丰富的肿瘤，但要与 B2 胸腺瘤鉴别则很困难，因为缺少可资鉴别的标志，鉴别诊断主要依赖 B2 胸腺瘤在 HE 染色上看起来是蓝色的，而 B3 胸腺瘤看起来是粉色的。
B3 胸腺瘤与胸腺鳞状细胞癌（TSQCC）的区别也很因难，极少一部分 B3 胸腺瘤形态学上存在局部 TSQCC 标志（如 CD5 和 CD117），同时缺乏 B3 型胸腺瘤标志（如 TdT+T 细胞），或肿瘤具有 TSQCC 形态学标志同时又有 TdT+ 不成熟 T 细胞存在。第四版中规定肿瘤 HE 染色看起来象 B3 胸腺瘤时就诊断 B3 胸腺瘤，具有TSQCC 形态学者就标记为 TSQCC，不考虑免疫组化结果。
d. 其它胸腺瘤
没有太大的变化。在化生性胸腺瘤中多形细胞中 p63 或 p40 染色对诊断有帮助。
2. 胸腺癌（包括复合胸腺癌）
（1）概念的连续性
除了极少数例外，几乎所有胸腺癌亚类的命名和诊断标准都没有变化。Masaoka-Koga 分期系统仍用于胸腺癌，直至新的 TNM 系统公布发表（预计 2016 年）。
（2）概念变化
胸腺腺癌根据其 HE 组织学改变进行分类标记，不再使用乳头状和非乳头状腺癌。名词「复合胸腺上皮肿瘤」在第四版中也不再使用，名词「复合胸腺癌」描述了由不同的胸腺癌构成的肿瘤或是胸腺癌与任何类型的胸腺瘤 / 类癌混合的肿瘤。
与肺相似，当胸腺上皮肿瘤具有较少的癌成分或是大细胞神经内分泌癌成分时不计入复合胸腺癌，而是计入神经内分泌癌。复合胸腺癌的病理报告必需从癌的成分开始，不计其比例多少，然后是胸腺瘤成分；当有二个或以上的癌成分时，主要的成分要先报告。
（3）胸腺癌亚类的变化
a. 胸腺鳞状细胞癌（TSQCC）
FoxN1 和 CD205 是 TSQCC 的新标志，对 CD5 和 CD117 是一种补充，在大多数TSQCC 上表达，不表达于肺鳞状细胞癌，10-20% 的纵膈鳞状细胞癌不表达这些标志，对区分肿瘤是胸腺来源还是肺来源很重要。在胸腺癌众多的新分子标志中，具有预测作用的标志仍需进一步鉴定。
b. 胸腺基底细胞样癌
肺癌如果具有基底细胞样特征，如突出的栅栏样细胞排列，称作「基底细胞样鳞状细胞癌」，是具有不同遗传学特征的鳞状细胞癌的一种高级别变体。胸腺中具有基底细胞样特征癌症的组织学变化很大（包括增殖活性、常见的大体生长模式），侵袭性变化也很大。遗传学数据不多，但与肺基底细胞样鳞状细胞癌没有交叠，所以第四版中名词「胸腺基底细胞样癌」没有变化。
c. 粘液表皮样癌（MEC）
MAML2 基因易位几乎是所有低级别 MECs 和许多高级别涎腺 MECs 和支气管肺癌的特征，最近发现这种易位在胸腺 MECs 中也存在，可用作鉴别腺鳞癌和腺癌。
d. 肉瘤样癌
镜下肉瘤样癌已重新定义，需与如下肿瘤区分：纺锤形细胞癌（A 型胸腺瘤的恶性转化）、胸腺癌的肉瘤样转化和真正的具有异质性的癌肉瘤。
e. 腺癌
胸腺乳头状腺癌通常与 A 型和 AB 型胸腺瘤同时存在，属低级别癌范畴，高级别腺癌（通常为局灶性）乳头状生长计入「腺癌，非特指型」。第三版中称作「腺样囊性癌（ACC）」的胸腺癌在第四版中称作「具有腺样囊性癌特征的胸腺癌」，缺乏真正ACC 的免疫组化特征，其中粘液性癌和粘液性腺癌，非特指型有肠分化特征，尚不了解其临床意义何在。这些病例需排除原发结直肠癌转移。
f. NUT 癌
具有高度侵袭性，首先在儿童和青少年胸腔肿瘤中发现，具有独特的 t(15;19) 易位，产生 BRD4-NUT 融合基因，在第三版中称其为「具有 t(15;19) 易位的癌」。
现在已知这种肿瘤可以发生在任何年龄段，胸腔外发生率在~40%，NUT 易位变体发生率在~30%，这些肿瘤都称作 NUT 癌，与解剖位置无关。免疫组化鉴定 NUT 过度表达是可行的且高度敏感，应当考虑用于鉴定未分化癌，特别是存在局部鳞状分化时。
g. 未分化癌
此类肿瘤具有上皮分化，但诊断上只能是排除性诊断。分化极差的鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、NUT 癌、小细胞和大细胞神经内分泌癌、胸腺腺癌、生殖细胞肿瘤、肺癌延伸或转移至胸腺，上述肿瘤都要进行鉴别。上述的免疫组化标志如CK5/6、p63 和 CD5 都不表达，但可能表达 CD117 和 PAX8。
（4）修订后胸腺瘤和胸腺癌诊断的临床相关性
评估纵膈肿物的第一步是建立鉴别诊断，如胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和其它肿瘤的转移。鉴别主要依赖临床表现如神经检查、肿瘤标志物和图像特点，如果是胸腺上皮损害则要与胸腺过度增生或是未退化的胸腺导致的恶性改变相鉴别，并评估肿瘤是否可切除，因为是否可切除是最重要的预后指标。
术后精确的组织病理学亚类对治疗决定非常重要，II 期完全切除的侵袭性非常强的胸腺瘤可以考虑术后放疗，如 B2 和 B3 亚类。化放疗是胸腺癌治疗的主要手段，围手术期进行。
进展期难治胸腺癌，可以发生 KIT 突变，但其潜在作用需进一步研究。采用多激酶抑制剂靶向血管生成是可能的治疗手段之一，这种治疗无需考虑 KIT 突变状态。组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他、胰岛素样生长因子受体抗体 cixutumumab、生长激素抑制素类似物在胸腺瘤的治疗中也都非常有效。传统化疗对 NUT 癌无效，新的靶向药物是发挥治疗作用的主要手段。
胸腺增生与胸腺瘤的影像诊断及鉴别诊断
胸腺瘤与胸腺增生的影像诊断及鉴别诊断 1 .胸腺解剖：胸腺由第3和第4咽囊发育而成，在胸腺发育过程中，逐渐下降至胸骨后; 胸腺位于前上纵隔，向上至甲状腺的下缘，向下至第四肋软骨；胸腺由左右两个叶组成, 右叶稍大，两叶由中线处的疏松结缔组织连 接；为机体重要的淋巴器官，主要分泌胸腺素和胸腺生长激素；功能：诱导T淋巴细胞分化和成熟，成为具有免疫活性的T淋巴细 胞。 2.胸腺血供：胸腺的血供来自其附近动脉的分支，有三个明确的主要来源：胸腺上动脉（最常起源于甲状腺下动脉）、胸腺外侧动脉（起源于胸廓内动脉）、胸腺后动脉（是
头臂干和主动脉的直接分支）；胸腺的静脉 引流系统与它的动脉供应并不平行：胸腺后静脉汇入附近的头臂静脉；胸腺上静脉汇入 甲状腺下静脉（50%）,或上腔静脉、胸廓内静脉。 3.胸腺大小变化：出生时约重1375克，青春期时约重35-45克，青春期以后，随年龄增长逐渐退化，其重量在25岁时下降至25 克，60岁时进一步下降到不足15克，在70 岁时平均下降到6克。 4.婴幼儿胸腺：在出生或接近出生时，占总体重百分比最大；胸腺影是儿童胸片中最常见的影像表现，多见于3岁以下婴幼儿，帆
船症、波浪征是识别胸腺的重要征象。 5.胸腺瘤概述：前上纵隔最常见的肿瘤，起源于未退化的胸腺组织；多见于40-60岁, 20岁以下少见，儿童罕见，无性别差异；病因不明，可能与胸腺皮髓分化成熟停滞有关; 主要症状多为胸痛、胸闷、咳嗽、气短；常伴有副肿瘤综合征，以重症肌无力（MG）较为常见，约30%的胸腺瘤患者合并MG;少数可合并再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症及系统性红斑狼疮等。 6.胸腺瘤分类J
手把手教你会读片——胸腺瘤
手把手教你会读片——胸腺瘤 概述：胸腺瘤（thymoma）是起源于胸腺上皮，由淋巴细胞和上皮细胞构成，是前纵隔最为常见的原发肿瘤，起病隐匿，普通体检和x光检查常未能及时发现，往往是出现肿瘤压迫症状后才引起临床医生重视。近年来的主流观点是根据其生物学行为将肿瘤分为非侵袭性胸腺瘤和侵袭性胸腺瘤。 病理表现： 胸腺瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，目前认为所有的胸腺瘤均为潜在恶性。胸腺瘤大多数由上皮细胞及淋巴细胞两种成分混合而成。根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类，将胸腺瘤分为A、B、AB三型，根据上皮细胞成比例的增加和不典型肿瘤细胞的出现，又将B型肿瘤分成三种亚型：B1、B2、B3。所有的胸腺癌均为C型。 胸腺瘤的WHO病理分类表： 影像学表现： 非侵袭性胸腺瘤倾向于肿块最大直径较小、形态规则、边缘光滑、肿瘤内部密度均匀、增强幅度＞20Hu、典型表现为均匀强化，约1/3
因肿瘤坏死、出血或囊变而出现不均匀强化，不存在转移以及无局部侵犯等影像学特征； 侵袭性胸腺瘤肿块倾向于肿块最大直径较大、形态不规则、边缘不光滑、肿瘤内部密度不均匀、增强幅度≤20Hu、较多转移以及局部侵犯等影像学特征。 典型病例 典型的影像学表现： 非侵袭性胸腺瘤：前纵隔软组织肿块，形态规则、边缘光滑、肿瘤内部密度均匀、增强扫描均匀中等度强化，不存在转移以及无局部侵犯等影像学特征。
侵袭性胸腺瘤：冠状位显示前纵隔巨大肿块，形态不规则、边缘不光滑、肿瘤内部密度不均匀、增强不均匀轻中度强化，包饶大血管并向周围结构侵犯，伴心包积液。 手把手读片环节：以下临床病史及影像图像符合本病特点： case1患者女性，55岁，体检发现右上纵膈肿块一周。 CT增强表现： CT增强表现：非侵袭性胸腺瘤：前纵隔左心缘旁软组织肿块，形态尚规则、边缘光滑，周围脂肪间隙清晰，无侵犯（蓝箭头），肿瘤内部密度尚均匀、增强扫描肿块大部分均匀中等度强化，内部少许低密度囊变区（红箭头），不存在转移以及无局部侵犯等影像学特征。 case2患者男性，自觉晨起脸部及颈部肿胀加重，白天渐消肿，伴有咽部异物阻塞感，偶有咳嗽咳少量白粘痰。 CT增强表现：
WHO胸腺肿瘤分类附图(优质参考)
2015WHO 胸腺肿瘤分类 德国的 Marx 医师在 J Thorac Oncol 杂志上发文对第四版 WHO 胸腺肿瘤分类进行总结，不但对所有新的肿瘤分类和变体进行了描述，而且强调了第四版分类与第三版分类的主要区别所在，对理解 2015WHO 胸腺肿瘤分类大有裨益。 2015 年的第四版 WHO 肺、胸腺、胸膜和心脏肿瘤分类与 2004 年的第三版分类有很大不同，首次将所有胸部肿瘤都纳入了一本书中，负责编辑工作的有 William D.Travis、Elizabeth Brambilla、Hans Konrad Müller-Hermelink 和 Curtis C. Harris，而 1999 年由 Juan Rosai 编辑的第二版胸腺肿瘤 WHO 分类则单独成书。 第二版中首次引入胸腺瘤 A 型、AB 型和 B1-B3 型术语，第三版与新的第四版分类中沿用了这些术语，因为它们已得到世界公认，而且现有新数据尚不足以支持新的变化。第四版胸腺肿瘤的组织病理学部分补充加入了临床症状、肿瘤大体改变、免疫组化、遗传学特征和预后等数据。 此外第四版胸部肿瘤分类的编辑工作中加强了多学科合作，来自影像学、胸外科、和肿瘤内科的医师也加入了第四版的编辑工作，此版中还纳入了最先进的 CT、PET/CT （图 1）和细胞学（图 2）检查。国际胸腺恶性肿瘤小组（ITMIG）组织的二次国际多学科会议为新版分类的学科间合作、概念变化、更好的进行亚类的组织学标准提供了很大帮助。 图 1. PET-CT 显示的是一名 71 岁女性患有 B3 型胸腺瘤 A. 轴位图像显示左主支气管水平前纵膈有一肿物（M）和右下气管旁淋巴结肿大，浸润心包上隐窝（箭头） B. 轴位融合图像在同一水平证实原发肿瘤和转移有 FDG 浓聚
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。 1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 2004年WHO分型 取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。 胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。
胸腺肿瘤
北京协和医院胸外科张志庸 写在课前的话 胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。 一、基本概念 （一）纵隔界限 胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。 （二）纵隔分区
纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。 （三）纵隔内容 左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。
上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。
左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交 感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经 链，靠右边内侧是胸导管。 （四）纵隔疾病 纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。 纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。 关于胸腺界限的说法错误的是（ ） A. 上界是从第二肋，胸腔入口 B. 下界是横膈 C. 两侧是纵隔胸膜 D. 前方是胸骨 确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？ 二、胸腺瘤 胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。
胸腺瘤
胸腺瘤【基本外科讨论版】 胸腺 流行病学及病因胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞，是常见的前纵隔肿瘤，约占纵隔肿瘤的l 5％一20％。胸腺瘤生长缓慢，临床表现复杂位置多变组织成分繁多且无统一的组织学分类，预后因素存在争议。年龄7-67岁，平均38.9岁。医学教育网收集整理 胸腺瘤多见于30一50岁，平均发病年龄44岁.男女发病率无明显差别资料来源 :医学教育网。多数作者认为性别和年龄对预后无明显影响。Lee等认为60岁以上老年患者预后差，我们的研究中60岁以上ll例，其5年10年15年生存率分别为54．55％36．36％18．18％，而60岁以内58例分别为92．54％74．56％51．17％。经单因素多因素分析显示年龄是独立的预后因素。约95％胸腺瘤发生在前纵隔，少数病例肿瘤位于颈部肺门及肺实质内。本组病例中88．4％位于前纵隔，肿瘤生长部位对手术处理和预后无明显影响。3例合并MG 患者的肥大胸腺内有2个胸腺瘤，其中2例的胸腺瘤均为良性，1例为良性恶性各1枚，这提示胸腺瘤可以多中心起源，可具有不同的生物学特性。发现后纵隔胸腺瘤一例[18] 病理 实际上理想的肿瘤分类应具备能反映肿瘤的组织学形态、组织发生与临床相关性!以及肿瘤的生物学行为等几方面。胸腺瘤Masaoka病理分期：是临床上应用最广泛的临床病理分期。I期：肉眼下包膜完整，显微镜下包膜无侵犯； II期：肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵隔胸膜，或镜下包膜受侵犯； III期：肉眼下肿瘤侵犯邻近器官； IV期：胸膜心包播散，淋巴或远处转移。( a肿瘤胸腔内种植转移,b肿瘤淋巴或血源远处转移) I期为良性，II、III、IV期为恶性，I期5年生存率100％，II十III十IV期为78％。也有作者认为I期II期预后无明显差别。I期25例，II期l 2例，III期28例，IV期4例 [注：统计病例总数为69例，下同] ogawa明，在I期患者中肿瘤周围有粘连患者复发率高于无粘连者,所以我们提倡I期肿瘤较大和粘连者术后应行放疗。国内研究也表明在无明显外侵病例中，客观衡量术中肿瘤与周围组织的粘连程度较困难，而将包膜不完整或无包膜组归于II期[2]，将肿瘤与周围组织致密粘连组外侵不明显者也归入II期按Rosai／Levine(R／L)标准：1978年Rosai／Levine提出的分类，依据细胞学特征和包膜完整性来区分良恶性，包膜完整无浸润为良性，包膜受到侵犯者为恶性。恶性胸腺瘤又分为1型和2型，1型无细胞异形性改变，2型即胸腺癌，细胞有明显异形性改变，这种分类得到广泛认可。良性胸腺瘤25例；恶性胸腺瘤l型37例，2型(胸腺癌)7例。胸腺瘤浸润转移或种植的不同分为1、包膜内：肿瘤完全局限于包膜内。2、微小浸润：肿瘤位于包膜内，但有灶性浸润性转移至纵隔脂肪；微小浸润通常是在显微镜下才能发现，而临床上无法判断3、广泛浸润：胸腺瘤浸润邻近组织。 4、种植：如种植于心包，胸膜。 Lattes／Bernatz(L／B)组织学分类：20世纪80年代，将胸腺瘤分为上皮细胞型淋巴细胞型、混合细胞型、梭形细胞型。多数研究认为此分类对判断胸腺瘤良恶性及预后意义不大。淋巴细胞型24例，上皮细胞型26例，混合型l 6例，梭形细胞型3例。皮质髓质胸腺瘤分类：1985年Marino和Kirchner等根据胸腺瘤上皮细胞
胸腺瘤分型？胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌4
胸腺瘤分型？胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌4 胸腺瘤分型 胸腺肿瘤是指发生在胸腺上皮细胞上的良性或恶性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，胸腺瘤包括胸腺上皮瘤和胸腺间质瘤。随着医学研究的进展，对胸腺瘤的分型也得到了进一步的细化。 1. 胸腺上皮瘤 胸腺上皮瘤是最常见的胸腺瘤类型，占所有胸腺肿瘤的80-90%。胸腺上皮瘤可以进一步细分为以下几种类型： (1) 提腺瘤（Thymoma） 提腺瘤是胸腺上皮瘤中最常见的类型，占所有胸腺瘤的50-60%。提腺瘤可以根据WHO的分类分为A、AB、B1、B2、B3和C六个亚型。亚型之间主要依据瘤细胞形态和增殖指数的差异进行分类。 - A型提腺瘤：细胞形态规整，增殖指数低，预后良好。 - AB型提腺瘤：细胞形态和AB亚型相似，增殖指数中等，预后尚好。 - B1型提腺瘤：细胞形态与正常胸腺相似，增殖指数较高，预后尚好。 - B2型提腺瘤：细胞形态多样，有少许异形细胞，增殖指数适中，预后较好。 - B3型提腺瘤：细胞形态多样，有明显的异形细胞，增殖指数较高，预后相对较差。
- C型提腺瘤：细胞形态异常，增殖指数极高，预后差。 (2) 胸腺癌（Thymic carcinoma） 胸腺癌是一种相对稀少但恶性程度较高的胸腺瘤，占所有胸腺瘤的10-20%。胸腺癌可以根据瘤细胞形态分为不同亚型。 - 角化癌：瘤细胞具有角化细胞特征。 - 未分化癌：瘤细胞基本无法分化，具有强烈的恶性特征。 - 腺癌：瘤细胞形成腺管结构。 - 黏液腺癌：瘤细胞形成黏液性分泌物。 2. 胸腺间质瘤 胸腺间质瘤较为罕见，占所有胸腺肿瘤的10-20%。胸腺间质 瘤可以分为以下几个亚型： (1) 胸腺淋巴瘤（Thymic lymphoma） 胸腺淋巴瘤是一种起源于胸腺淋巴细胞的恶性肿瘤。根据病理类型和免疫表型的不同，可以进一步分为弥漫大细胞型淋巴瘤、结节性硬化型淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。 (2) 胸腺神经内分泌肿瘤（Thymic neuroendocrine tumor） 胸腺神经内分泌肿瘤是指起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。根据病理类型和组织学特点的不同，可以进一步分为小细胞癌、大细胞癌和类癌等。 总结起来，胸腺瘤可以分为胸腺上皮瘤和胸腺间质瘤两大类。胸腺上皮瘤主要包括提腺瘤和胸腺癌，而胸腺间质瘤则包括胸
胸腺瘤Microsoft-Word-文档
胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。治疗以手术为主的综合治疗为主。 症状体征 虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张。如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。 胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或 自身免疫性疾病(表3，4)。 其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。 1.重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%～70%患者伴有重症肌无 力。而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。 合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型和上皮细胞型，梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。 2.红细胞再生不良症红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细 胞缺乏，约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。 文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能和免疫抑制有关，Jepson 和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成。Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。 3.低丙种球蛋白血症临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。 Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大
胸腺瘤系列---A型胸腺瘤
胸腺瘤系列---A型胸腺瘤 来源：高医临床与病理 胸腺瘤是起源于胸腺上皮或显示向胸腺上皮分化的肿瘤。胸腺瘤的分类方案尚有较多争议，在此列出WHO使用的分类方案。 WHO分类方案：（1）根据肿瘤性上皮细胞形态分为A型胸腺瘤和B型胸腺。2种形态混合的肿瘤称为AB型。（2）B型胸腺瘤根据肿瘤性上皮与淋巴细胞的比例及肿瘤上皮细胞非典型程度分三个亚型：B1型（富淋巴细胞），B2型和B3型（富于上皮细胞）。（3）伴有B1样型或（罕见）B2样型特征的混合性A型胸腺瘤归为AB型胸腺瘤。（4）胸腺癌是根据其分化（鳞状细胞、粘液表皮样细胞等）来命名的。（5）混合性胸腺瘤是按照其WHO组织学形态和每种成分近似百分比进行界定的。 A型胸腺瘤 是一种胸腺上皮性肿瘤，由温和的梭形或卵圆形上皮细胞组成。 临床特点 A型胸腺瘤是一种相对少见的胸腺瘤类型，在所有胸腺瘤中占4%-9%，平均年龄61岁。约24%的A型胸腺瘤病人伴有重症肌无力。 影像检查 大体检查 A型胸腺瘤常常界限清楚，包膜完整；切面呈灰褐色，与其他类型胸腺瘤相比，小叶间纤维带不明显，无明显小叶结构。可见囊性变或包膜钙化。 镜下改变 肿瘤细胞呈实性片状排列或呈车辐状排列，也可形成腺样结构，菊形团结构，脑膜瘤样结构等。细胞核缺乏异型性，核仁不明显，核分裂像少见。肿瘤中很少或没有淋巴细胞，但是在梭形细胞微结节周围可见到淋巴样细胞间质。背景中可显示有血管瘤样改变，可以见到局灶性伸长的纤维母细胞，但没有明显的分叶，也没有其他类型胸腺瘤所特有的分隔纤维带。
1.实性片状 2.车辐状 3.腺样、肾小球样、有管腔的菊形团样及血管周围间隙 4.脑膜瘤痒结构 5.血管外皮瘤样 免疫表型 肿瘤细胞可显示不同程度的不同分子量细胞角蛋白（CK）表达，广谱CK可以呈强阳性，ck19(+),ck7(+),ck5/6(+),EMA局灶（+）CK20阴性，CD5(-),能见到局灶性CD20阳性。淋巴细胞：CD3（+），CD5（+）,CD20（-），可出现少量不成熟T细胞表达CD99、CD1α和TDT。 鉴别诊断 1.B3型胸腺瘤梭形细胞亚型肿瘤细胞中血管周围间隙明显，并沿间隙栅栏状排列，有些肿瘤细胞可见核沟；大部分淋巴细胞是未成熟T 细胞，即CD99（+）、CD1α（+）和TDT(+)。 2.胸腺类癌肿瘤细胞排列呈带状、实性巢团状和菊形团样，核染色质呈细颗粒状，神经内分泌标记Syn、CgA、NSE、CD56至少表达两种。 3.纤维组织细胞瘤和血管周细胞瘤当A型胸腺瘤出现席纹状和血管外皮瘤样结构时，形态学上需要与前两者鉴别，A型胸腺瘤具有胸腺肿瘤的独特结构，如微囊的出现、血管周围间隙等、而这些间叶性肿瘤均不会出现，免疫组化CK（+）、VIM（-），而间叶性肿瘤正好相反。 预后和预测因素 即使大约20%A型胸腺瘤为II期和III期，据报道A型胸腺瘤病人5年和10年总生存率仍可达100%。通常A型胸腺瘤被认为是一种良性肿瘤，如果肿瘤能完整手术切除，就不会有复发的危险。然而，还是有局部复发或远处转移的个案报道。在罕见情况下,A型胸腺瘤可以恶性转化成胸腺癌。据报道，伴有重症肌无力者预后较好或者对预后没有影响。
黄勇老师倾心大作——胸腺肿瘤精准影像诊断（上）
黄勇老师倾心大作——胸腺肿瘤精准影像诊断（上） 爱针尖上跳舞的黄老师这样说：我是影像医生，很多时候我疲劳的也想放弃，但我知道，如果我把片子做的更细致一点，也许我改变的就是病人的命运。说实话，我爱自己的专业！ 黄勇 20:01 其实我一直是有疑问的，对于区分A型和AB型是否有意义？我感觉影像还是要服务于临床的。 黄勇 20:02 胸腺瘤在30岁以前诊断必须慎重 黄勇 20:03 在这里需要强调一点，绝大多数胸腺瘤在标本上都可见分隔，这是好多人所忽略的，只不过随着侵袭性的增强，分隔会逐渐不显著。 黄勇 20:04 这一例病理标本的箭头是纤维分隔，在MRI可见，但在CT上不可见。 黄勇 20:05 本幻灯以CT为主讨论 一新分类 黄勇 20:05 新分类和以前差不多
黄勇 20:05 这是WHO分类的原文 黄勇 20:06 这是欧洲放射学的一篇文献上的图 黄勇 20:07 在临床上，一般将A、AB、B1作为低危胸腺瘤，B2及以上作为高危胸腺瘤。 黄勇 20:07 可以看到，胸腺瘤还是低危的常见，其中，AB型和B2型是最常见的，这个概念要有，A型和B1型最少见。 二总体影像表现 黄勇 20:09 下面讲一下胸腺瘤总体的影像表现 黄勇 20:09 对于我的66例胸腺瘤，大多数是偏侧生长的，而大小也常常为大家所忽略，一般胸腺瘤不会很大，一般在10cm以下多见，15cm以上罕见，要首先考虑为淋巴瘤。 黄勇 20:11 除外被膜的钙化，钙化几乎不见于A型 黄勇 20:12 需要强调的是，胸腺瘤一般为轻到中度强化，但少数为富血供。有的甚至可类似巨大淋巴结增生症，对于这一点必须知道。 黄勇 20:13
胸腺瘤的分类
胸腺瘤的分类 胸腺瘤是一种在胸腺中生长的肿瘤，它通常不会对身体造成什么影响，但在某些情况下可能需要治疗。胸腺瘤是相对较少见的肿瘤，它们可以根据其组织学类型、大小和行为进行分类。以下是常见的胸腺瘤分类。 1. 胸腺上皮瘤（Thymoma）：胸腺上皮瘤是最常见的胸腺肿瘤，约占所有胸腺肿瘤的50%。它们来源于胸腺上皮细胞，通常生长缓慢，不会扩散到其他部位。根据世界卫生组织的分类系统，胸腺上皮瘤分为A、AB、B1、B2和B3五个亚型。其中，A型是最好的预后，B3型是最差的预后。胸腺上皮瘤的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。 2. 胸腺癌（Thymic carcinoma）：胸腺癌是一种比胸腺上皮瘤更罕见但更为恶性的肿瘤。它们来源于胸腺上皮细胞，但其生长速度更快且更容易扩散到其他器官。胸腺癌通常被分为不同的类型，包括鳞状细胞癌、腺癌、肉瘤和混合型肿瘤。胸腺癌的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。 3. 胸腺肉瘤（Thymic sarcoma）：胸腺肉瘤是一种非常罕见的胸腺肿瘤，通常具有高度恶性程度。肉瘤可能起源于胸腺的间叶组织，也可能来源于上皮细胞。胸腺肉瘤的治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。 4. 胸腺神经内分泌肿瘤（Thymic neuroendocrine tumor）：胸腺神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，它们源自胸腺中的神经内分泌细胞。这一类型的肿瘤通常被称为类癌和神经内分泌肿
瘤。胸腺神经内分泌肿瘤的治疗通常根据肿瘤的大小、分级和扩散情况来决定，可能包括手术切除、放疗和化疗。 此外，胸腺瘤还可以根据其大小进行分类。小胸腺瘤直径一般小于3厘米，这些瘤通常是良性的，并且通常不需要进行治疗。而大胸腺瘤则指直径超过3厘米的肿瘤，它们可能是恶性的，可能会造成症状，并且需要进行治疗。 最后，胸腺瘤还可以根据其生物学行为进行分类。良性胸腺瘤是指不具有侵袭性且不会扩散到其他器官的肿瘤。而恶性胸腺瘤是指具有侵袭性且可能扩散到其他器官的肿瘤。 综上所述，胸腺瘤可以根据其组织学类型（如胸腺上皮瘤、胸腺癌、胸腺肉瘤等）、大小和行为（如良性、恶性）进行分类。对于不同类型的胸腺瘤，治疗方案也有所不同，因此准确的分类对于确定最佳治疗方案非常重要。胸腺瘤的分类还可以根据其病理学特征进行进一步细分。以下是一些常见的胸腺瘤的病理学分类： 1. 胸腺上皮瘤（Thymoma）：胸腺上皮瘤是由胸腺上皮细胞 形成的肿瘤。根据病理学特征，它们可以分为很多不同类型和亚型。 - A型：这种类型的胸腺上皮瘤细胞排列紧密，且细胞外有 少量淋巴细胞浸润。它们通常是良性的，生长缓慢，预后良好。 - AB型：这种类型的胸腺上皮瘤细胞排列紧密，但细胞外有较多淋巴细胞浸润。它们通常也是良性的，生长缓慢，预后良好。
JTO：ITMIG关于胸腺瘤和胸腺癌的WHO病理学分类共识重点(全文)
JTO：ITMIG关于胸腺瘤和胸腺癌的WHO病理学分类共 识重点（全文） WHO分类将胸腺上皮肿瘤分为A、AB、B1、B2和B3（及少量其他类型）型胸腺瘤和胸腺癌。由于一些胸腺瘤和胸腺癌在形态学上存在重叠，导致很多病例在分类上存在不足。 ITMIG组织了18名病理学家对72例“混合性”胸腺瘤和胸腺癌标本进行了HE染色和免疫组化分析并达成共识。目前对胸腺瘤和胸腺癌应用最广泛的分类方法是WHO分类。WHO根据基本形态分为A、AB、B1、B2和B3（及少量其他类型）型胸腺瘤和胸腺癌。然而，WHO分类缺乏明确的区分标准，造成不同医师和研究间结论的不一致。为了解决这个问题，ITMIG三月纽约会议上一致通过应该坚持WHO分类，但应制定更精细的组织学标准来解决以下问题： 1、存在不同亚型之间特征的胸腺瘤（边缘病例） 2、存在异质性、高分裂活性和坏死的肿瘤 3、存在多种组织学形态的肿瘤 为了更精确的明确诊断标准，18名病理医师，2名外科医师和1名肿瘤医师共同评价了难于区分的胸腺上皮肿瘤（TET）标本。该研讨会由ITMIG组织并得到欧洲病理学会的支持。 全体与会者共同评价和讨论修订了2004版WHO胸腺肿瘤分类的描述。根据标准达成了两个更好的策略。首先，除了在诊断上兼容的表现，
使用列出主要（不可或缺的）和次要（典型的）表现的表格以取代“描述风格”的WHO分类。其次，补充“图例库”来描述难于分类的“边缘”病例肿瘤。 总计纳入72例病例，由于时间有限最终对58例进行了详细的评价。除了HE染色，使用了以下免疫组化抗体： 1）“传统”抗体：AE1/3，CD5，CD117，TdT，desmin。 2）上皮细胞皮质抗体：Beta5t，prss16和cathepsin V。 3）胸腺上皮细胞髓质标志物：CD40，claudin 4和AIRE。 结果 .1、重复性 大约85%的病例的诊断和基于HE的诊断相一致。差异主要存在于A与AB型胸腺瘤（16%不一致），B1与B2型胸腺瘤（15%不一致），和B3型胸腺瘤与胸腺癌（39%不一致，但病例数较少）之间。免疫组化主要在A与AB型胸腺瘤的鉴别中提高了诊断率。 .2、A与AB型胸腺瘤 .（1）A型胸腺瘤 中列出了一致同意的“典型A型胸腺瘤”的“主要/不可或缺的”标准和“次要/典型的”标准，以区分根据分裂活性和凝固坏死分类的“非典型A型胸腺瘤”。与WHO分类不同，缺乏网状蛋白纤维（或IV型胶原蛋白）并不能有效区分A型和B3型胸腺瘤。图1描述了常规A型胸腺瘤的形态学特征。
胸腺瘤分期汇总
胸腺上皮肿瘤组织分类、Masaoka-Koga 分期及美国癌症学会TNM 分期（出自2021年诊疗指南） 2015年WHO 将胸腺上皮肿瘤分为A 型、AB 型、B1型、B2型、B3型和C 型（即胸腺癌，包括胸腺神经内分泌癌），分型一定程度上体现了肿瘤的生物学行为和预后。根据肿瘤组织不同亚型的生物学行为差异，将组织学分型简化为低危组（A 型、AB 型和B1型）、高危组（B2型和B3型）和胸腺癌组（C 型）3个亚型。不同分组之间的治疗和预后存在一定差异。组织病理分型和手术根治性切除是关系到患者预后的独立危险因素。 胸腺上皮肿瘤世界卫生组织分类 胸腺上皮肿瘤亚型 诊断必备标准 诊断其他标准 A 型 异形性不显著的梭型上皮细胞（至少局灶）：整个肿瘤中无或仅有少量未成熟 （TdT 阳性）T 细胞 多角形上皮CD20+ 上皮细胞 非典型A 型变体 符合A 型胸腺瘤标准，同时有以下特征：粉刺型肿瘤坏死，有丝分裂计数增加（>4个细胞/2mm 2 ），核拥挤 多角形上皮CD20+ 上皮细胞 AB 型 异形性不显著的梭型上皮细胞（至少局灶）：局部或整个肿瘤中有丰富a 的未成熟 （TdT 阳性）T 细胞 多角形上皮CD20+ 上皮细胞 B1型 有胸腺样结构，且具有以下细胞学特征：有丰富的未成熟（TdT 阳性）T 细胞，髓 样分化去（髓岛），少有或未聚集的多角形或树突状上皮细胞（相邻树突细胞<3个） Hassall 小体，血管周间隙 B2型 单个或聚集的多角形或树突状上皮细胞数量较多，混杂着丰富的未成熟T 细胞 髓岛，Hassall 小体，血管周间隙 B3型 成片的多角形、轻度到中度不典型上皮细胞，无或仅有少量细胞间桥，无或混合少量（TdT 阳性）T 细胞 Hassall 小体，血管周间隙 MNT 异形性不显著的梭型或椭圆形上皮细胞结节，周围包绕无上皮细胞的淋巴基质 淋巴滤泡，单克隆B 细胞和（或） 浆细胞（少量） 化生性胸腺瘤 双向肿瘤：实体区由上皮细胞组成，背景为异形性不显著的梭形细胞，缺乏未成 熟的T 细胞 上皮细胞多形性、肌动蛋白、角 蛋白或EMA 阳性梭形细胞 罕见其他b - - C 型 胸腺癌亚型：包括鳞状细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、肉瘤样癌、腺癌（乳头状腺癌、具有腺样囊性癌样特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型）、睾丸核蛋白中线癌、未分化癌、其他罕见的胸腺肿瘤（腺鳞癌、肝样癌和胸腺癌未定型）。 注：a 丰富与少量的界限：任何区域存在拥挤的未成熟T 细胞，或肿瘤中10%以上区域有中等数量的未成熟T 细胞；MNT:伴淋巴样基质的 小结节胸腺瘤；b 显微镜下胸腺瘤，硬化性胸腺瘤，脂纤维腺瘤等；EMA 上皮膜抗原；－为无此项
胸腺瘤的分类
胸腺瘤的分类 概述 胸腺瘤是指发生在胸腺的一种良性或恶性肿瘤。胸腺是位于胸腔 中央的一对腺体，它在人体免疫系统中扮演着重要的角色。胸腺瘤的 分类主要是根据组织学特征和临床表现来划分，不同类型的胸腺瘤在 临床上具有不同的治疗方案和预后。 胸腺瘤的分类： 1. 胸腺上皮瘤 胸腺上皮瘤是最常见的胸腺瘤类型，也是胸腺肿瘤中最常见的恶 性肿瘤。根据病理学表现，胸腺上皮瘤可以进一步分为以下亚型：桥 本型（Well-differentiated thymic carcinoma）、管状型（Micronodular thymoma）和未分化型。胸腺上皮瘤的治疗通常包括 手术切除、放疗和化疗。 2. 胸腺淋巴瘤 胸腺淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于胸腺内的淋巴细胞。 根据淋巴细胞类型和组织学特征，胸腺淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）。胸腺淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
3. 胸腺生殖细胞瘤 胸腺生殖细胞瘤是由胸腺内的生殖细胞发生恶性增生形成的肿瘤，主要发生在年轻女性。根据分化程度和组织学特征，胸腺生殖细胞瘤 可以分为成熟型（mature teratoma）、不成熟型（immature teratoma）和生殖细胞瘤（germ cell tumor）。胸腺生殖细胞瘤通常 需要手术切除，并根据瘤体大小和恶性程度决定是否进行放疗或化疗。 4. 胸腺畸胎瘤 胸腺畸胎瘤是一种非常罕见的肿瘤，起源于多能胚胎细胞。胸腺 畸胎瘤通常包含多个胚胎组织类型，如骨骼、肌肉、神经和皮肤等。 胸腺畸胎瘤的治疗主要是手术切除，并根据病理检查结果决定是否需 要进行辅助治疗。 5. 胸腺神经内分泌肿瘤 胸腺神经内分泌肿瘤源于胸腺内的神经内分泌细胞，也被称为类 癌瘤（carcinoid tumor）。胸腺神经内分泌肿瘤可以分为典型类癌瘤（typical carcinoid tumor）和非典型类癌瘤（atypical carcinoid tumor）。胸腺神经内分泌肿瘤的治疗主要是手术切除和放疗。 结论 胸腺瘤按照组织学特征和临床表现可以分为胸腺上皮瘤、胸腺淋 巴瘤、胸腺生殖细胞瘤、胸腺畸胎瘤和胸腺神经内分泌肿瘤等多个亚型。不同类型的胸腺瘤在临床上呈现不同的病理特征和治疗策略。早 期诊断和治疗对于提高患者的生存率和预后至关重要。如果您怀疑患
【WHO分类】肺部肿瘤（2015版）
【WHO分类】肺部肿瘤（2015版） 往期相关链接： 【WHO分类】骨肿瘤（2013版） 【WHO分类】中枢神经系统肿瘤（2016版） 第4版WHO肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤分类（以下简称2015版）于2015年初出版，经过10余年的发展，与2004版相比，2015版主要是在肺腺癌分类方面进行了重新认识，采纳了2011年国际肺癌研究学会（IASLC）、美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（EPS）公布的肺腺癌的国际多学科分类。 除此之外，还将小细胞癌、大细胞肺神经内分泌癌、不典型类癌及类癌统一归为肺神经内分泌肿瘤，并对鳞癌、大细胞癌及肉瘤样癌分类做了一定的变更。 对于肺良性肿瘤方面最大的改变是正式将“硬化性血管瘤”更名为“硬化性肺细胞瘤”，并增加了一些新病种。 共九个大类： •上皮源性肿瘤 Epithelial tumors •神经内分泌肿瘤Neuroendocrine tumors •唾液腺型肿瘤 Salivary gland-type tumors •乳头状瘤 Papillomas •腺瘤 Adenomas •间叶组织肿瘤 Mesenchymal tumors •淋巴组织肿瘤 Lymphohistiocytic tumors
•异位起源肿瘤 Tumors of ectopic origin •转移瘤 Metastatic tumors （下图可点击放大查看） 沿袭2011年IASLC／ATS／ERS肺腺癌新分类制定肺腺癌病理分型。 1）对原位腺癌AIS和微浸润腺癌MIA制定专门的诊断标准，AIS
／MIA的诊断必须基于完全切除的手术标本，小的穿刺活检标本不可诊断为AIS／MIA。 AIS诊断标准： a．肿瘤最大径≤3cm； b．单发结节； c．完全沿肺泡间隔鳞屑样生长； d．无间质，血管或胸膜浸润； e．未见浸润性性腺癌特征； f．肺泡内肿瘤细胞缺如； g．非黏液性细胞为主（即II型肺泡上皮细胞或终末细支气管的Clara细胞），黏液性细胞少； h．无明显核异常； i．肺泡间隔增宽伴硬化 MIA诊断标准： a．肿瘤最大径≤3cm； b．单发结节； c．沿肺泡间隔鳞屑样生长为主； d．病灶中任一浸润病变的最大径≤5mm； e．可测量的浸润成分定义包括：1.除扶壁样生长以外的组织学亚型（如腺泡样、乳头状、微小乳头状和实体性；2.肿瘤细胞君如肌纤维母细胞基质； f．若肿瘤侵犯淋巴系统、血管、胸膜或含肿瘤坏死，则排除MIA； g．非黏液性细胞为主（即II型肺泡上皮细胞或终末细支气管的Clara细胞），黏液性细胞少。 2）2011年IASLC／ATS／ERS肺腺癌新分类中描述性用语“为主”不再应用，如浸润性腺癌扶壁样生长为主，代之以定量描述“％”，若任意成分所占比例超过5%，应在病理诊断中进行详细报告。肺腺癌是一类异质性较大的肿瘤，每个肺腺癌标本中通常混合有多种形态的腺癌细胞。将腺癌成分进行定量，将有助于日后更好的进行不同亚型腺癌预后作用的研究。
(整理)WHO肿瘤分类
WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学 阅读：【留言】跟贴：【繁w】WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学 该册新WHO软组织肿瘤分类与该套丛书其他分册的肿瘤分类一样包含更详尽的临床、组织学及遗传学数据。在过去的10～15年间，细胞遗传学和分子遗传学领域知识的迅猛增长对软组织肿瘤分类有着重要的影响，也影响了我们对软组织肿瘤病因学的理解。 反映在新分类中的主要变化包括对生物学行为类型进行了修正，将中间性恶性的两种不同类型，分别认定为“局部侵袭性”和“偶尔有转移”。新分类最重要的是认可了恶性纤维组织细胞瘤（MFH，实际上它代表多形性未分化肉瘤）和血管周细胞瘤（多数病例与孤立性纤维性肿瘤密切相关）定义不明的性质。所谓的血管瘤样MFH和骨外粘液样软骨肉瘤分化谱系的不确定性使得他们再次归入不能确定分化的肿瘤类型。然而，在这些肿瘤类型能被更好地理解之前，工作组避免更改名称因为担心对日常的临床实践造成混淆。自1994年分类以来，许多新确定的病种已经被采纳，而且进行与临床相关的更为明确的软组织肿瘤亚分类的趋势似乎在将来仍将继续下去。 软组织肿瘤WHO新分类（2002） 脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours） 良性 脂肪瘤（lipoma）8850/0 脂肪瘤病（lipomatosis）8850/0 神经脂肪瘤病（lipomatosisofnerve）8850/0 脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）8881/0 血管脂肪瘤（angiolipoma）8861/0 -------------
平滑肌脂肪瘤（myolipoma）8890/0 软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）8862/0 肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenalangiomyolipoma）8860/0 肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenalmyelolipoma）8870/0 梭形细胞（spindle）/8857/0 多形性脂肪瘤（pleomorphiclipoma）8854/0 冬眠瘤（hibernoma）8880/0 中间性（局部侵袭性） 非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/ 分化良好型脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）8851/3 恶性 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）8858/3 粘液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma）8852/3 圆细胞脂肪肉瘤（roundcellliposarcoma）8853/0 多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）8854/3 混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）8855/3 脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified）8850/0 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）良性 -------------